2026 儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识解读课件

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识（2025）解读早诊早治·规范管理·多学科协作2026年课程导览01共识概览与形成方法背景、方法与13条推荐02临床表现与分型典型症状与5型分型03诊断与评估诊断标准与影像学路径04治疗策略分层用药与介入手术05慢病管理与随访长期随访与过渡期管理01共识概览与形成方法一部填补国内空白的儿童TAK规范化诊疗共识一部填补空白的共识疾病本质病理基础主要累及主动脉及一级分支的慢性系统性血管炎病因未明、临床表现缺乏特异性儿童特殊性高危特征儿童期发病更易出现严重器官受累死亡风险更高、复发率亦高现实困境诊疗挑战长期缺乏统一诊疗标准临床实践差异大，诊断常被延误共识落地国内首部中华医学会儿科学分会风湿病学组等共同制订发表于《中华儿科杂志》2025年第12期国内首部儿童TAK专家共识13条推荐的诞生过程系统检索与德尔菲共识共同支撑，覆盖TAK儿童全流程管理循证医学与专家共识相结合，为儿童TAK诊疗提供统一规范。循证检索系统检索PubMed及中文数据库，纳入94篇文献检索截至2025年3月31日参考成人相关指南作为辅助依据德尔菲共识专家组提炼13个核心临床问题由24位多学科专家评分7.00~9.00分的意见确定为最终推荐内容适用范围覆盖疑诊或确诊TAK儿童患者的临床表现、诊断、评估、治疗及慢病管理全流程强调早诊早治、规范管理与多学科协作02临床表现与分型高血压与四肢血压差异是核心线索三大核心临床表现高血压最常见心血管表现常由肾动脉或主动脉狭窄引起舒张压增高尤为明显四肢血压差异重要体征不对称、外周动脉搏动减弱或消失即为无脉，是重要体征供血区缺血相应症状体征受累血管供血区出现相应症状体征全身症状疾病活动线索患儿更常出现发热、乏力、体重下降等全身症状ESR、CRP升高更普遍，是提示疾病活动的重要线索五型分型与血管受累儿童TAK按血管受累部位分为5个临床类型：头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型、广泛型。头臂动脉型头晕、头痛严重者短暂性脑缺血甚至卒中肾动脉型常伴顽固性高血压，是病情评估重点分型决定缺血区域胸腹主动脉型肠系膜受累致腹痛、消化道出血肺动脉型胸痛、咯血、呼吸困难分型指导临床评估广泛型多部位受累多部位血管同时受累分型决定缺血区域分型直接指导临床评估与治疗策略选择。婴幼儿警示信号表现不典型，极易漏诊鉴与川崎病的鉴别要点关键类似川崎病但

IVIG治疗无效→高度警惕TAK鉴别通常无黏膜充血、无肢端脱皮年龄发病年龄多

大于5岁延误诊断的后果病情隐匿进展为闭塞性动脉炎，可突发高血压危象、动脉夹层等危及生命的表现。筛查指征不明原因发热合并高血压、无脉或血管杂音→尽早行血管影像学筛查。03诊断与评估影像学异常是诊断的准入核心核心诊断标准解读关键警示：急性期反应物正常不能排除诊断准入核心：血管影像学证实主动脉、其主要分支或肺动脉异常临床分类指标满足至少一条外周动脉搏动减弱四肢血压不对称大动脉杂音高血压急性期反应物升高结合

2019年SHARE共识

评估疑似病例年龄分层的标准应用Q16岁以下如何分类？A主要依据

2010年儿童专用分类标准

进行诊断分类。Q≥16岁可否用成人标准？A可参考

2022年ACR-EULAR成人TAK分类标准，但该标准未经充分验证于儿童。Q应用成人标准需注意什么？A须结合儿童生理特点调整——如高血压判定应采用

年龄、性别、身高特异性参考值。影像学检查策略首选与随访推荐·MRAMRA无辐射可显示管壁水肿、增厚等早期炎症征象是儿童随访监测首选分层应用彩色多普勒超声外周血管初筛与床旁动态评估，可测血管内中膜厚度超声造影≥2级提示管壁活动性炎症DSA血管腔内受累评估金标准用于术前评估PET-MRI条件允许时可作首选兼顾炎症活动评估与低辐射PET-CT仅用于疑难病例不做一线筛查CTA因辐射不适合常规随访活动性与损伤评估评估原则活动度与损伤分开评活动度参考2018年EULAR定义，亦可采用Kerr评分。PVAS是唯一经大样本验证的儿童量表。损伤评估损伤用TADS脏器损伤推荐TADS评估。其他损伤指数因缺乏儿童资料未广泛应用。治疗决策状态分类指导调整共识明确复发（重症/轻症）、难治型、缓解、持续缓解的判定标准。为治疗调整提供依据。生物标志物新指标更特异血清IL-6、PTX3较传统CRP、ESR更具特异性。可作为活动度监测的补充指标。五大鉴别诊断方向鉴别类别鉴别要点风湿病川崎病等，结合临床特征区分。免疫出生缺陷如腺苷脱氨酶2缺乏症。组织细胞增生如Erdheim-Chester病，无血管壁炎症，病理活检可明确。感染性疾病结核、梅毒，靠结核菌素试验、γ干扰素释放试验及病原学检查鉴别。非炎症性大血管病纤维肌发育不良、先天性主动脉缩窄，亦须排除。04治疗策略早期足量、联合用药、个体化治疗总原则与激素治疗总原则：早期足量、联合用药、个体化，目标是控制炎症、达到并维持临床缓解、预防和治疗并发症。激素定位共识明确

不推荐单用，只作基础用药。1诱导方案活动性病例口服泼尼松

1～2mg/（kg·d），最大不超过

60mg/d2诱导方案重症病例静脉甲泼尼龙冲击

15～30mg/（kg·d）（≤1000mg/d），连续

3～5天减量目标目标炎症控制后逐渐减量，6个月后应减至≤10mg/d

或个体化最小剂量，并考虑逐步停用，以降低长期激素暴露的副作用。传统免疫抑制剂早期联用传统免疫抑制剂应在疾病早期与激素联用，诱导缓解。药物选择甲氨蝶呤：10~15mg/m²/周，一线维持环磷酰胺：重症或进展性病例，总累积量≤150mg/kg，联合美司钠预防出血性膀胱炎硫唑嘌呤：1~2mg/kg/d，可联合使用以降低生物制剂用量其他可选：霉酚酸酯、来氟米特减停原则激素减停后免疫抑制剂应维持

6~12个月；停药前需评估ESR、CRP及影像学确认无活动性病变。复发或存在严重并发症者应谨慎停药。靶向药物的应用重症病例早期联合靶向药物；传统治疗无效或复发者同样适用。适用时机重症病例早期联合靶向药物传统治疗无效或复发者同样适用患者筛选两类核心药物TNF-α抑制剂英夫利昔单抗5mg/kg，0/2/6周后每8周阿达木单抗24mg/m²，每2周用于激素耐药或复发患者，启动前须筛查结核及乙肝IL-6抑制剂托珠单抗较传统方案显著降低血管狭窄进展率疗程与停药TNF-α抑制剂持续使用至少

18~24个月突然停药复发率超过

40%，达标后可延长给药间隔JAK抑制剂、IL-17抑制剂尚需研究，应谨慎使用抗高血压与抗栓抗高血压与抗炎同步启动，个体化选药；抗栓按风险分层。抗高血压3条肾动脉狭窄、肾功能正常首选

ACEI/ARB禁用或不适宜ACEI/ARB选用

钙通道阻滞剂（如氨氯地平）双侧肾动脉狭窄ACEI

可能加重肾功能损害，须个体化评估抗栓2条脑缺血发作史或血栓倾向选用

阿司匹林、氯吡格雷明确血栓形成风险选用

华法林，医生指导下密切监测介入与手术时机手术指征药物干预后仍存在严重血管狭窄（≥70%）或紧急缺血。时机原则优先在炎症稳定后进行，避免活动期操作。方法选择介入：经皮血管成形术（球囊扩张）、支架植入术手术：血管重建术、动脉瘤修复术术后关键40%再狭窄率儿童血管再狭窄率高达

40%，术后必须强化药物维持治疗。不能因手术放松炎症控制。05慢病管理与随访终身管理，平稳过渡随访频率与内容按分期频率随访，五项内容一个不落。分期频率活动期：每

1~3个月随访1次缓解期：每

3~6个月随访1次五项随访内容疾病活动度、并发症、药物不良反应、生长发育、治疗依从性。重点监测：长期激素治疗可能干扰骨骼发育，导致肢体长度差异；高血压可继发左心室肥厚。需动态监测生长曲线及心血管功能，随访结果作为调整后续治疗方案的依据。复发识别与处理复发诊断症状、体征、实验室、影像学多维度变化综合判定。分层处理轻度复发：调整现有药物中度复发：联合免疫抑制治疗重度复发：考虑生物靶向治疗及介入手术终身管理共识首次提出，每

3~6个月MRA随访，监测无症状性血管重构。家庭监测勤测四肢血压最简便有效；不明原因发热、头晕、脉搏减弱、血压不对称再现时，应及时就医。过渡期管理要点16~18岁启动过渡期管理。识别要早，管