皮肤血管炎诊疗专家共识（2025版）

皮肤血管炎诊疗专家共识（2025版）前言皮肤血管炎是一组以皮肤血管炎症反应为主要病理特征的异质性疾病，临床表现复杂多样，从轻型的自限性皮疹到危及生命的系统性损害均可见到。随着免疫学、分子生物学及影像学技术的进步，业界对皮肤血管炎的发病机制、分类标准及诊疗策略有了更为深入的认识。为了进一步规范我国皮肤血管炎的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特组织国内相关领域专家，在参考国内外最新研究成果及既往指南的基础上，结合我国临床实际情况，经过反复讨论与修订，制定本共识。本共识旨在为各级医疗机构皮肤科及相关专业医师提供一套科学、规范、实用的诊疗指导原则，内容涵盖定义、分类、病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及随访管理等方面。一、定义与流行病学皮肤血管炎是指由于各种致病因子导致皮肤血管壁及其周围组织的炎症性病变。其核心病理改变包括血管内皮细胞肿胀、白细胞浸润、血管壁纤维蛋白样变性甚至坏死。临床上可表现为可触性紫癜、血疱、坏死、溃疡、荨麻疹样皮疹、结节等多形性损害。皮肤血管炎可局限于皮肤，也可作为系统性血管炎的早期或主要表现。流行病学数据显示，皮肤血管炎的发病率因年龄、性别、地域及血管炎类型的不同而差异较大。总体而言，该病可见于各年龄段，但以中青年为多见，女性发病率略高于男性。其中，过敏性紫癜（IgA血管炎）在儿童中发病率最高，而结节性红斑、变应性皮肤血管炎则多见于成人。由于部分轻症患者可能未就医或未被确诊，实际发病率可能高于统计数字。二、病因与发病机制皮肤血管炎的病因复杂，可分为原发性和继发性两大类。原发性是指病因不明者；继发性则与多种因素有关。（一）常见病因1.感染因素：约占30%-40%。细菌感染（如链球菌、结核杆菌）、病毒感染（如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、HIV、细小病毒B19）以及真菌感染均为常见诱因。2.药物因素：药物是诱发皮肤血管炎的另一重要原因，尤其是抗生素（如青霉素、头孢类）、非甾体抗炎药、利尿剂及抗甲状腺药物等。药物性血管炎通常在停药后症状可缓解。3.自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、干燥综合征等结缔组织病常伴发皮肤血管炎。4.恶性肿瘤：部分淋巴瘤、白血病等血液系统肿瘤以及实体瘤可伴发副肿瘤性皮肤血管炎。5.物理因素：寒冷暴露（冷球蛋白血症）、紫外线照射、长期站立等也可诱发。（二）发病机制皮肤血管炎的发病机制主要涉及免疫复合物介导的III型变态反应和抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）介导的自身免疫反应。1.免疫复合物沉积：外来抗原或自身抗原刺激机体产生抗体，形成抗原-抗体复合物。由于不易被吞噬细胞清除，这些免疫复合物沉积在血管壁，激活补体系统，产生趋化因子（如C5a），吸引中性粒细胞至血管壁。中性粒细胞在吞噬免疫复合物的过程中释放蛋白酶、活性氧自由基及溶酶体酶，导致血管壁损伤、通透性增加，引起红细胞外渗（紫癜）和纤维素沉积。2.ANCA介导的损伤：ANCA（主要是蛋白酶3PR3和髓过氧化物酶MPO）与中性粒细胞表面的抗原结合，导致中性粒细胞活化并释放炎性介质，直接损伤血管内皮细胞，引起小血管的坏死性炎症。3.其他机制：T淋巴细胞介导的细胞免疫反应、嗜酸性粒细胞脱颗粒以及针对血管内皮细胞的直接细胞毒性作用等也在特定类型血管炎中起作用。三、临床分类与表现（一）分类原则目前临床上常用的分类标准依据受累血管的大小（小血管、中血管、大血管）及病理改变特征进行分类。本共识推荐采用2012年ChapelHill共识会议（CHCC）修订的分类标准，并针对皮肤科临床特点进行细化。（二）主要类型及临床特征1.皮肤白细胞破碎性血管炎这是最常见的皮肤血管炎类型，主要累及真皮上部毛细血管后微静脉。皮损特点：特征性表现为可触性紫癜，压之不褪色。皮疹多对称分布于下肢及踝部，严重者可出现血疱、坏死、溃疡。部分患者可伴有荨麻疹样皮疹，但通常持续时间超过24小时。系统症状：多数患者仅限于皮肤损害，部分可有关节痛、腹痛或肾脏受累（轻微血尿或蛋白尿）。2.IgA血管炎（过敏性紫癜，Henoch-SchönleinPurpura）主要累及毛细血管、微静脉及微动脉，伴有IgA免疫复合物沉积。皮损特点：对称分布于下肢及臀部的可触性紫癜，可融合成片。四联征：皮肤紫癜、关节炎/关节痛、胃肠道症状（腹痛、便血）、肾脏损害（紫癜性肾炎）。肾脏损害的程度决定预后。3.荨麻疹性血管炎临床表现为荨麻疹样风团，但与普通荨麻疹不同。皮损特点：风团持续时间通常超过24-72小时，消退后常有色素沉着。皮损灼痛或瘙痒感较轻，常伴有低热、关节痛。实验室检查：补体水平降低（尤其是C1q），血清炎症指标升高。4.结节性红斑主要累及皮下脂肪间隔的脂膜炎，有人将其归类为血管炎反应。皮损特点：好发于小腿伸侧的触痛性红色结节，表面不破溃。伴随症状：常伴有发热、乏力、关节痛及前驱感染症状。5.皮肤结节性多动脉炎主要累及真皮深层及皮下组织的中型动脉。皮损特点：表现为皮下结节、网状青斑、livedoracemosa（恶性网状青斑）、溃疡及坏死。系统损害：常伴有神经系统（单神经炎）、胃肠道、肾脏及心血管系统受累，病情较重。6.ANCA相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）和显微镜下多血管炎（MPA）。皮肤表现：GPA常见坏死性肉芽肿性丘疹、溃疡；EGPA可出现嗜酸性粒细胞增多性皮疹、结节、紫癜；MPA皮肤表现类似白细胞破碎性血管炎，但肾脏和肺部受累更为突出和严重。四、诊断与鉴别诊断（一）诊断策略皮肤血管炎的诊断应遵循“临床-病理-实验室”相结合的原则。1.临床评估：详细询问病史（用药史、感染史、基础疾病），仔细观察皮损形态、分布，评估有无系统症状（发热、关节痛、腹痛、血尿等）。2.实验室检查：常规检查：血常规（注意嗜酸性粒细胞计数、血小板）、尿常规（监测红细胞、蛋白、管型）、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）。免疫学检查：补体（C3,C4,C1q）、免疫球蛋白（IgA,IgG,IgM）、类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、抗磷脂抗体等。感染筛查：乙肝、丙肝、HIV、梅毒、结核菌素试验或T-SPOT、咽喉拭子培养等。冷球蛋白检测：疑似冷球蛋白血症时需注意抽血及保温操作。3.组织病理学检查：是确诊的金标准。取材时机：宜选择皮损发生24-48小时内的早期皮损，陈旧性皮损往往失去特征性改变。取材深度：应足够深，包含皮下组织，必要时做楔形切除。直接免疫荧光（DIF）：对于IgA血管炎、狼疮性血管炎等诊断具有重要价值。IgA血管炎可见血管壁IgA沉积；狼疮性血管炎可见“狼疮带”（血管壁及基底膜带多种免疫球蛋白及补体沉积）。（二）鉴别诊断由于皮肤血管炎皮疹多样，需与多种疾病鉴别：1.血小板减少性紫癜：血小板计数明显减少，皮疹为非触压性瘀点瘀斑，通常不高出皮面。2.过敏性皮炎/湿疹：伴有明显瘙痒，无血管炎特征性的可触性紫癜，病理无白细胞破碎。3.多形红斑：尤其是重症多形红斑，虽有靶形损害，但常有黏膜受累，病理改变为界面皮炎，而非血管壁炎症。4.脂膜炎：主要累及皮下脂肪，病理上以脂肪组织炎症为主。5.其他血管病变：如静脉淤积性皮炎、抗磷脂综合征引起的皮肤坏死等。五、治疗方案皮肤血管炎的治疗原则是去除病因、控制炎症、缓解症状、防止复发和保护脏器功能。治疗方案应根据病情的严重程度（局限性与系统性）以及受累血管的大小和类型进行个体化制定。（一）一般治疗与基础护理1.去除诱因：停用可疑药物，治疗感染病灶，去除肿瘤等基础疾病。2.休息与抬高患肢：急性期应卧床休息，抬高下肢，以减轻水肿和疼痛。3.避免诱因：注意保暖，避免受寒，避免长时间站立。（二）药物治疗1.轻度皮肤血管炎（无系统受累，皮损局限）抗组胺药：可用于缓解瘙痒症状，尤其适用于荨麻疹性血管炎。非甾体抗炎药：如吲哚美辛、双氯芬酸钠等，可缓解关节痛和皮损的炎症反应，但有消化道溃疡或肾功能不全者慎用。氨苯砜：对部分白细胞破碎性血管炎及荨麻疹性血管炎效果较好。起始剂量通常为50mg/日，需监测G6PD水平及血常规，注意有无高铁血红蛋白血症及溶血性贫血。秋水仙碱：通过抑制中性粒细胞趋化发挥作用，常用剂量为0.5-1mg/日，对结节性红斑及部分白细胞破碎性血管炎有效。副作用主要为腹泻、胃肠道不适。沙利度胺：对于难治性、红斑结节型或伴有严重溃疡的血管炎有效。起始剂量50-100mg/日，睡前服用。需严格监控致畸性及周围神经病变。2.中重度皮肤血管炎（伴有系统受累、皮损广泛、疼痛性溃疡或常规治疗无效）糖皮质激素：是治疗系统性血管炎及重症皮肤血管炎的一线药物。剂量：根据病情严重程度，泼尼松用量为0.5-1mg/(kg·d)。对于重症（如危及生命的肺出血、急进性肾小球肾炎、严重肠道缺血），可采用甲泼尼龙冲击治疗（500-1000mg/日，连用3-5天）后改为口服序贯治疗。减量：病情控制后应缓慢减量，每2-4周减10%或5mg，直至最小维持量或停药。免疫抑制剂：通常与糖皮质激素联用（激素助减剂），或在激素无效、反跳时使用。环磷酰胺（CYC）：主要用于ANCA相关性血管炎及重症结节性多动脉炎。常用方案为每月静脉冲击（0.5-1g/m²体表面积）或口服（1-2mg/kg/d）。需注意骨髓抑制、出血性膀胱炎及性腺抑制等副作用。硫唑嘌呤（AZA）：常用于维持期治疗，剂量1-2mg/kg/d。使用前建议检测TPMT活性。麦考酚钠/霉酚酸酯（MMF）：副作用相对较小，对狼疮性血管炎及IgA血管炎肾病有效。甲氨蝶呤（MTX）：适用于无肾脏累及的皮肤血管炎，每周10-20mg，口服或注射。需注意肝毒性及肺纤维化。环孢素A（CsA）：主要用于部分难治性病例，需监测血压及肾功能。3.生物制剂与小分子药物随着对发病机制认识的深入，生物制剂在难治性血管炎中的应用越来越广泛。利妥昔单抗（RTX）：抗CD20单抗，通过清除B细胞发挥作用。主要用于ANCA相关性血管炎，尤其是复发或难治性病例，以及部分重症IgA血管炎。推荐方案为375mg/m²每周1次共4次，或1g每2周1次共2次。IL-5抑制剂（如美泊利单抗）：对于嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）效果显著，可减少激素用量。IL-6受体拮抗剂（如托珠单抗）：在巨细胞动脉炎中有应用，部分难治性皮肤血管炎也可尝试。JAK抑制剂：如托法替布、巴瑞替尼，通过阻断细胞因子信号通路发挥作用，为难治性皮肤血管炎提供了新的选择。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：对于重症、感染风险高或免疫抑制剂禁忌的患者，IVIG（2g/kg，分2-5天使用）可作为一种有效的辅助治疗手段。4.局部治疗外用药物：对于局限性皮损，可外用强效糖皮质激素或钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司软膏）。溃疡护理：对于伴有溃疡的患者，应进行积极的创面护理，包括清创、使用生长因子敷料、预防继发感染。高压氧治疗可作为辅助手段促进溃疡愈合。（三）治疗方案选择参考表病情分级临床特征推荐一线治疗推荐二线/联合治疗轻度局限性可触性紫癜，无系统受累，无明显疼痛休息、抬高患肢、抗组胺药、NSAIDs氨苯砜、秋水仙碱、沙利度胺中度皮损广泛、伴明显疼痛或水肿、轻微系统症状（如轻微关节痛、轻微血尿）口服糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg/d）联合免疫抑制剂（如MTX,AZA,MMF）重度皮肤大面积坏死/溃疡、严重系统受累（如肾衰竭、肺出血、肠穿孔）、ANCA阳性高滴度糖皮质激素冲击治疗+环磷酰胺（CYC）利妥昔单抗、血浆置换、IVIG特殊类型荨麻疹性血管炎（补体降低）糖皮质激素、吲哚美辛氨苯砜、沙利度胺、MMF特殊类型冷球蛋白血症性血管炎治疗原发病（如抗丙肝病毒）、糖皮质激素利妥昔单抗、环磷酰胺六、预后与随访管理皮肤血管炎的预后差异极大。1.预后评估因素：病因：单纯过敏性紫癜（儿童）预后通常良好；药物诱发者停药后多可恢复；伴发恶性肿瘤或严重系统性自身免疫病者预后较差。受累范围：单纯皮肤型预后较好；累及肾脏（尤其是表现为肾病综合征或急进性肾炎）、肺脏、中枢神经系统或胃肠道者预后较差，死亡率较高。治疗反应：对激素及免疫抑制剂反应敏感者预后较好。2.随访管理：监测指标：治疗期间需定期监测血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂及血压。使用免疫抑制剂者需监测感染指标（如结核、肝炎复发）。药物副作用监测：长期使用糖皮质激素者需关注骨质疏松风险，必要时补充钙剂和维生素D，监测骨密度。使用环磷酰胺者需监测血常规及性腺功能。使用生物制剂者需警惕输液反应及感染风险。复发监测：血管炎具有复发性，患者应定期复诊。一旦出现新的皮疹、血尿、蛋白尿、腹痛或咯血等症状，应立即就医。七、总结与展望皮肤血管炎作为一种涉及多系统、多因素的复杂疾病，其诊疗