2026年干燥综合征考核试题（含答案）

2026年干燥综合征考核试题（含答案）一、单项选择题（共20题，每题1分，共20分）1.干燥综合征全球患病率约为0.1%~0.7%，我国人群患病率约为0.33%~0.77%，该病最常累及的靶腺/外分泌腺体是A.腮腺B.泪腺与唾液腺C.胰腺D.汗腺答案：B解析：干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，泪腺、唾液腺为最常受累的外分泌腺体，腮腺受累可表现为反复腮腺肿痛，胰腺、汗腺受累相对少见。2.原发性干燥综合征（pSS）好发人群的性别年龄特征为A.儿童期男性高发B.中青年至老年女性高发，男女患病比约1:9~1:20C.青年男性高发D.无明显性别年龄差异答案：B解析：pSS好发于30~60岁女性，男女患病比例约1:9~1:20，老年人群患病率可达3%~4%，儿童发病相对罕见。3.下列自身抗体中，对原发性干燥综合征诊断特异性最高的是A.抗核抗体（ANA）B.抗SSA/Ro60抗体C.抗SSB/La抗体D.类风湿因子（RF）答案：C解析：抗SSB/La抗体对pSS诊断特异性高达90%以上，但敏感性约为40%；抗SSA/Ro60抗体敏感性约70%，但特异性低于抗SSB抗体；ANA在pSS中阳性率约70%~80%，RF阳性率约60%~70%，均可出现在其他结缔组织病中，特异性不足。4.根据2016年ACR/EULAR干燥综合征分类标准，患者需满足的入选前提是A.存在至少1项外分泌腺受累症状或体征，排除头颈部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关性疾病B.类风湿因子阳性C.抗核抗体滴度≥1:320D.反复腮腺肿大答案：A解析：2016年ACR/EULAR分类标准首先要求患者存在口干/眼干等外分泌腺受累相关表现，同时排除上述可导致干燥症状的继发性疾病，再对各条目进行评分，总分≥4分可诊断pSS。5.2016年ACR/EULAR分类标准中，唇腺活检灶性淋巴细胞性唾液腺炎（FLS）的得分权重为A.1分B.2分C.3分D.4分答案：C解析：该标准中唇腺活检提示灶性指数≥1个灶/4mm²（即每4mm²唾液腺组织内聚集≥50个淋巴细胞）为3分，是权重最高的条目之一；其余条目：抗SSA/Ro抗体阳性3分，角膜染色≥5分（或vanBijsterveld评分≥4分）1分，Schirmer试验≤5mm/5min1分，未刺激的全唾液流率≤0.1ml/min1分。6.干燥综合征患者眼部受累最具特征性的症状是A.眼部分泌物增多B.异物感、砂砾感、泪少，严重时可出现角膜溃疡C.畏光伴剧烈眼痛D.视物进行性模糊答案：B解析：干燥性角结膜炎是pSS眼部核心表现，因泪腺分泌黏蛋白减少导致泪膜稳定性下降，出现眼干、异物感、砂砾感、泪少，严重者因角膜上皮缺损可出现角膜溃疡、穿孔；分泌物增多多提示感染，畏光剧痛需警惕葡萄膜炎等其他疾病。7.原发性干燥综合征患者出现下列哪种表现时，提示发生淋巴瘤的风险显著升高A.持续腮腺肿大、紫癜样皮疹、冷球蛋白血症、低补体C4B.轻度白细胞减少C.抗核抗体低滴度阳性D.关节隐痛答案：A解析：pSS患者淋巴瘤发生率是正常人群的10~40倍，以非霍奇金B细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤最为常见，持续腮腺肿大（病程超过3个月、进行性增大）、下肢紫癜样皮疹、冷球蛋白血症、补体C4持续降低、淋巴细胞进行性下降是淋巴瘤高危预警因素。8.干燥综合征患者肾脏受累最常见的病理类型是A.系膜增生性肾小球肾炎B.Ⅰ型肾小管酸中毒（远端肾小管酸中毒）C.肾病综合征D.急进性肾小球肾炎答案：B解析：约30%~50%的pSS患者存在肾脏受累，其中90%为远端肾小管损伤，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒，可出现低钾性周期性麻痹、肾性尿崩症、肾钙化/肾结石；肾小球受累相对少见，多继发于冷球蛋白血症相关血管炎。9.下列关于干燥综合征肺部受累的描述，错误的是A.最常见的肺部病变为间质性肺疾病，以非特异性间质性肺炎（NSIP）型多见B.部分患者可出现细支气管扩张、囊性变，与小气道黏液分泌减少、反复炎症相关C.所有pSS患者均会出现肺间质纤维化，需早期常规大剂量激素冲击D.肺动脉高压是pSS严重并发症之一，与肺血管炎、血管痉挛相关答案：C解析：pSS肺部受累发生率约20%~30%，并非所有患者均出现肺间质病变，仅对存在明确肺间质炎症、活动期血管炎、肺动脉高压等系统受累的患者需使用激素及免疫抑制剂，无症状轻度肺功能异常者无需大剂量激素冲击。10.评估干燥综合征患者唾液腺分泌功能的首选筛查试验是A.腮腺造影B.未刺激的全唾液流率测定C.唾液腺核素显像D.唇腺活检答案：B解析：未刺激的全唾液流率测定操作简便、无创，要求患者晨起空腹、禁水禁烟1小时，静坐5分钟后收集10分钟自然流出的唾液，流率≤0.1ml/min提示唾液腺分泌功能下降，是临床首选筛查试验；腮腺造影、核素显像为进一步影像学检查，唇腺活检为病理检查。11.SchirmerⅠ试验（无表面麻醉）的操作及结果判读正确的是A.将5mm×35mm滤纸折端置于下眼睑中外1/3结膜囊内，闭眼5分钟后测量滤纸湿润长度，≤5mm/5min提示泪液分泌减少B.滴用表面麻醉后放置滤纸，测量5分钟湿润长度C.湿润长度≤10mm/5min即为异常D.检查前可使用人工泪液不影响结果答案：A解析：SchirmerⅠ试验为无表面麻醉下检测泪腺基础分泌功能，检查前24小时需停用眼药，正常为≥10mm/5min，≤5mm/5min符合干燥性角结膜炎诊断标准；使用表面麻醉的Schirmer试验为检测副泪腺分泌功能。12.对于无系统受累的原发性干燥综合征患者，基础治疗方案不包括A.多饮水、使用人工唾液、人工泪液替代治疗B.避免使用抗胆碱能药物（如阿托品、第一代抗组胺药）C.注意口腔卫生，定期口腔科检查，预防龋齿D.长期大剂量口服糖皮质激素答案：D解析：仅存在外分泌腺体症状、无系统受累的pSS患者以替代及对症治疗为主，无需全身使用大剂量激素；长期大剂量激素会增加感染、骨质疏松、血糖异常等不良反应风险。13.原发性干燥综合征患者合并远端肾小管酸中毒伴低钾性麻痹时，急性期最关键的处理是A.大剂量激素冲击B.静脉补钾，纠正低钾血症，后续长期口服枸橼酸钾合剂C.口服碳酸氢钠D.免疫抑制剂治疗答案：B解析：远端肾小管酸中毒导致的低钾性麻痹急性期可出现严重低钾血症，甚至心律失常、呼吸肌麻痹，需首先静脉补钾纠正低钾，后续长期口服枸橼酸钾（避免使用氯化钾加重高氯性酸中毒），对于同时存在肾间质活动炎症的患者可联合中小剂量激素，急性期补钾为首要措施。14.下列药物中，可用于改善干燥综合征患者外分泌腺分泌功能、适用于腺体尚有部分分泌功能患者的是A.泼尼松B.环磷酰胺C.毒蕈碱M3受体激动剂（如毛果芸香碱、西维美林）D.甲氨蝶呤答案：C解析：M3受体激动剂可直接作用于唾液腺、泪腺的M3受体，促进腺体分泌，需在腺体结构未完全破坏、尚有分泌功能时使用，常见不良反应为出汗、面红、尿频；泼尼松、环磷酰胺、甲氨蝶呤为免疫抑制剂，用于系统受累患者，无直接促分泌作用。15.干燥综合征患者出现活动性间质性肺疾病、神经病变、血细胞减少等系统受累时，首选的基础免疫抑制治疗药物为A.非甾体抗炎药B.糖皮质激素（根据受累严重程度选择0.5~1mg/kg/d剂量）C.生物制剂D.羟氯喹答案：B解析：存在明确系统受累的活动期pSS患者，需根据受累脏器严重程度选择糖皮质激素剂量，联合免疫抑制剂治疗；羟氯喹可用于改善关节痛、皮疹及乏力症状，对严重系统受累疗效不足；生物制剂多用于难治性病例。16.下列生物制剂中，目前已获批用于原发性干燥综合征治疗、可有效改善腺体及系统症状的是A.利妥昔单抗（抗CD20单抗）B.英夫利昔单抗（抗TNF-α单抗）C.司库奇尤单抗（抗IL-17单抗）D.奥马珠单抗（抗IgE单抗）答案：A解析：抗CD20单抗可清除B淋巴细胞，减少自身抗体产生，对合并淋巴瘤、难治性血小板减少、冷球蛋白血症、严重腮腺肿胀的pSS患者疗效明确；多项研究证实抗TNF-α单抗对pSS整体疗效不佳。17.干燥综合征患者妊娠管理的描述，错误的是A.抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体阳性患者妊娠时，胎儿发生先天性房室传导阻滞的风险约为2%B.妊娠前需评估病情稳定至少6个月以上，停用环磷酰胺、吗替麦考酚酯等致畸性药物足够洗脱期C.抗SSA阳性患者妊娠期间无需监测，可正常分娩D.既往有胎儿房室传导阻滞病史的患者，再次妊娠复发风险约15%~20%，妊娠16~24周需每周监测胎儿超声心动图答案：C解析：抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘进入胎儿体内，导致新生儿狼疮、先天性房室传导阻滞，抗体阳性患者妊娠16周后需定期监测胎儿心脏传导情况，必要时给予羟氯喹预防。18.下列选项中，不属于干燥综合征常见消化系统表现的是A.萎缩性胃炎、胃酸减少B.原发性胆汁性胆管炎（PBC）重叠C.自身免疫性胰腺炎D.急性暴发性肝衰竭答案：D解析：pSS消化系统受累多表现为黏膜层外分泌腺损伤导致的萎缩性胃炎、吞咽困难（食管干燥），约10%患者可合并PBC、自身免疫性胰腺炎，急性暴发性肝衰竭极为少见。19.干燥综合征特征性的皮肤表现为A.蝶形红斑B.下肢可触性紫癜样皮疹（高球蛋白血症性紫癜）C.眶周向阳疹D.网状青斑答案：B解析：高球蛋白血症性紫癜是pSS特征性皮肤表现，因高丙种球蛋白血症导致血液黏滞度升高、小血管壁炎症，表现为下肢对称分布的米粒大小紫癜，压之不褪色，分批出现，消退后遗留色素沉着；蝶形红斑为SLE典型表现，眶周向阳疹为皮肌炎表现。20.下列实验室检查结果中，符合原发性干燥综合征典型血液系统改变的是A.单克隆免疫球蛋白显著升高、血沉正常B.多克隆高免疫球蛋白血症（以IgG升高为主）、血沉增快C.补体C3、C4显著升高D.血小板进行性升高答案：B解析：pSS患者因B淋巴细胞多克隆活化，90%可出现高免疫球蛋白血症，以IgG升高为主，导致血沉增快，疾病活动时可出现补体降低，部分患者可出现白细胞、血小板减少。二、多项选择题（共10题，每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.下列属于2016年ACR/EULAR原发性干燥综合征分类标准条目内容的有A.唇腺活检灶性指数≥1个灶/4mm²B.抗SSA/Ro抗体阳性C.角膜染色评分≥5分（或vanBijsterveld评分≥4分）D.Schirmer试验≤5mm/5minE.未刺激全唾液流率≤0.1ml/min答案：ABCDE解析：上述5项条目为分类标准全部评分项，其中唇腺活检阳性、抗SSA抗体阳性各3分，其余3项各1分，总分≥4分结合排除标准可诊断。2.下列疾病中，可导致继发性干燥综合征的有A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.系统性硬化症D.丙型肝炎病毒感染E.IgG4相关性疾病答案：ABCDE解析：继发性干燥综合征指继发于其他结缔组织病或明确病因导致的干燥症状，上述疾病均可累及外分泌腺出现干燥表现，诊断pSS时需首先排除上述疾病。3.干燥综合征患者可出现的系统受累表现包括A.远端肾小管酸中毒、低钾性麻痹B.间质性肺疾病、肺动脉高压C.周围神经病变、中枢神经系统血管炎D.自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎E.血小板减少、白细胞减少答案：ABCDE解析：pSS为系统性自身免疫病，除腺体外可累及肾脏、肺、神经、消化、血液等多个系统，上述表现均为临床常见系统受累类型。4.干燥综合征的常见眼部并发症包括A.干燥性角结膜炎B.角膜上皮缺损、角膜溃疡C.丝状角膜炎D.细菌/真菌性角膜炎E.睑板腺功能障碍答案：ABCDE解析：因泪液分泌减少、泪膜不稳定，患者可出现眼表上皮损伤，易并发感染、丝状角膜炎，同时泪液成分异常可导致睑板腺功能障碍，加重眼干症状。5.下列提示干燥综合征疾病活动、预后不良的指标有A.补体C3、C4持续降低B.冷球蛋白血症阳性C.持续高滴度抗SSB抗体D.血肌酐进行性升高、肺功能进行性下降E.反复腮腺进行性肿大答案：ABCDE解析：上述指标均提示B细胞过度活化、系统损伤进展，与淋巴瘤发生风险升高、脏器预后不良相关。6.干燥综合征患者日常健康管理措施正确的有A.保持口腔清洁，使用含氟牙膏，餐后漱口，定期口腔检查B.眼干患者避免长时间看电子屏幕，避免处于干燥、多风环境，可使用加湿器C.避免使用阿托品、山莨菪碱、氯雷他定等可能加重干燥的药物D.疾病稳定期可适当运动，避免劳累，戒烟戒酒E.合并肾小管酸中毒患者需长期随访电解质，避免进食高糖、高盐食物答案：ABCDE解析：pSS为慢性疾病，长期生活方式管理及并发症监测是治疗的重要组成部分，上述措施均为循证推荐的管理内容。7.关于干燥综合征唇腺活检的描述，正确的有A.活检部位多选择下唇内侧黏膜，取小唾液腺组织进行病理检查B.病理灶性指数指每4mm²腺体组织内聚集≥50个淋巴细胞的病灶数C.唇腺活检阳性为诊断pSS的重要依据，特异性较高D.活检术后需注意口腔卫生，避免进食刺激性食物，防止感染E.唇腺活检正常即可排除干燥综合征答案：ABCD解析：约20%的pSS患者唇腺活检可表现为阴性，需结合抗体、眼干口干客观检查综合判断，不能仅凭活检正常排除诊断。8.干燥综合征患者使用糖皮质激素及免疫抑制剂时，需注意监测的不良反应包括A.血糖、血压、血脂异常，骨质疏松B.肝功能损伤、骨髓抑制C.机会性感染（如结核、真菌、病毒感染）D.眼底病变（羟氯喹相关视网膜损伤）E.生殖毒性（环磷酰胺相关卵巢功能损伤、精子减少）答案：ABCDE解析：上述不良反应为免疫抑制治疗的常见监测内容，用药前需筛查感染基线，用药期间定期随访血常规、肝肾功能、骨密度、眼底等。9.干燥综合征关节肌肉受累的特点包括A.多表现为关节隐痛、晨僵，可累及腕、手、踝等关节B.极少出现关节侵蚀性破坏、畸形C.部分患者可出现肌痛、肌无力，合并肌炎时可出现肌酶升高D.关节症状多为持续性、致残性E.非甾体抗炎药、羟氯喹可有效改善关节症状答案：ABCE解析：pSS关节受累多为非侵蚀性，不会出现类似类风湿关节炎的关节畸形、致残，经对症治疗后多可缓解。10.干燥综合征与IgG4相关性疾病的鉴别要点包括A.pSS多见于女性，IgG4相关性疾病男女比例相当、中老年男性多见B.pSS以多克隆IgG升高为主，IgG4相关性疾病以IgG4亚型显著升高（IgG4>135mg/dl，占总IgG比例>10%）为特征C.pSS唇腺病理为灶性淋巴细胞浸润，无席纹状纤维化、闭塞性静脉炎；IgG4相关性疾病唾液腺病理可见大量IgG4阳性浆细胞浸润（>10个/高倍视野，IgG4+/IgG+>40%）、席纹状纤维化D.pSS抗SSA/SSB抗体阳性率高，IgG4相关性疾病自身抗体多为阴性E.pSS对激素治疗反应差，IgG4相关性疾病对激素反应好答案：ABCD解析：pSS系统受累时对激素联合免疫抑制剂治疗反应较好，并非反应差，其余选项均为二者核心鉴别点。三、案例分析题（共3题，每题20分，共60分）1.患者女性，45岁，因“反复眼干、口干3年，间断双下肢紫癜样皮疹半年，发作性四肢软瘫1天”入院。患者近3年自觉眼内异物感、哭时无泪，进食干硬食物需饮水送服，近半年反复出现双下肢米粒大小紫癜，压之不褪色，未规律诊治。1天前晨起出现四肢乏力，无法站立行走，急诊查血钾2.1mmol/L。既往无肝炎、头颈部放疗史，无长期服药史。入院查体：口腔多发龋齿，腮腺无肿大，双下肢可见散在色素沉着，四肢肌力2级，腱反射减弱。辅助检查：ANA1:1000（核颗粒型），抗SSA/Ro60、Ro52抗体阳性，抗SSB/La抗体阳性，IgG32g/L（正常范围7~16g/L），RF230IU/ml，C30.6g/L、C40.08g/L，Schirmer试验：双眼2mm/5min，未刺激唾液流率0.05ml/min，动脉血气分析：pH7.28，碳酸氢根15mmol/L，氯112mmol/L。问题：（1）该患者最可能的诊断及诊断依据是什么？（8分）（2）需进一步完善哪些检查明确脏器受累情况？（6分）（3）简述该患者的治疗原则。（6分）答案：（1）诊断：原发性干燥综合征，合并Ⅰ型（远端）肾小管酸中毒、低钾性周期性麻痹、高球蛋白血症性紫癜。诊断依据：①中年女性，慢性病程；②存在典型口眼干燥症状：眼干无泪、进食干食需水送服，口腔多发龋齿；③系统受累表现：双下肢高球蛋白血症性紫癜，发作性低钾软瘫；④实验室检查：高滴度ANA，抗SSA、抗SSB抗体阳性，多克隆IgG显著升高、RF阳性，Schirmer试验及唾液流率提示外分泌腺功能减退，血气提示高氯性代谢性酸中毒、低钾血症；⑤无继发性干燥综合征相关病史，符合2016年ACR/EULARpSS分类标准，评分可达6分以上。（2）需完善的检查：①唇腺活检明确病理诊断；②尿常规、尿pH、尿电解质、24小时尿钙、肾脏超声明确肾小管损伤程度，排查肾钙化、肾结石；③胸部高分辨CT、肺功能检查排查肺间质病变；④血常规、血沉、冷球蛋白、血清蛋白电泳、免疫固定电泳，排查血液系统受累及冷球蛋白血症，筛查淋巴瘤高危因素；⑤角膜荧光染色评估眼表损伤程度；⑥若存在腮腺持续肿大需完善腮腺超声或造影，必要时活检排查MALT淋巴瘤。（3）治疗原则：①急性期：首先静脉补钾纠正低钾血症，维持血钾至安全范围，待肌力恢复后改为口服枸橼酸钾合剂长期补钾，纠正酸中毒，避免使用氯化钾；②系统受累治疗：给予中小剂量糖皮质激素（0.5~1mg/kg/d）联合羟氯喹，改善高球蛋白血症及血管炎表现，根据随访情况调整激素剂量逐渐减量；③替代对症治疗：使用人工泪液、人工唾液改善口眼干燥症状，保持口腔卫生，定期口腔科随访，避免使用加重干燥的药物；④长期随访：监测电解质、免疫球蛋白、补体、脏器功能，警惕淋巴瘤发生。2.患者女性，52岁，确诊原发性干燥综合征5年，长期未规律随访，近1年出现活动后气短、干咳，近1个月出现右腮腺进行性肿大，伴体重下降5kg。入院查体：右侧腮腺区可触及3cm×2cm质硬包块，活动度差，无压痛，双肺底可闻及爆裂音。辅助检查：血常规提示淋巴细胞计数0.6×10^9/L，IgG21g/L，C40.05g/L，冷球蛋白阳性，胸部CT提示双肺中下野磨玻璃影、网格影，符合非特异性间质性肺炎改变。问题：（1）该患者目前需高度警惕哪种并发症？需完善哪些检查明确？（10分）（2）简述该患者的干预方案。（10分）答案：（1）需高度警惕pSS合并非霍奇金淋巴瘤（尤其是腮腺MALT淋巴瘤）。依据：患者为长期病程pSS，存在淋巴瘤高危因素：持续进行性腮腺质硬肿大、体重下降、淋巴细胞减少、补体C4持续降低、冷球蛋白血症。需完善的检查：①完善腮腺超声、腮腺增强CT评估包块性质，行腮腺穿刺活检或切除活检明确病理，行免疫组化检测CD20、CD3、轻链限制性表达等明确淋巴瘤类型；②完善骨髓穿刺活检、PET-CT检查明确淋巴瘤分期；③完善肺功能、血气分析评估肺间质病变严重程度，排查肺脏受累；④完善β2微球蛋白、乳酸脱氢酶等淋巴瘤相关预后指标。（2）干预方案：①若病理确诊MALT淋巴瘤，需根据分期制定方案：若为局限期腮腺MALT淋巴瘤，可采用局部放疗联合利妥昔单抗治疗；若为广泛期，需采用利妥昔单抗联合化疗方案；②针对活动性间质性肺疾病：在排除感染前提下，给予糖皮质激素（1mg/kg/d）联合吗替麦考酚酯抗肺纤维化治疗，联合乙酰半胱氨酸抗氧化，监测肺功能变化；③对症支持治疗：予人工泪液、人工唾液替代治疗，长期家庭氧疗若存在低氧血症；④随访监测：定期监测血常规、免疫球蛋白、补体、LDH、影像学检查，评估淋巴瘤治疗