肺动脉高压的传统治疗专家讲座

肺动脉高压传统治疗北京同仁医院邓可武肺动脉高压的传统治疗第1页汇报内容肺动脉高压患者治疗基础疾病和诱发原因治疗普通性治疗传统药品治疗针对PAH特殊治疗急性血管扩张试验CCB肺动脉高压的传统治疗第2页1基础疾病治疗假如存在造成肺动脉高压其它基础疾病,应该主动治疗,比如血栓栓塞,心内分流,免疫性疾病。血吸虫病需考虑应用抗寄生虫药吡喹酮。Gaucher综合症可使用糖皮质激素酶替换疗法。汇报内容——PAH治疗

肺动脉高压的传统治疗第3页2普通性治疗生活方式改变:

肺动脉高压患者并不代表着完全失去了生活能力，但防止过重体力活动依然是必要。

需要制订科学生活计划。预防和治疗呼吸道感染:

呼吸道感染可能会给患者带来灾难性后果。必须常规预防流感和肺炎球菌性肺炎。一旦发生呼吸道感染应主动治疗。汇报内容——PAH治疗

肺动脉高压的传统治疗第4页

心理治疗:

肺动脉高压患者往往因为各种各样原因，需要注意心理治疗。

医生关爱＋家眷亲情＋患者信心＝治疗三角架

注意饮食:

慎重地改变饮食及药品，如节食患者体重减轻会影响INR。服用药品要注意相互之间影响。2普通性治疗汇报内容——PAH治疗

肺动脉高压的传统治疗第5页吸氧利尿剂口服抗凝剂地高辛3传统药品治疗汇报内容——PAH治疗

肺动脉高压的传统治疗第6页缺氧是强烈肺血管收缩因子，可造成肺动脉高压发生和/或进展，有时肺动脉高压本身也造成血流内氧含量降低，而血内氧含量降低可加重肺动脉高压，同时也会加重心脏工作负担。大多数肺动脉高压患者血内并不缺氧。部分患者只是在治疗过程一些阶段需要吸氧;部分患者可能需要连续地吸氧;少部分患者仅在步行、睡眠、高海拔地域或乘飞机时需要吸氧。汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——吸氧缺氧??肺动脉高压的传统治疗第7页通常认为血氧饱和度在平静状态下应＞92%，活动状态下应在88%～90%之间。连续低流量吸氧能改进缺氧和降低肺动脉压力。对严重右心衰和静息时存在缺氧患者，使血氧饱和度维持在90％以上是非常主要。但对肺部基础病变和艾森曼格综合征患者极难到达。对右向左分流患者氧疗效果有限。

汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——吸氧肺动脉高压的传统治疗第8页吸氧过分当血中氧已经到达饱和时，多出氧气对患者并无好处。假如血内含氧水平过高，会造成二氧化碳在血内和体内过分蓄积，这是非常危险（这种情况用面罩吸氧患者比用鼻导管吸氧患者更多一些)。过高氧流量常使患者粘膜组织变得干燥。

汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——吸氧肺动脉高压的传统治疗第9页肺动脉高压患者易发生液体潴留和水肿,尤其多见于下肢及腹部。血栓形成是另首先原因,常造成下肢水肿。双肾灌注血流降低时,肾脏停顿分泌尿液,液体成份由血液内漏出到组织间隙中,患者体重增加。汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——利尿剂肺动脉高压的传统治疗第10页限盐:

全部肺动脉高压患者均应限制盐分摄入，大大帮助减轻液体潴留。

有利于预防高血压，降低发生骨质疏松和肾结石危险限盐作用不显著时需要口服利尿剂。严重液体潴留，应用静脉利尿剂，方便更加快排出水分。假如出现腹水，能够经过穿刺抽出液体。总之:需防止长时间使用以及防止使用强效利尿剂。

对于艾森曼格综合征患者，需慎重使用利尿剂。汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——利尿剂肺动脉高压的传统治疗第11页两种最惯用利尿剂是呋塞米（速尿)和螺内酯（安体舒通)。

安体舒通不但仅是一个保钾利尿剂，它能够部分逆转肺血管纤维化，当前使用较广。使用强利尿剂如呋塞米患者，使用安体舒通是利用其保钾效应。当前还不清楚为何使用利尿剂后患者呼吸和感觉都会轻松很多，但事实确实如此。当前倾向于早期及不间断使用利尿剂来治疗肺动脉高压患者，但利尿剂只能作为一个维持治疗,它并不延缓肺动脉高压进程。汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——利尿剂肺动脉高压的传统治疗第12页利尿剂副作用不一样利尿剂各有不一样副作用。常见副作用包含：脱水、低血压（水分丢失过多所致)、低钾或合并有低镁（从而造成心律失常等问题)。脱水对于肺动脉高压患者来说是非常危险。大剂量应用一些利尿剂可能会造成耳鸣或是听觉异常，甚至影响内耳平衡调整功效。

汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——利尿剂肺动脉高压的传统治疗第13页部分IPAH患者肺动脉在显微镜下可见血管内原位血栓形成;大量肺动脉高压患者肺小动脉内被发觉有血栓性损害;部份研究者构想肺动脉高压患者肺内小血管不能像正常肺血管一样去除纤维素;右心衰竭及继发静脉淤滞患者是肺动脉血栓栓塞高危人群。汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——口服抗凝剂华法林有利!肺动脉高压的传统治疗第14页尽管肺动脉高压患者血液本身并不比健康人血液更轻易凝固，不过患者受损肺血管对凝血过程抵抗力却大大降低;长久静脉输入依前列醇肺动脉高压患者，因为插管造成血栓形成危险性增加，如无禁忌症应给予抗凝治疗;大量证据表明：抗凝药品使血液不轻易凝固，虽不直接改进症状，但可延长寿命。汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——口服抗凝剂华法林有利!肺动脉高压的传统治疗第15页

普通首选口服抗凝剂使用华法林,使INR控制在1.5～2.5。肺动脉高压专科医师对肺动脉高压患者抗凝时INR目标值意见当前并不统一,多数认为1.5～2.0之间比较适当,有些人则要求更高。

一些临床原因决定剂量高低。服用华法林剂量大,并不意味着病得更重或者对INR要求更高,可能是肝脏代谢更加快,或饮食结构不一样,也可能是其它药品影响。当前也有推荐使用低分子量肝素每日一次,不需要调整剂量和监测INR。

汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——口服抗凝剂华法林有利!肺动脉高压的传统治疗第16页对继发性肺动脉高压患者抗凝治疗需考虑风险－效益比硬皮病性肺动脉高压，抗凝会增加胃肠道出血危险;先天性心脏病性肺动脉高压，抗凝治疗时会增加咯血危险;门脉高压性肺动脉高压患者，抗凝治疗时胃肠道出血危险增加;汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——口服抗凝剂华法林有利!肺动脉高压的传统治疗第17页使用华法林注意事项假如更换华法林生产厂家，应该马上复查INR，因为两种剂型适宜剂量可能略有差异。不要在普通华法林制剂间换来换去，因为每次更换都需要检验INR。慎用影响华法林代谢非类固醇类抗炎药。有以下情况之一，不能继续使用!汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——口服抗凝剂华法林有利!

轻度肺动脉高压（指确诊时肺动脉收缩压在40mmHg左右且近乎没有症状)；

有跌倒倾向；

从事激烈运动或接触式运动；

大出血病史（包含胃溃疡或脑出血等)。肺动脉高压的传统治疗第18页阿斯匹林能否替换?阿斯匹林含有预防血液凝集特征而且价格低廉，能不能用阿斯匹林替换华法林？作用机制不一样：阿斯匹林是抗血小板制剂,并非抗凝药,用在血液中血小板步骤，而华法林作用在纤维素样物质。许多研究认为纤维素样物质是造成肺动脉高压原因。一些研究认为适量阿斯匹林能够使前列环素生成增加，同时降低血栓烷胺（机体产生参加肺动脉高压进展物质)生成，不过多大剂量适合肺动脉高压患者仍是未知数。阿斯匹林不能申请专利，没有生产商愿意投入资金研究其在肺动脉高压应用，缺乏临床资料。

汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——口服抗凝剂华法林有利!肺动脉高压的传统治疗第19页不能同时口服华法林和阿斯匹林

因为阿司匹林会造成胃刺激症状或者溃疡，而对于活动性溃疡，同时口服华法林会增加大出血几率。有时医生可能会选择联合应用小剂量阿斯匹林和华法林（通惯用于治疗人工瓣膜置换术后患者)，但会进行严密监测。能否同时口服华法林和阿斯匹林?汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——口服抗凝剂华法林有利!肺动脉高压的传统治疗第20页当前还没有一项可靠研究支持长久应用地高辛来治疗肺动脉高压,或者是应用地高辛能够延长患者寿命。一项针对17名伴有右心功效不全原发性肺动脉高压患者小规模研究显示,静脉应用地高辛可有程度但很显著地改进心输出量,尽管同时肺动脉压也对应增高。汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——地高辛肺动脉高压的传统治疗第21页地高辛能够帮助已经衰竭了右心室发挥出全部潜力而使右心功效得到改进，因而会被用于一些肺动脉高压患者。有研究认为:地高辛改进肺动脉高压患者右室功效不全情况，能够增加静息时右心输出量约10％，且可改进左心挤压状态，惯用于IPAH合并右心衰患者。地高辛可与钙离子拮抗剂同用于IPAH患者。汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——地高辛肺动脉高压的传统治疗第22页汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——地高辛地高辛过量地高辛过量症状:

包含恶心、食欲下降、腹痛、腹泻、厌食、头痛、嗜睡和昏迷、情绪低落、视物不清、夜寐及心律失常。肺动脉高压的传统治疗第23页地高辛与其它药品间相互作用地高辛和许多药品之间有相互作用：

抗酸药

通便药

部分抗生素

抗胃溃疡性药品

抗焦虑药

大量纤维素（抑制地高辛吸收)一些治疗肺动脉高压药品能够造成地高辛毒性增强：

硝苯地平

地尔硫卓

排钾型利尿剂汇报内容——PAH治疗

3传统药品治疗——地高辛肺动脉高压的传统治疗第24页急性血管扩张试验是评定每一位肺动脉高压患者主要内容。反应敏感IPAH患者，长久应用CCB，能够提升生存率。IPAH患者急性血管扩张试验阳性标准：肺动脉压力最少下降10mmHg并降至等于或少于40mmHg，不伴有心脏输出量下降。（欧洲心脏病协会标准)试验药品：NO,腺苷等汇报内容——急性血管扩张试验肺动脉高压的传统治疗第25页药品:氨氯地平、硝苯地平、合心爽剂量:个体化有效反应:感症状好转，且气短改进。副作用:足、髁和下肢肿胀

头疼

齿龈增生

烧心感汇报内容——钙离子拮抗剂(CCB)肺动脉高压的传统治疗第26页20世纪80年代－90年代中期,CCB是唯一能治疗肺动脉高压药品,而且价格低廉。假如患者没有严重肺动脉高压,且对血管扩张试验有明确、快速反应时会十分有效。首选钙拮抗剂治疗。会有症状改进,平均肺动脉压下降,同时心排血量不变或有所改进。对不合并右心衰且对急性血管扩张试验敏感IPAH患者,给予钙离子拮抗剂治疗可提升患者生活质量和生存时间。汇报内容——钙离子拮抗剂（CCB)肺动脉高压的传统治疗第27页但遗憾是只有极少数患者（约10％)对急性药品血管扩张试验敏感,能够使用；需要强调：对急性血管扩张试验不敏感患者所占百分比＞80%，这部分患者如使用该药可能会使病情恶化，切忌碰到肺动脉高压患者不分青红皂白就使用这类药品。心率分类:

基础心率快，使用合心爽一类；

基础心率低，首先考虑二氢吡啶类。汇报内容——钙离子拮抗剂(CCB)肺动脉高压的传统治疗第28页极少患者，对CCB短时间反应良好后，就不再敏感。StuartRich医生在1992年7月9日（新英格兰医学杂志)发表文章中，患者在10年后依然敏感，有已经20年，有些是终生。但没有效果逐年提升判断。反应敏感性汇报内容——钙离子拮抗剂(CCB)肺动脉高压的传统治疗第29页需要注意问题对继发性肺动脉高压，作用甚微。门脉高压性肺动脉高压，不能应用C