多发性硬化诊疗课件

多发性硬化诊疗课件从疾病认知到精准诊疗DATE2026年课程导览01疾病认知流行病学特征与发病机制02精准诊断诊断标准与鉴别诊断03规范治疗DMT策略与药物选择04前沿展望2026最新进展与突破疾病认知认识疾病，是精准诊疗的起点从流行病学到发病机制，建立MS认知框架01中国MS患病率远低于欧美MS患病率对比（每10万人）全球MS患病率概览3项全球患病率30/10万全球约

280万人

患病高纬度欧美100/10万患病率显著高于全球平均水平中国8.5/10万仅为高纬度欧美的不足十分之一中国患病率显著低于欧美但被长期低估中国发病率持续攀升183%患病率较2010年升高183%诊断水平与健康意识提升推动快速攀升高纬度、高海拔地区风险更高2018年列入国家罕见病目录发病率与年龄分布核心数据0.235/10万人年成人0.288儿童0.055高发年龄20~40岁约10%小于18岁5%大于50岁性别比与患者总数核心数据4.99万女性患病率为男性2.3~2.8倍2020年约3万增至2023年4.99万年增长率7.08%免疫介导的核心机制病理三过程：炎症→脱髓鞘→神经变性环境触发因素2项EB病毒既往感染率达

99%为最强环境触发因素多重风险因素维生素D缺乏、吸烟、青少年期肥胖、日晒不足显著增加风险遗传易感因素2项HLA-DRB1*15:01全球公认易感位点HLA-DRB1*09中国人群另有独特位点非HLA易感位点

超200个全基因组研究已确认四种临床分型特征分型占比核心特征转化警示RRMS82%~85%急性发作后缓解，间歇期无进展—SPMS由RRMS转化发病10年转化率

53%，20年达

81%—PPMS5%~10%起病即进展，中位发病40~45岁—PRMS不足3%持续进展叠加急性复发预后最差我国RRMS向SPMS转化中位时间

8~10年，早于西方的10~15年精准诊断诊断是治疗的第一道关口掌握McDonald标准，警惕NMOSD误诊陷阱02首发症状与特征表现首发症状（按发生率排序）35%~40%单侧视神经炎最常见，视力下降伴眶周疼痛25%~30%肢体无力与感觉异常10%~15%复视特征性体征与伴随症状30%/40%Lhermitte征与Uhthoff现象，高度提示MS70%~80%疲劳为最常见伴随症状50%~60%/超70%抑郁焦虑，发病10年认知下降显著时间与空间多发标准空间多发与时间多发双标准缺一不可空间多发4项满足至少2项脑室旁病灶≥3mm近皮质病灶皮层下白质区幕下病灶小脑或脑干脊髓病灶颈髓或胸髓时间多发满足1项临床发作≥2次临床发作随访MRI发现新发T2或钆增强病灶首次发作同时存在增强与不增强病灶疑似PPMS进展持续

≥1年，加颅内MS病灶、脊髓≥2节段病灶、OCB阳性三项中两项2024修订版视神经列为第五个解剖部位MRI与脑脊液关键指标MRI与脑脊液互补，提升诊断效能MRI诊断要点3项侧脑室旁垂直卵圆形病灶>3mm，新发T2或钆增强为活动证据钆增强病灶约70%急性发作可检测，18%仅在脊髓发现新灶全段脊髓扫描可提高11%诊断阳性率脑脊液诊断要点3项OCB阳性率约72%，低于西方85%~90%，阴性不能排除MSIgG指数>0.7提示鞘内合成κ-游离轻链新引入生物标志物警惕NMOSD误诊陷阱约30%NMOSD初诊被误诊为MS，为最易混淆疾病鉴别疾病关键起病特征抗体检测NMOSD纵向延伸长节段脊髓炎、极后区综合征、视神经炎血清AQP4-IgG阳性率达

80%~90%MOGAD与MS表现重叠需检测血清MOG抗体进行鉴别核心警示：亚洲人群诊断前必须完成自身抗体筛查，避免误诊误治规范治疗早期高效，是保护神经的关键从升级治疗到早期高效，重塑DMT策略03从升级治疗到早期高效传统升级治疗传统治

疗先用低效药，失败再升级结

果疾病控制不佳早期高效治疗推荐治

疗确诊后尽快启动高效DMT理

念TimeisBrain同样适用于MS从升级到早期高效：TimeisBrain同样适用于MS早期高效的理论依据2项B细胞被确认为驱动疾病持续活动的关键，CD20单抗成为高效DMT代表神经损伤不可逆MRI恢复不等于功能恢复，越早控制炎症越能保护神经VS急性发作的规范处理

提示发作前

30天内

的事件视为同一次发作延续，不重复计数第一步发作判定第一步：发作判定新发或原有症状持续

≥24小时，排除发热

>37.5℃、感染等假性加重第二步激素冲击第二步：激素冲击（一线方案）大剂量甲泼尼龙

500~1000mg/天

静脉注射，疗程

3~5天第三步重症处理第三步：重症处理（激素无效时）视神经炎、严重运动障碍→考虑血浆置换分级选择DMT药物层级代表药物疗效特征中低效干扰素β、醋酸格拉替雷、特立氟胺、芬戈莫德复发减少30%~50%高效那他珠单抗、奥瑞珠单抗、奥法妥木单抗、奥扎莫德复发减少>50%进展型西尼莫德、克拉屈滨用于

SPMS、PPMS给药方式包括注射、口服、静脉输注，口服依从性更优从NEDA-3到NEDA-4脑容量保护成为评价DMT神经保护作用的核心维度01局限NEDA-3的局限即使实现NEDA-3，仍有64.3%患者存在脑萎缩即使实现NEDA-3，仍有58.3%患者存在认知下降NEDA-3局限指标待升级NEDA-4的突破新增指标<0.4%脑容量丢失/年奥扎莫德III期研究NEDA-4达标率达33.5%NEDA-4升级标准升级症状管理与多学科协作DMT之外，对症与康复同等重要药药物对症方案肌痉挛巴氯芬、替扎尼定神经痛加巴喷丁、普瑞巴林膀胱障碍抗胆碱药或间歇导尿疲劳金刚烷胺、莫达非尼康物理与认知康复物理治疗物理治疗与平衡训练延缓残疾进展认知行为认知行为疗法改善抑郁焦虑多学科协作物理、认知与药物方案协同，综合延缓功能退化。生生活方式干预补充补充维生素D戒烟戒烟避热避免高温暴露日常管理将营养、控烟与避热融入日常，降低复发与加重风险。前沿展望从控制到治愈，未来可期BTK抑制剂、CAR-T与髓鞘再生引领变革04BTK抑制剂领跑进展型MS进展型MS迎来首个有效靶向药物三款BTK抑制剂分头突围，进展型MS迎来首个有效靶向药物时代托托布替尼全球首个延缓非复发性SPMS残疾进展的药物残疾进展延迟

31%监管欧盟2026年5月建议批准非非奈布替尼III期成功PPMSIII

期成功对比较奥瑞利珠单抗再降

12%

残疾风险计划预计2026下半年提交上市申请奥奥布替尼国产原研国产原研BTK抑制剂III期针对PPMS与SPMS全球III期快速推进CD20与双靶点新突破更便捷、更高效的给药方案，正在改善MS患者的长期管理奥法妥木单抗给药方式每月皮下注射疗效90%患者无复发奥瑞利珠单抗给药方式每6个月输注1次疗效唯一对PPMS有效医保2026年1月纳入国家医保Obexelimab靶点双靶CD19与FcγRIIb疗效治疗12周新病灶减少95%疗效97.2%全程无新病灶泊奈珠单抗给药方式每6个月皮下注射优势免除输液负担向治愈目标迈进从控制炎症走向神经修复，正逐步逼近治愈目标从控制炎症到神经修复，多维度疗法协同推进，治愈目标逐步可及。CAR-T突破华中科大同济医院CAR-T研究登2025年《细胞》，首次证实可穿越血脑屏障清除致病B细胞5