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文档简介

川崎病

(KawasakidiseaseKD)

是以急性發熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大為特點的血管炎綜合征。

一、病因和病理

(一)病因未明。感染、免疫反應、環境理化因素

(二)病理：累及動、靜脈，毛細血管。血管周圍炎、血管內膜炎、全層血管炎

二、臨床表現

(一)主要症狀和體征

1、發熱：稽流熱或弛張熱，１－２周。

2、皮膚粘膜：（１）皮疹：尋麻疹，猩紅熱樣疹

向心性，多形性。

（２）肢端皮肤硬性水肿，疼痛，

关节强直，皮肤脱霄

（３）結膜充血，口腔楊梅舌，

唇粘膜乾燥、皸裂、出血、结痂。

3、淋巴結腫大：多見於頸部

(二)心血管症狀和體征

1、冠狀動脈炎動脈瘤栓塞致死亡

2、冠狀動脈受累體征：收縮期雜音、心律不齊、心臟擴大多在起病１－６周，甚至數月至數年。

3、恢復期留有冠狀動脈病變。

(三)其他伴隨症狀：消化道、泌尿道、呼吸、中樞神經系統

三、實驗室檢查

(一)血液：

白細胞增高，中性為主

血小板升高

血沉、Ｃ－反應蛋白增高

α2球蛋白增高

CD３、CD４減少，IgE、IgM、IgA增高(二)心血管系統檢查

心電圖：ＳＴ－Ｔ改變，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長；心律失常，低電壓。

超聲心動圖：冠狀動脈擴張，動脈瘤形成。(三)尿液：白細胞增多，膿尿。

腦脊液：白細胞增多，淋巴細胞為主。

四、診斷

診斷標準：１、持续发热５天以上

２、结合膜充血

３、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌

４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮

５、多形性红斑样皮疹

６、頸淋巴結腫大

符合５项（需包括发热）可确诊符合3或4項標準超聲心動圖或心血管造影檢查證明有冠狀動脈瘤超聲心動圖見冠狀動脈壁輝度增強排除其他感染也可診斷川崎病不典型川崎病診斷（１）卡介苗接種處再現紅斑、陰囊腫脹、肛周皮膚潮紅（２）血小板數顯著增多（３）C反應蛋白和血沉明顯增加（４）超聲心動圖顯示冠狀動脈擴張和動脈壁輝度增強（５）聽到心臟雜音和心包摩擦音（６）出現低蛋白血症五、鑒別診斷

猩紅熱、敗血症、兒童類風濕病

渗出性多形红斑

六、治療減輕血管炎症、抗血小板凝集、退熱

1、阿斯匹林30—50mg/kg·d，熱退後減為５－１0mg/kg·d。至症狀消失，血沉正常。共８－１２周。

冠狀動脈擴張：加潘生丁3－5mg/kg·d

维生素Ｅ20-30mg/kg·d

2、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注。減少冠狀動脈病變

400mg/kg·d，連續５天輸注。

或２ｇ/kg，一次輸注。作用機理（1）阻斷fc受體介導的免疫反應（2）提供特異性抗體，中和抗原和毒素（3）修復抗獨特型抗體，維持免疫應答的穩定

3、皮質激素的應用需謹慎併發嚴重心肌炎應用靜脈丙種球蛋白後高熱不退可應用皮質激素，不宜單獨使用4、其他治療（1）抗血小板聚集（2）對症治療補液、控制心率、糾正心律失常、溶栓、護

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