造血系统疾病专家讲座

1第十三章造血系统疾病南京医科大学第一从属医院儿科造血系统疾病专家讲座第1页2小儿造血和血液特点

中胚叶造血期:卵黄囊(3～6周)↓肝脾造血期:肝脾胸腺淋巴结(5周～6月)↓骨髓造血期:骨髓(＞5月)胚胎造血造血系统疾病专家讲座第2页3

骨髓造血:婴儿红髓造血，5～7岁长骨红髓(造血)→黄髓(脂肪)，扁骨红髓造血。

骨髓外造血:生后3岁内，在一些异常情况下(严重感染、贫血)需要增加造血，肝、脾、淋巴结恢复胚胎造血状态而肿大，外周血中有幼稚粒细胞及有核红细胞。生后造血造血系统疾病专家讲座第3页4胚胎期及生后造血部位造血系统疾病专家讲座第4页5小儿血象特点★红细胞和血红蛋白(Hb)：☆生理性贫血：①生后呼吸建立→血氧↑→红细胞生成素↓→造血↓②胎儿红细胞寿命短+红细胞破坏↑→生理性溶血③生后2～3个月，生长发育↑→血循环量↑→红细胞相对↓Hb↓☆网织红细胞：生后＜3天：4～6%1月时2～8%，＞5月同成人0.5～1.5%☆Hb多肽链：α、β、γ、δ、ε、ζ造血系统疾病专家讲座第5页6100Hb多肽链%

50024682468101214胎儿(月)出生婴儿(月)αβγεζ

δHbGowerI(ζ2ε2)HbGowerⅡ(α2ε2)HbPotland(ζ2γ2)HbF(α2γ2)HbA2(α2δ2)HbA(α2β2)造血系统疾病专家讲座第6页7☆Hb种类：成人→HbA(α2β2)胎儿→HbF(α2γ2),HbA,HbA2(α2δ2)______________________________________HbFHbAHbA2______________________________________

出生时70%30%＜1%1岁＜5%90%2～3%成人＜2%95%2～3%_____________________________________造血系统疾病专家讲座第7页8★白细胞:出生时→1.5～2.0万，

1～3岁→1万左右，以后与成人靠近。

☆二次交叉:淋巴细胞与中性粒细胞:

4～6天与4～6岁(5天与5岁)。造血系统疾病专家讲座第8页9小儿贫血★定义:外周血单位体积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。Hb(g/dl)＜以下值:________________________________________年纪＜1月1～4月4～6月6月～6岁＞6岁______________________________________________Hb＜14.5＜9＜10＜11＜12______________________________________________造血系统疾病专家讲座第9页10__________________________________________

轻度中度重度极重度__________________________________________Hb(g/dl)9～正常6～93～6＜3新生儿Hb12～14.59～126～9＜6RBC(万)300～400200～300100～200＜100__________________________________________贫血分度造血系统疾病专家讲座第10页11贫血病因分类失血性贫血:急性失血慢性失血溶血性贫血:红细胞内在异常红细胞外在原因分类红细胞和血红蛋白生成不足:造血物质缺乏、骨髓造血障碍、感染、中毒、肾脏病、肿瘤造血系统疾病专家讲座第11页12贫血形态分类红细胞平均体积(MCV)红细胞平均血红蛋白量(MCH)红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)红细胞血红蛋白分布宽度(HDW)红细胞体积分布宽度(RDW)造血系统疾病专家讲座第12页13________________________________________MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)________________________________________正常值80～9428～3232～38大细胞性

＞94＞3232～38正细胞性80～9428～3232～38单纯小细胞性

＜80＜2832～38小细胞低色性

＜80＜28＜32________________________________________造血系统疾病专家讲座第13页14血常规化验单造血系统疾病专家讲座第14页15贫血临床表现1.普通表现:皮肤粘膜苍白。2.造血器官反应:骨髓外造血。3.各系统表现:循环、呼吸、消化、神经系统表现。造血系统疾病专家讲座第15页16贫血诊疗关键点病史:发病年纪病程与症状喂养史过去史家族史体格检验:生长发育营养情况皮肤粘膜指甲毛发肝脾淋巴结试验室检验：红细胞形态;网织红细胞计数白细胞和血小板计数;骨髓检验血红蛋白分析检验;红细胞脆性等关键点造血系统疾病专家讲座第16页17造血系统疾病专家讲座第17页18造血系统疾病专家讲座第18页19网织红细胞造血系统疾病专家讲座第19页20贫血治疗标准治疗标准普通疗法去除病因药品治疗输血疗法治疗并发症造血系统疾病专家讲座第20页21营养性缺铁性贫血

irondeficiencyanemia★定义：营养性缺铁性贫血是因为体内铁缺乏使血红蛋白合成降低而引发一个小细胞低色素性贫血。★特点：小细胞低色素性贫血;血清铁蛋白降低;铁剂治疗有效。造血系统疾病专家讲座第21页22反应循环中运输铁反应储存铁造血系统疾病专家讲座第22页23★血清总铁结协力(TIBC):指能与铁结合转铁蛋白总容量,缺铁时肝代偿性合成β1球蛋白↑使TIBC↑★血清铁(SI):指已经与血浆转铁蛋白结合铁。★未饱和铁结协力:指未与铁结合转铁蛋白容量。★TIBC=SI+未饱和铁结协力★转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC

未饱和铁结协力TIBC血清铁正常人缺铁性贫血造血系统疾病专家讲座第23页24病因与发病机制病因先天储铁不足铁摄入不足铁吸收障碍生长发育快铁丢失过多造血系统疾病专家讲座第24页25

Hb合成↓→RBC胞浆生成↓↓小细胞低色素性贫血(ID→IDE→IDA)

肌红蛋白合成↓含铁酶(MAO等)合成↓↓非造血系统表现(神经、消化、运动等)

与杀菌相关含铁酶↓→免疫功效↓

缺铁造血系统疾病专家讲座第25页26缺铁性贫血分期1.铁降低期(ID):储存铁↓骨髓Hb铁供给正常，循环Hb正常。2.红细胞生成缺铁期(IDE):储存铁↓骨髓Hb铁供给↓循环Hb尚维持正常。3.缺铁性贫血期(IDA):储存铁↓骨髓Hb铁供给↓循环Hb↓造血系统疾病专家讲座第26页27临床表现1.普通表现：多见于6月～2岁。面色苍白，乏力，头晕，耳鸣，眼前发黑，反甲，指甲菲薄。2.髓外造血表现：婴儿肝.脾.淋巴结肿大。3.非造血系统表现：①消化系统：食欲↓异食癖，口腔炎，舌炎，口角炎;②神经系统：烦躁，萎靡，注意力↓记忆力↓③循环系统：心率↑收缩期杂音，心脏扩大;④免疫系统：细胞免疫↓易感染。造血系统疾病专家讲座第27页28反甲(spoon-shapednails)造血系统疾病专家讲座第28页29缺铁性贫血口角炎、舌炎造血系统疾病专家讲座第29页30试验室检验1.血象:血片→红细胞大小不等，以小为主，中央淡染区扩大。小细胞低色素性贫血→MCV↓MCH↓MCHC↓造血系统疾病专家讲座第30页312.骨髓象:幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，其胞浆成熟程度落后于胞核。正常与缺铁性贫血骨髓象比较造血系统疾病专家讲座第31页32正常与缺铁性贫血骨髓铁染色比较造血系统疾病专家讲座第32页33造血系统疾病专家讲座第33页34临床表现诊疗血象特点铁剂治疗有效喂养史造血系统疾病专家讲座第34页35治疗1.普通治疗:加强护理，预防感染2.病因治疗:增加营养(动物血、肝)驱钩虫，异食癖补锌。3.铁剂治疗:元素铁1～2mg/kg/次。☆制剂:速力菲(琥珀酸亚铁)、力蜚能(多糖铁)、富血铁(富马酸亚铁)等。☆注意:①两餐间服用。②不与牛奶、钙剂、茶、菠菜等同服。③可同服Vc、胃蛋白酶合剂。④服至Hb正常后2月。造血系统疾病专家讲座第35页36☆有效指标:服用3～4天网织红细胞↑2周后Hb↑2～4周后症状好转。4.输血治疗:普通不需输血。重度贫血可输血。※预防※①及时添加含铁丰富辅食。②应用铁剂强化奶粉。③早产儿、多胎儿生后2月服铁剂(元素铁1mg/kg/d)。造血系统疾病专家讲座第36页37营养性巨幼红细胞性贫血

nutritionalmegaloblasticanemia★定义:营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏VB12或(和)叶酸所致一个大细胞性贫血。★特点:大细胞性贫血，神经症状，＜2岁，VB12或(和)叶酸治疗有效。造血系统疾病专家讲座第37页38VB12和叶酸起源★VB12:动物性食物如肉类、肝、肾、海产品、禽蛋类。肠道细菌可合成。乳母为素食者乳汁中VB12少。★叶酸:绿叶蔬菜、水果、谷类、动物内脏(肝、肾)。肠道细菌可合成。母乳可满足婴儿需要，但羊乳中少。造血系统疾病专家讲座第38页39VB12和叶酸吸收与代谢胃壁细胞→内因子B12-糖蛋白→回肠末端

VB12

复合物转钴蛋白→↓肝脏←血液叶酸→单谷氨酸叶酸→小肠上部→甲基四氢↑叶酸小肠结合酶↓肝脏←血液造血系统疾病专家讲座第39页40造血系统疾病专家讲座第40页41发病机制DNA合成↓→细胞核发育落后于胞浆↓贫血←生成慢,寿命↓←巨幼红细胞卵磷脂↓脑磷脂↓→周围神经变性↓甲基丙二酸↑→神经毒性→神经症状对结核易感性↑VB12叶酸缺乏造血系统疾病专家讲座第41页42病因供给不足:VB12缺乏:母乳喂养未加辅食，儿童偏食(不吃动物性食物)。叶酸缺乏:羊乳喂养，未加辅食，抗生素。

吸收障碍:慢性肠炎脂肪泻小肠切除肝脏疾病抗癫痫药消耗增加:早产儿新生儿严重感染造血系统疾病专家讲座第42页43临床表现1.普通表现:面色苍白、蜡黄，颜面虚胖，泥膏样，头发黄细稀疏，乏力。肝脾轻度肿大，严重者心脏扩大，有收缩期杂音。偶有皮肤瘀点。2.消化道表现:厌食，恶心，呕吐，腹泻，舌炎，舌面光滑，舌尖下溃疡(舌震颤时与下切牙摩擦)。造血系统疾病专家讲座第43页443.神经系统表现：烦躁，易怒。VB12缺乏者有"呆、抖、倒退”。表情呆滞，反应迟钝，智力及运动发育落后或比原先倒退。全身震颤(手、舌、头、肢体)，声嘶，吞咽困难，肌张力↑踝阵挛及巴氏征(+)浅反射消失，四肢曲屈共济失调，感觉异常，抽搐。造血系统疾病专家讲座第44页45试验室检验1.血象：红细胞↓＞Hb↓MCV↑MCH↑MCHC正常。红细胞大小不等，以大为主，有点彩红细胞、嗜多色性红细胞、巨幼有核红细胞。网织红细胞降低。WBC.血小板可降低。中性粒细胞变大，核分叶↑巨大带状核中性粒细胞。造血系统疾病