中国狼疮肾炎诊治与管理指南

指南解读中国狼疮肾炎诊治与管理指南（2025版）解读精准诊疗，守护肾脏健康日期2026年内容导览01指南更新与背景时隔6年更新，明确核心目标与适用范围02筛查诊断与评估建立早期识别与精准分层诊断体系03病理分型与分层明确病理分型标准与活动性评估04治疗原则与方案解读诱导与维持治疗的个体化方案05特殊人群与管理覆盖特殊类型LN与并发症管理06长期随访与展望强调长期管理与预后改善指南更新与背景时隔6年，指南全面更新聚焦诱导维持治疗与全程管理01时隔6年，指南全面更新发表信息权威期刊发表于《中华医学杂志》2025年第105卷第22期制定机构权威机构由中国狼疮肾炎诊治和管理指南工作组、国家肾脏疾病临床医学研究中心制订更新周期6年更新距2019版更新

6年，采用GRADE分级证据呈现更新重点核心更新重点更新诱导与维持治疗、特殊及难治性LN治疗，新增患者管理与并发症评估筛查诊断与评估早期识别，精准分层定期筛查是改善预后的第一步02定期筛查，早期识别肾受累所有SLE患者均应定期筛查，早期识别肾脏是否受累所有SLE患者均应定期筛查，早期识别肾脏是否受累筛查维度具体项目尿液指标尿试纸条法、尿沉渣检查、尿白蛋白与肌酐比值、尿蛋白与肌酐比值肾功能血清肌酐、估算肾小球滤过率病理检查有明确肾脏损伤时推荐肾活检病理检查疾病活动期或高危倾向者至少每月1次评估男性疾病持续活动早发SLE血清学指标活动疾病稳定期患者每3至6个月评估1次维持定期筛查三类异常即可诊断LNSLE患者出现以下任一异常检查结果，排除其他病因后即可诊断为狼疮肾炎蛋白尿持续大于

0.5克/24小时随机尿蛋白阳性：低比重尿1+，任意比重尿2+及以上尿蛋白与肌酐比值大于

500毫克/克活动性尿沉渣除外尿路感染后尿白细胞大于

5个/高倍视野尿红细胞大于

5个/高倍视野出现红细胞管型、白细胞管型肾功能下降不明原因估算肾小球滤过率下降约

25%

的LN发生于SLE临床确诊

1年以后，即使无泌尿系统症状也需定期筛查活动性评估与达标目标用SLEDAI-2K评估疾病活动度分级评分范围轻度小于等于6分中度7至12分重度大于12分评估频率：活动期患者每月评估1次，稳定期每3至6个月评估1次，若复发则按活动性LN处理。缓解医师全面评估评分小于0.5，SLEDAI-2K为0泼尼松每日不超过5毫克，使用抗疟药及稳定的免疫抑制药物低疾病活动度医师全面评估评分小于等于1，SLEDAI-2K小于等于4，主要器官系统无疾病活动泼尼松每日不超过7.5毫克病理分型与分层病理分型决定治疗方向AI与CI评分指导预后判断03肾活检与病理分型标准分型病理特征Ⅰ型轻微系膜性LNⅡ型系膜增生性LNⅢ型局灶性LN，受累肾小球少于

50%Ⅳ型弥漫性LN，受累肾小球大于等于

50%Ⅴ型膜性LN，可合并Ⅲ、Ⅳ型病变Ⅵ型终末期硬化性LN，大于等于

90%

肾小球球性硬化混合型Ⅲ、Ⅳ型合并Ⅴ型占

15%至20%，预后较单一型差，需单独诊断新增类型建议增加

狼疮足细胞病

和

血栓性微血管病

两个病理类型LN病理类型依据

2018年修订

国际肾脏病学会与肾脏病理学会分型标准关注AI与CI评分及特殊病变活动性指数（AI）与慢性化指数（CI）AI活动性指数满分24分细胞增生、纤维素样坏死、细胞新月体、透明血栓、间质炎症阈值>7分提示高活动性病变，免疫抑制治疗应答好CI慢性化指数满分12分肾小球硬化、纤维新月体、间质纤维化、肾小管萎缩阈值>3分提示慢性化病变，预后更差间肾小管间质损伤轻度范围小于25%中度范围25%至50%重度范围大于50%；重度间质纤维化是终末期肾病独立预测因子血血管损伤标注需单独标注狼疮小血管炎、血栓性微血管病、动脉粥样硬化合并血栓合并血栓性微血管病预后差，1年终末期肾病发生率30%，需单独调整治疗方案治疗原则与方案个体化方案，平衡疗效与安全诱导缓解，维持防复发04个体化选择免疫抑制方案治疗目标与原则长期连续全程治疗原则（诱导→维持）›诱导治疗尽快获得肾脏缓解，力求完全肾脏缓解›维持治疗保持持续缓解，预防复发，减少药物不良反应›动态评估以低疾病活动度和（或）缓解为最佳目标全程管理监测SLE活动性和器官损害·多学科协作、个体化管理，含患者教育和医患共同决策，兼顾个人和社会经济成本以个体化方案平衡疗效与药物不良反应龄年龄与生育意愿年龄生育肾功能与尿蛋白水平组肾脏组织学类型病理特征及AI、CI等病理特征外肾外器官损伤合并症与药物合并症、药物相关并发症疫免疫炎症水平免疫/营养营养状态、药物可及性及药物基因组学激素应用：快抗炎，速减量初始方案增生性LN（伴或不伴Ⅴ型）甲泼尼龙每日

250～500毫克

静脉冲击

1～3天，序贯口服泼尼松每日

0.5毫克/公斤体重或以下。严重活动性病变伴急性肾损伤或严重肾外损伤甲泼尼龙冲击剂量加至每日

500～1000毫克，或延长冲击疗程。Ⅱ型和Ⅴ型LN通常口服激素，根据蛋白尿、肾功能及肾外损伤严重程度选择剂量。减量与停药减量治疗后肾脏和肾外器官损伤指标持续改善，激素应逐渐减量，并在

24周

时减至每日

5毫克以下。停药完全肾脏缓解持续

12个月以上，在MMF和羟氯喹或生物制剂维持治疗下可尝试停用激素。羟氯喹：全人群基石用药除非存在禁忌，推荐所有LN患者接受羟氯喹治疗用药要点剂量最大剂量不超过每日每公斤体重5毫克，综合疾病复发与视网膜毒性风险个体化用药用药要点监测治疗前及治疗期间定期眼科检查，出现视网膜病变或视野缺损即停用用药要点维持持续缓解期也应继续使用，需平衡疗效与视网膜毒性风险临床价值生存获益控制疾病活动，降低血脂异常与血栓事件风险，具有明确生存获益临床价值基础用药维持期可与MMF、生物制剂联合应用的基础用药增生性LN诱导四类方案活动性Ⅲ、Ⅳ型（伴或不伴Ⅴ型）LN的诱导治疗，推荐选择以下一种免疫抑制方案：推荐方案方案特点激素联合MMFMMF疗效不劣于静脉环磷酰胺，亚洲人群剂量一般不超过每日2.0克，建议监测MMF血药浓度激素联合MMF和他克莫司（多靶点）提高治疗缓解率，不良事件无增加，他克莫司可被环孢素或伏环孢素替换，需监测谷浓度及肾功能激素联合静脉环磷酰胺提高患者存活率和肾脏预后，分大剂量与小剂量方案，重症LN优先选择大剂量激素联合MMF或环磷酰胺和贝利尤单抗针对BAFF的人源化单克隆抗体，阻断BAFF减轻自身免疫反应，联合标准治疗提高肾脏应答率诱导治疗期四类方案可选，按患者情况个体化选择MMF与CYC疗效安全性对比真实世界研究与荟萃分析均提示，MMF诱导缓解率不低于CYC，安全性更优不同观察时间完全缓解率对比疗效与安全性解读荟萃分析纳入12项研究共

1502例

患者，MMF组肾脏完全缓解率显著更高，月经紊乱与脱发风险大幅下降消化道不良反应CYC组消化道不良反应发生率显著高于MMF组（16.3%

对比

2.1%）维持治疗与V型LN分层MMF维持优于硫唑嘌呤，可降低LN复发风险和不良事件发生率MMF联合他克莫司

或MMF联合贝利尤单抗诱导缓解后，继续原方案维持静脉环磷酰胺联合贝利尤单抗诱导缓解后，采用MMF联合贝利尤单抗

维持标准治疗联合贝利尤单抗有助于持续肾脏缓解，不增加不良反应，降低复发和eGFR下降风险V型LN分层诱导轻度<1.0g/d激素、羟氯喹及肾脏保护措施，肾损伤加重时启用免疫抑制治疗中度1.0–3.5g/d激素联合一种免疫抑制剂（MMF、钙调磷酸酶抑制剂等）重度>3.5g/d需选择更强效的治疗方案特殊人群与管理关注特殊人群，全程管理多学科协作，医患共同决策05生育需求与特殊人群用药有生育计划患者的用药警示：诱导治疗应避免使用影响生育能力的免疫抑制剂，尤其避免

环磷酰胺

和

雷公藤制剂

的高剂量暴露，降低性腺毒性风险；妊娠前充分评估，预防妊娠期狼疮肾炎复发和

子痫前期

的发生。Ⅰ型LNⅠ型LN的处理以

SLE肾外表现

指导治疗Ⅱ型LN·非肾病性蛋白尿Ⅱ型LN·非肾病性蛋白尿以

SLE肾外表现

指导治疗Ⅱ型LN·肾病综合征或肾病性蛋白尿Ⅱ型LN·肾病综合征或肾病性蛋白尿考虑

狼疮足细胞病，参照相关方案治疗非免疫因素与并发症管理管理狼疮肾炎进展的危险因素，有助于减缓估算肾小球滤过率损失，降低心血管疾病和继发性免疫缺陷风险。生生活方式低盐盐摄入量低于每日5克饮食避免高蛋白摄入习惯戒烟活动适度运动体体重管理目标体重指数控制在不高于25压血压达标血压低于120/70毫米汞柱首选RAASi糖血糖管理控糖控制高血糖，减轻肾脏负荷感染预防与患者教育监测项目频率重点观察血常规初始每周1次，稳定后每月1次白细胞与血小板肝功能每月1次尤其使用MMF或硫唑嘌呤时尿常规每周1次尿蛋白、红细胞及管型变化感染预防免疫抑制治疗期间需注意预防感染，必要时接种灭活疫苗（如流感疫苗）避免接触感染源，出现发热、咳嗽、尿色加深等异常及时就诊患者教育要点强调定期随访的重要性，免疫抑制剂需长期规律使用避免自行停药或减量，突然停药可能导致病情反弹告知药物相互作用风险，如环磷酰胺与吲哚美辛联用可能增加肾毒性就诊时主动告知医生全部用药情况长期随访与展望规范诊治，改善远期预后守护肾脏健康，我们在行动06维持治疗时限与停药条件狼疮肾炎诱导缓解后应持续治疗

至少3年；对既往有复发或存在复发高风险的患者，需延长维持治疗时间，谨慎停药。可考虑逐步停用免疫抑制药物的条件肾脏缓解期肾功能稳定，尿蛋白与肌酐比值小于

0.5克每克肾外SLE静止活动持续静止

至少12个月无妊娠计划短期内无妊娠计划过早停药，即使是在对治疗有良好反应后停药，患者也可能复发。规范诊治改善远期预后规范诊治可使10年肾脏生存率