《肾上腺上皮肿瘤》课件

病理教学·专题汇报肾上腺上皮肿瘤病理分类·临床识别·诊断评估·治疗决策汇报人教学组日期2026年课程导览01解剖与分类基础肾上腺解剖生理与2022版WHO分类框架02皮质腺瘤与功能表现病理特征与三大激素综合征03肾上腺皮质癌罕见高恶性肿瘤的诊断与预后04诊断评估体系影像、激素与病理的整合路径05治疗与随访手术、药物与长期管理策略解剖与分类基础先懂结构，再辨肿瘤皮质髓质分工明确，分类框架由此展开01肾上腺解剖与皮质三带肾上腺位于腹膜后，左右各一，重约3-5g，皮质与髓质分工明确皮质三带（由外向内）球状带分泌醛固酮，调节水盐代谢与血压束状带分泌皮质醇，参与糖代谢与应激反应网状带分泌性激素髓质嗜铬细胞分泌肾上腺素与去甲肾上腺素2022版WHO分类框架2022年WHO第5版内分泌肿瘤分类对肾上腺皮质肿瘤作出重大更新皮质瘤样病变与皮质腺瘤皮质瘤样病变增生、结节性病变、囊肿皮质腺瘤与腺癌肾上腺皮质腺瘤与肾上腺皮质腺癌性索间质与间叶间质肿瘤性索间质肿瘤性索间质肿瘤间叶和间质肿瘤间叶和间质肿瘤异位与转移性肿瘤异位与转移性肿瘤肾上腺异位或残余肿瘤、继发性或转移性肿瘤良性病变变化最大新增结节性病变、异位、囊性病变章节结节性疾病与增生限定命名变化的核心，是让分类更贴近疾病本质KEY分类更贴近疾病本质，命名变化驱动诊断与定位的精准化醛固酮定位新工具：引入HISTALDO分类与CYP11B2免疫染色，定位醛固酮产生部位结节性疾病细化分类3型散发性结节性独立起病，不伴明确家族聚集倾向双侧小结节性双侧小结节，体积较小多发双侧大结节性双侧大结节，体积较大占比突出增生术语限定2类弃用旧术语弃用肾上腺皮质结节性增生，改用散发性结节性疾病保留限用仅限

先天性肾上腺增生

与

双侧弥漫性肾上腺皮质增生皮质腺瘤与功能表现一个腺瘤，三种面孔无功能者静默，功能者以激素说话02皮质腺瘤的病理特征良性形态特征5项单侧单发有薄层包膜，对周围组织有压迫直径

1-5cm切面呈黄色或红褐色镜下构成富含脂质的透明细胞与嗜酸性细胞混合构成无恶性特征缺乏血管浸润、坏死、病理性核分裂等功能与形态部分功能性，与非功能性腺瘤在形态上无法区分皮质醇腺瘤与库欣综合征皮质醇腺瘤过度分泌皮质醇，导致库欣综合征典型体征4项向心性肥胖脂肪集中于躯干及腹部满月脸面部圆润、呈满月样水牛背颈背部脂肪异常堆积皮肤紫纹腹部及大腿等部位紫纹伴随表现系统受累常伴高血压、糖代谢异常与骨质疏松生殖系统女性可出现月经异常诊断与治疗诊断依赖血皮质醇昼夜节律与小剂量地塞米松抑制试验治疗以手术切除为主，术后可能需短期激素替代醛固酮瘤与原醛症醛固酮瘤源于肾上腺皮质

球状带，以顽固性高血压伴低血钾为典型表现1诊断第一步ARR筛查血浆醛固酮与肾素活性比值

ARR>30

提示阳性2诊断第二步确诊试验盐水负荷试验或卡托普利抑制试验3后续处理治疗根据确诊结果选择治疗方案治治疗策略手术首选腹腔镜肾上腺切除术药物替代螺内酯拮抗醛固酮作用性激素腺瘤与无功能腺瘤性激素腺瘤恶性潜能较大，无功能腺瘤以随访观察为主性性激素腺瘤来源网状带细胞肿瘤，可分泌雄激素人群多见于年轻女性表现多毛、声音低沉、闭经等男性化特征，男性可表现为女性化乳房风险恶性潜能较大，需积极评估无无功能腺瘤发生率最常见，多无症状发现方式体检偶然发现处理原则直径小于

4cm

者可定期随访观察肾上腺皮质癌罕见，却不容忽视侵袭性强、预后差，早期识别是关键03ACC的流行病学特征肾上腺皮质癌的临床识别须从流行病学特征入手发病率核心数据0.7-2.0/百万/年年度新发病例万分罕见高发人群年龄分布1-4岁与40-50岁双峰分布女性患病率较高激素功能具激素分泌功能半数肿瘤分泌型肿瘤占比约50%恶性预警内分泌特征产生性激素、致男性化/女性化者常为恶性重量>50g尤其>100g恶性风险极高ACC临床表现的比例ACC各临床表现发生比例肥胖91.4%为最高，骨质疏松57%为最低91.4%肥胖代谢与激素相关表现是ACC最常见的临床特征库欣综合征体貌87.1%女性月经异常84.3%疲乏81.7%皮肤紫纹69.9%骨质疏松57%Weiss标准与恶性诊断Weiss标准仍是成人传统ACC诊断的金标准诊断体系金标准：1989年制定的Weiss标准辅助系统：Lin-Weiss-Bisceglia系统、网状纤维算法、赫尔辛基评分增殖活性评估通过有丝分裂活性与Ki-67评估增殖活性Ki-67大于5%对恶性诊断具敏感性与特异性Ki-67已获WHO认可，纳入AAP报告模板推荐采用数字图像分析检测Ki-67，降低观察者间变异ACC分期与生存率分期5年生存率说明Ⅰ-Ⅱ期50%-60%局限，完整切除预后较好Ⅲ期20%-30%局部侵犯或淋巴结转移Ⅳ期不足10%远处转移，中位生存期6-15个月R0切除是长期生存关键，R1/R2切除复发率高达

70%-80%分期是ACC最关键的预后因素，早期识别直接决定生存机会诊断评估体系定性先定位，定位助定性影像看形态，激素看功能，病理定性质04影像学检查技术选择CT为首选，病理检查是确诊的金标准影像手段3项超声初步筛查，便捷经济，深部病变显示有限CT层厚3-5mm平扫加增强双期扫描，解剖关系明确，密度分辨率高，可显示脂肪与钙化MRI重要补充，适用于孕妇、儿童及碘过敏患者补充手段2项PET-CT用于恶性嗜铬细胞瘤或转移瘤的评估病理检查确诊的金标准CT与MRI良恶性鉴别形态与强化特征有助于良恶性鉴别特征良性腺瘤恶性肿瘤密度均匀不均边界清晰不清直径较小大于4cm强化均匀不均匀或环形伴随征象少见坏死坏死、钙化化学位移反相位成像可鉴别富含脂质的腺瘤激素功能评估方案尿游离皮质醇超过正常

3倍

提示皮质癌可能皮质醇增多症24小时尿游离皮质醇测定，正常小于

276纳摩尔/24h小剂量地塞米松抑制试验，鉴别生理性与病理性增多深夜唾液皮质醇测定，可无创筛查昼夜节律异常原醛症血浆醛固酮与肾素活性比值检测性激素测定脱氢表雄酮、睾酮、雌二醇嗜铬细胞瘤的排除临床识别与筛查3项典型三联征阵发性高血压、头痛、心悸、多汗24小时尿儿茶酚胺及代谢产物测定检测VMA、HVA血浆游离甲氧基肾上腺素类物质为特异性标志物术前排查定位与操作红线3项MIBG显像有助于定位怀疑ACC者须先排除嗜铬细胞瘤穿刺活检排除前属绝对禁忌操作红线诊断流程与确诊依据确诊依赖

病理组织学检查，完整诊断链条需四步递进完成1第一步病史与体征评估评估病史、临床症状与激素自主过量体征2第二步激素检查详细激素检查，明确肿瘤是否具功能性3第三步影像定位判断大小、边界与强化方式4第四步基因检测必要时筛查

Lynch、Li-Fraumeni综合征TP53SF1IGF2TP53、SF1、IGF2等基因异常与侵袭性、预后相关治疗与随访切除是手段，管理是长跑规范治疗与规律随访决定最终结局05治疗原则与手术适应证根治性手术是唯一可能治愈的手段手术适应证功能性肿瘤可疑恶性直径大于等于

4cm随访中持续增大的肿瘤禁忌证与决策严重心肺功能不全未控制的严重高血压多学科团队（MDT）制定个体化方案术式选择与术前准备安全是手术成功的前提，术式与术前准备须因病而异术式选择腹腔镜肾上腺切除术为多数患者首选，创伤小、恢复快开放手术适用于肿瘤过大或疑似恶性者术前准备醛固酮瘤术前需纠正低钾血症皮质醇增多症术前需氢化可的松维持基础量嗜铬细胞瘤用酚苄明控制血压，疗程10-14天血压目标控制低于160/90mmHg，阵发性发作消失药物治疗策略药物贯穿术前控制与晚期管理，精准选药决定疗效术前控制皮质醇增多：酮康唑、美替拉酮抑制皮质醇合成醛固酮瘤：螺内酯拮抗醛固酮作用嗜铬细胞瘤：α受体阻滞剂酚苄明为术前准备核心晚期管理ACC术后辅助：米托坦抑制肿瘤生长及激素分泌，有效率约

30%-40%，需监测血药浓度晚期联合化疗：EDP方案缓解率

20%-30%随访与激素替代管理规范随访与激素替代，决定患者的长期结局随访监测3项无功能小腺瘤（小于

4cm）每

6-12个月

复