儿童过敏性紫癜诊疗中国专家共识（2025版）

儿童过敏性紫癜诊疗中国专家共识（2025版）1前言与流行病学特征儿童过敏性紫癜（HSP），即IgA血管炎，是儿童时期最常见的系统性血管炎。本共识旨在规范各级医疗机构儿科医师对HSP的诊疗行为，降低误诊率与肾脏并发症发生率。HSP的发病机制涉及IgA1免疫复合物在小血管壁的沉积，激活补体旁路途径，引发广泛的白细胞碎裂性血管炎。近年流行病学显示，该病发病率呈上升趋势，发病年龄高峰集中在3~6岁，秋冬季节占比约为全年病例数的50%~60%。临床诊疗中必须明确：HSP是一种自限性疾病，但其肾脏受累（HSPN）是决定远期预后的关键因素。因此，本共识的核心逻辑从单纯的“对症处理”转向“早期识别高危患儿与肾脏保护”。2诊断标准与临床分型2.1诊断标准HSP的诊断主要依赖临床表现，目前国际通用标准为EULAR/PRINTO/PRES标准。必须满足以下2条及以上方可确诊：可触性紫癜（必要条件）：下肢或臀部对称性分布、稍高出皮面、可触及的出血性皮疹，严禁仅凭面部或躯干散在红点确诊。腹痛：弥漫性、绞痛性腹痛，必须排除外科急腹症。组织病理学：以IgA为主的免疫复合物沉积（仅在临床表现不典型时进行活检）。关节炎/关节痛：关节肿胀、积液或活动受限，主要累及膝、踝关节。肾脏受累：蛋白尿或血尿。2.2临床分型与严重度评估为精准治疗，需在入院24小时内完成分型评估。分型决定了治疗强度与随访频率。单纯皮肤型：仅皮疹，无其他系统受累。腹型HSP：伴消化道症状。需进一步分级：轻度：腹痛轻微，无消化道出血。重度：腹痛剧烈，伴消化道出血（呕血、黑便或便血潜血阳性），或并发肠套叠、肠梗阻。关节型HSP：伴关节症状。肾型HSP：伴肾脏受累（参照第4章详细分级）。混合型：上述两种或以上类型并存。3实验室与辅助检查策略辅助检查不仅是确诊手段，更是评估病情活动度与预后的“雷达”。严禁只做血常规就下诊断。3.1基础必查项目（首诊24h内完成）血常规：关注PLT计数（必须正常，以此鉴别ITP）、WBC（感染指标）及Hb（评估出血量）。尿常规：关键指标。检测RBC、蛋白及管型。建议晨起中段尿。凝血功能：评估出血风险，鉴别DIC。生化检查：包括肝肾功能、电解质、心肌酶谱（腹型常伴电解质紊乱）。免疫指标：IgA、IgG、IgM、C3、C4、ASO、RF。约50%患儿IgA升高。便常规+潜血：评估消化道出血。3.2影像学与特殊检查腹部超声：腹型患儿首选。典型征象包括肠壁水肿增厚（>4mm）、肠系膜淋巴结肿大、腹腔积液。尿微量白蛋白/肌酐比值（ACR）：较普通尿常规更敏感，能早期发现肾小管损伤。内镜检查：仅用于腹型患儿诊断困难且需排除外科急腹症时。典型表现为“十二指肠降段及空肠上段粘膜充血、水肿、紫癜样改变”。4治疗方案：分层分级与精准干预HSP的治疗原则是：对症支持+控制炎症+保护脏器。治疗方案必须根据临床分型动态调整。4.1一般治疗急性期休息：发病2周内严禁剧烈运动，减少站立时间，降低下肢血管压力，防止皮疹加重。饮食管理：单纯皮肤/关节型：普通饮食，易消化为主。腹型：必须根据病情调整。轻度腹痛予流质或半流质；重度腹痛伴出血必须禁食，胃肠减压，直至大便潜血转阴后24~48小时再逐步开放饮食。过敏原回避：若明确诱因为特定食物（如海鲜、牛奶），应当回避3~6个月；若无明确诱因，严禁盲目长期忌口，以免造成营养不良。抗感染治疗：存在明确感染灶（如链球菌感染）时，必须使用敏感抗生素，清除抗原刺激。4.2皮肤症状治疗皮疹虽为自限性，但严重瘙痒影响生活质量，且反复紫癜提示病情活动。抗组胺药：首选第二代H1受体拮抗剂（如西替利嗪0.2~0.25mg/kg/d，Qd或Bid），缓解瘙痒。改善血管通透性：维生素C（100~200mg/kg/d）、芦丁片、复方丹参注射液等。机理：降低毛细血管脆性，减少渗出。糖皮质激素（GC）：单纯严重皮疹（如紫癜融合成片、伴大疱或坏死）可短期使用小剂量激素（泼尼松0.5~1mg/kg/d），疗程1~2周。4.3关节症状治疗关节痛通常呈自限性，数日内缓解，重在止痛。非甾体抗炎药：首选布洛芬或对乙酰氨基酚。风险阻断：严禁在存在消化道出血或肾功能不全时使用NSAIDs（会加剧出血与肾损伤）。若必须使用，应当联合使用PPI制剂护胃。糖皮质激素：若NSAIDs无效或关节肿痛严重，短期口服泼尼松（1~2mg/kg/d），通常3~5天内症状迅速缓解。4.4腹型HSP治疗（重点与难点）腹痛是HSP患儿最痛苦的主诉，激素是治疗中重度腹痛的核心药物。轻中度腹痛：予解痉药（如山莨菪碱0.1~0.3mg/kg/次，IM或IV）。H2受体拮抗剂（如西咪替丁）或PPI（如奥美拉唑0.5~1mg/kg/d），保护胃肠粘膜。重度腹痛及消化道出血：必须使用糖皮质激素。方案：甲泼尼龙1.5~2mg/kg/d，分2~3次静滴，或琥珀酸氢化可的松5~10mg/kg/d。评估机制：激素通过抑制免疫反应，迅速减轻肠壁水肿与炎症，阻断腹痛→缺血→坏死的恶性循环。停药指征：腹痛缓解、大便潜血转阴后，改为口服泼尼松并逐渐减量，总疗程2~4周。外科急腹症预警：若激素治疗24~48小时腹痛无缓解甚至加重，或出现腹膜炎体征、高热、休克，必须立即请外科会诊，排除肠套叠、肠穿孔、肠坏死。禁忌：盲目加大激素剂量掩盖外科体征。4.5肾型HSP（HSPN）治疗HSPN是影响预后的决定性因素。治疗方案必须基于病理分级（ISKDC标准）。4.5.1HSPN临床与病理分级临床分级：I级：孤立性血尿或镜下血尿。IIa级：孤立性蛋白尿（<1g/24h）。IIb级：孤立性蛋白尿（≥1g/24h）。IIIa级：血尿+蛋白尿（<1g/24h）。IIIb级：血尿+蛋白尿（≥1g/24h）。病理分级（金标准）：I级：微小病变。II级：系膜增生。III级：局灶节段性肾小球肾炎（IIIa：无新月体；IIIb：伴新月体<50%）。IV级：弥漫性肾小球肾炎（IVa：无新月体；IVb：伴新月体50%~75%）。V级：弥漫性新月体性肾炎（新月体>75%）。VI级：膜性肾病。4.5.2分级治疗方案孤立性血尿/轻度蛋白尿（<1g/24h）对策：随访观察，避免滥用激素。措施：定期监测尿检，控制血压（目标<90/60mmHg），避免劳累感染。中度蛋白尿（1~3g/24h）或IIIa/IIIb级首选：ACEI/ARB类药物（如依那普利或氯沙坦）。机理：降低肾小球内压，减少蛋白尿，延缓肾纤维化。剂量：从1/4~1/2常规量起始，逐步加量，血压耐受前提下最大剂量使用。联合：若ACEI/ARB效果不佳或病理提示炎症活动明显，联合使用雷公藤多苷（1mg/kg/d，疗程3~6月）或中小剂量激素（泼尼松0.5~1mg/kg/d）。大量蛋白尿（肾病综合征型）或IV~VI级必须：积极免疫抑制治疗。方案：激素+免疫抑制剂。激素：泼尼松1.5~2mg/kg/d（最大60mg/d），足量治疗4~6周后逐步减量。免疫抑制剂选择：首选环磷酰胺（CTX）冲击治疗：8~12mg/kg/次，每2周1次，累积量≤150mg/kg。或霉酚酸酯（MMF）：20~30mg/kg/d，分2次服，疗程6~12月。或环孢素A（CsA）：3~5mg/kg/d，分2次服，监测血药浓度谷值100~200ng/ml。抗凝治疗：大量蛋白尿时血液高凝，必须预防性抗凝。双嘧达莫3~5mg/kg/d，或低分子肝素皮下注射。急进性肾炎（RPGN）判定：肾功能进行性恶化，伴肉眼血尿、高血压。急救：甲泼尼龙冲击治疗。方案：15~30mg/kg/d（最大1g/d），连用3天为一疗程，间隔3~7天，可行1~3个疗程，后续改为口服序贯治疗。必须联合血浆置换（PE）或免疫吸附，清除循环免疫复合物。5预后与随访管理HSP的复发率约为30%~40%，肾脏损害可能在皮疹消退后数周甚至数月才出现。因此，随访是诊疗闭环的终点。5.1随访频率发病前3个月：风险最高期。每周复查尿常规1次。发病3~6个月：每2周复查1次。发病6个月~1年：每月复查1次。1年后：若病情稳定，每3~6个月复查1次。5.2随访内容必查：尿常规、尿微量白蛋白/肌酐比值、血压、肾功能。记录：皮疹新发情况、药物不良反应。5.3长期预后评估良性过程：90%以上患儿预后良好。不良预警：起病即表现为肾病综合征、病理分级IV级以上、起病3个月内尿蛋白未转阴。此类患儿必须纳入慢性肾病（CKD）管理路径，警惕进展至终末期肾病（ESRD）。6附录附录A：HSPN病理分级（ISKDC标准）速查表分级病理改变临床意义I微小病变多轻微，预后好II单纯系膜增生最常见，预后较好III局灶节段性（<50%肾小球）<br>IIIa：无新月体<br>IIIb：伴新月体需积极干预，激素+免疫抑制剂IV弥漫性（50%~100%肾小球）<br>IVa：无新月体<br>IVb：伴新月体50%~75%病情较重，需强化治疗V膜性肾病较少见，治疗反应较差VI弥漫性新月体（>75%）急进性肾炎，风险极高附录B：HSP患儿家长指导清单（可打印版）1.饮食禁忌与建议[]急性期（腹痛/出血）：必须严格禁食，遵医嘱输液。[]恢复期：先吃流食（米汤），再半流食（粥），逐步过渡。严禁直接吃硬、辣、海鲜。[]：若无明确过敏史，不要长期不吃肉蛋奶，孩子需要营养。2.居家护理要点[]皮疹观察：每天看一遍小腿，皮疹变多、变紫、起水泡必须去医院。[]大便观察：每天看大便颜色。发黑、像柏油（柏油样便）或鲜血，必须立即就医。[]尿量观察：记录每天尿量。如果尿量突