肺动脉高压鉴别与管理中国专家共识（2026版）

肺动脉高压鉴别与管理中国专家共识（2026版）肺动脉高压（PH）是一种由多种已知或未知原因引起的肺动脉压力异常升高的病理生理状态，可导致右心衰竭甚至死亡。鉴于肺动脉高压在血流动力学、临床表型、治疗策略及预后评估方面的复杂性，且近年来随着新型药物的研发及临床证据的更新，既往的诊疗理念已无法完全满足当前精准医疗的需求。为了进一步规范我国肺动脉高压的鉴别诊断与临床管理，提高诊疗水平，改善患者预后，特组织国内相关领域专家，在循证医学证据基础上，结合我国临床实践现状，制定本共识。本共识旨在更新对肺动脉高压的定义、分类及诊断流程，强调基于危险分层的治疗策略，优化靶向药物的选择与联合应用方案，并关注特殊人群及合并症的管理，为临床医生提供更为科学、规范的指导建议。一、定义更新与血流动力学分类随着对肺动脉高压病理生理机制认识的深入，特别是对轻度肺动脉高压及运动性肺动脉高压的研究进展，本共识对血流动力学定义进行了更为细致的界定。1.1静息状态下血流动力学定义肺动脉高压的血流动力学诊断标准在海平面静息状态下定义为：右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压＞20mmHg。这较既往传统的≥25mmHg标准有所调整，旨在早期识别潜在患者，以便及时干预。根据肺毛细血管楔压（PCWP）和心输出量（CO）的不同，PH分为以下毛细血管前和毛细血管后两大类：毛细血管前肺动脉高压：平均肺动脉压（mPAP）＞20mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，且肺血管阻力（PVR）≥2WU。若PVR＜2WU，则称为单纯性肺动脉压升高，此类患者预后相对较好，暂不建议常规使用PAH靶向药物。毛细血管后肺动脉高压：mPAP＞20mmHg，PCWP＞15mmHg。根据PVR是否升高，进一步分为：单纯性毛细血管后PH（Ipc-PH）：PVR＜2WU。主要见于左心疾病，治疗核心在于原发病管理。混合性毛细血管前和毛细血管后PH（Cpc-PH）：PVR≥2WU。此类患者肺血管本身存在病变，预后较Ipc-PH差，在优化左心疾病治疗的基础上，需谨慎评估是否启用PAH靶向药物。1.2运动性肺动脉高压本共识引入了运动血流动力学的概念。在运动负荷下，若mPAP/CO斜率＞3mmHg/L/min，且mPAP＞30mmHg，可提示运动性肺动脉高压。虽然目前尚不推荐单纯依据运动血流动力学启动药物治疗，但该指标对于早期识别存在运动耐量下降且潜在肺血管病变的患者具有重要价值，特别是对于结缔组织病（CTD）或家族性肺动脉高压高危人群的筛查。二、临床分类与鉴别诊断思路肺动脉高压的临床分类是鉴别诊断的核心框架。本共识继续沿用基于病因学的五大分类原则，但在具体亚型上强调了临床表型的精准化。2.1五大临床分类1.动脉型肺动脉高压（PAH,Group1）：包括特发性PAH、遗传性PAH、药物和毒物诱导的PAH、以及相关疾病所致PAH（如结缔组织病、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病等）。2.左心疾病所致肺动脉高压（PH-LHD,Group2）：包括射血分数保留的心力衰竭、射血分数降低的心力衰竭及瓣膜病所致PH。3.肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（PH-Lung,Group3）：包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、睡眠呼吸暂停综合征等。4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,Group4）：属于潜在可治愈的一类，需重点鉴别。5.未明和/或多因素所致肺动脉高压（Group5）：包括血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病等。2.2鉴别诊断路径鉴别诊断应遵循“从常见到罕见、从无创到有创、从筛查到确诊”的阶梯式原则。第一步：超声心动图筛查与初步评估超声心动图是PH筛查的首选无创方法。当估测的肺动脉收缩压（TRV）＞3.4m/s时，需高度怀疑PH。除评估压力外，必须重点观察右心室（RV）大小、功能（如TAPSE、FAC）、室间隔形态及左心结构和功能，以鉴别PAH（右心室扩张、左心室受压）与左心疾病所致PH（左心室增大、舒张功能减退）。第二步：肺动脉高压（PAH）与左心疾病（PH-LHD）的鉴别这是临床最常见的难点。对于存在左心瓣膜病或左心室收缩/舒张功能障碍的患者，若PCWP正常（≤15mmHg），仍可确诊PAH（Group1）；若PCWP升高（＞15mmHg），则倾向于PH-LHD（Group2）。鉴别手段包括：超声心动图：重点评估E/e'比值、左房容积指数。右心导管（RHC）：是金标准。需注意液体负荷状态对PCWP的影响，必要时行液体负荷试验。心脏磁共振（CMR）：可更精准地评估左心室心肌纤维化及右心室功能。第三步：CTEPH的鉴别所有确诊PH的患者，必须常规排除CTEPH。首选肺通气/灌注（V/Q）显像。若V/Q显像显示肺段或肺叶的灌注缺损且通气正常，提示CTEPH可能极大；若V/Q显像正常或呈非匹配的斑片状缺损，则可排除CTEPH。对于V/Q异常的患者，需进一步行肺动脉造影（CTPA）或数字减影血管造影（DSA）以明确肺动脉血栓栓塞的位置和程度，评估是否可行肺动脉内膜剥脱术（PEA）或球囊肺动脉成形术（BPA）。第四步：肺部疾病所致PH（Group3）的鉴别对于存在中重度COPD或ILD的患者，若PH程度与肺部疾病严重程度不成比例（即mPAP显著升高），需考虑合并PAH或Group3PH的重叠表型。需结合肺功能测试、高分辨率CT（HRCT）及睡眠监测进行综合判断。三、危险分层：治疗决策的基石肺动脉高压不是单一疾病，同一类别的患者预后差异巨大。因此，在确诊后必须进行全面的危险分层，以指导初始治疗方案的制定及后续治疗调整。本共识强烈推荐采用简化的非侵入性多参数风险评估模型。3.1危险分层指标及标准临床医生需在基线、治疗3-6个月及随访期间，依据以下四个维度的指标进行评估，并将患者分为低危、中危、高危三个等级。评估维度低危中危高危WHO功能分级(FC)I或IIIIIIV6分钟步行距离(6MWD)＞440m165-440m＜165mNT-proBNP/BNP水平NT-proBNP＜300ng/LBNP＜50ng/LNT-proBNP300-900ng/LBNP50-300ng/LNT-proBNP＞900ng/LBNP＞300ng/L影像学/血流动力学超声/CMR:RAP＜8mmHg,无心包积液RHC:CI≥2.5L/min/m²,SvO₂＞65%介于低危与高危之间超声/CMR:RAP＞14mmHg,存在心包积液RHC:CI＜2.0L/min/m²,SvO₂＜60%注：RAP为右房压；CI为心脏指数；SvO₂为混合静脉血氧饱和度。3.2动态危险分层策略治疗的目标是使患者达到并维持低危状态。若患者在随访期间未能达到低危，或由低危/中危转为高危，则视为治疗反应不佳，需立即升级治疗方案。本共识强调，不能仅依赖单一指标（如6MWD或BNP）的变化，必须进行综合评估。例如，患者运动耐量改善但生物标志物持续升高，往往预示预后不良，需强化治疗。四、动脉型肺动脉高压（PAH）的药物治疗策略PAH的药物治疗经历了从传统治疗到靶向治疗，再到早期联合治疗的演变。本共识基于最新的临床研究证据，提出了更为积极和精准的药物治疗建议。4.1一般治疗与支持治疗在启动靶向药物前，必须进行基础优化：利尿剂：对于存在右心衰竭体征（如水肿、腹水）的患者，推荐使用袢利尿剂，必要时联合噻嗪类利尿剂，以减轻容量负荷。抗凝治疗：鉴于PAH患者存在肺血管原位血栓形成及高凝状态，对于特发性PAH、遗传性PAH及食欲抑制剂相关性PAH，建议在无抗凝禁忌症时给予口服抗凝治疗（首选华法林，目标INR2.0-3.0）。吸氧：仅推荐用于动脉血氧分压（PaO₂）＜60mmHg的患者，以维持SpO₂＞90%。地高辛：仅用于合并房颤或经优化利尿治疗后仍存在心率偏快的右心衰竭患者，以改善心输出量。4.2钙通道阻滞剂（CCB）的急性血管反应试验仅适用于急性血管反应试验阳性的特发性、遗传性或药物相关性PAH患者。阳性标准定义为：吸入一氧化氮（NO）或静脉使用依前列醇/腺苷后，mPAP下降≥10mmHg且绝对值降至＜40mmHg，同时心输出量增加或不变。此类患者可大剂量使用CCB（如氨氯地平、硝苯地平、地尔硫卓），且需密切随访。若随访期间血流动力学未能维持在正常范围，应立即加用PAH靶向药物。对于反应阴性患者，严禁使用CCB，因其可能导致体循环低血压，加重病情。4.3靶向药物治疗：早期联合与序贯策略PAH靶向药物主要针对内皮素、前列环素和一氧化氮三条通路。本共识推荐根据危险分层制定初始治疗策略。初始双联联合治疗（推荐级别：I,A）对于绝大多数确诊的PAH患者，特别是中危或高危患者，强烈建议初始即采用双联联合治疗。首选方案为内皮素受体拮抗剂（ERA）联合磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE5i）或可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。研究证据显示，初始双联治疗能显著改善患者的运动耐量、血流动力学并降低临床恶化事件风险。初始单药治疗（推荐级别：IIa,B）仅适用于极少数低危患者，且需密切随访（3个月内）。若随访未达标，应立即转为联合治疗。三联联合治疗（推荐级别：IIa,B）对于高危患者，或者在接受双联联合治疗后仍处于高危/中危状态的患者，建议加用前列环素类药物（静脉或皮下），从而形成三联治疗方案。近年来，口服前列环素受体激动剂（如司来帕格）的上市，使得全口服三联治疗成为可能，提高了患者的依从性。新型药物：激活素信号通路抑制剂基于最新的临床试验结果，本共识引入了新型药物类别——如Sotatercept等激活素信号通路抑制剂。这类药物通过促进血管再生重塑，改善肺血管病变。对于经过充分靶向治疗后仍处于中危或高危状态的患者，建议在原有双联或三联治疗基础上加用此类药物，以进一步提高预后。4.4药物相互作用与特殊注意事项安立生坦与利福平：安立生坦禁与CYP3A4强诱导剂（如利福平）合用。波生坦与环孢素/格列本脲：避免合用，以免增加肝毒性风险。PDE5i与硝酸酯类药物：严禁合用，以免导致严重低血压。肝功能监测：使用ERA类药物需定期监测肝功能，转氨酶升高超过正常上限3倍需减量或停药。五、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的管理CTEPH是唯一可能通过手术治愈的肺动脉高压亚型，因此其鉴别诊断至关重要。本共识强调建立多学科诊疗团队（MDT），包括呼吸科、心外科、介入科及影像科。5.1治疗策略选择CTEPH的治疗决策需基于肺动脉血栓栓塞的位置及手术可及性。肺动脉内膜剥脱术（PEA）这是CTEPH的首选治疗手段。对于主肺动脉、叶肺动脉及近段段肺动脉存在可及血栓的患者，若手术风险可接受（如sPAP＜50mmHg，PVR＜10WU，或虽有高危因素但中心经验丰富），应推荐PEA手术。术后绝大多数患者血流动力学可恢复正常或显著改善。球囊肺动脉成形术（BPA）对于不适合PEA手术（如远端病变、高龄、合并严重基础疾病）或PEA术后残留/复发PH的患者，BPA是首选治疗。随着器械和技术的改进，BPA的有效性和安全性大幅提升，已成为CTEPH治疗体系中不可或缺的一部分。药物治疗对于无法手术或BPA，或等待手术期间的患者，可使用PAH靶向药物。本共识推荐使用可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，其在CTEPH中的临床证据最为充分。对于靶向药物治疗效果不佳的患者，仍应积极评估BPA的可行性。六、左心疾病与肺部疾病所致PH的管理这两类PH的处理原则与PAH截然不同，核心在于治疗原发病，PAH靶向药物的应用需极其谨慎。6.1左心疾病所致PH（Group2）治疗核心：优化左心疾病治疗。包括使用利尿剂、ACEI/ARB/ARNI、β受体阻滞剂、SGLT2抑制剂及醛固酮受体拮抗剂。对于瓣膜病患者，应在适当时机评估介入或手术治疗。靶向药物的使用：目前不推荐在Ipc-PH患者中使用PAH靶向药物，因其可能加重肺水肿。对于Cpc-PH患者，仅在优化心衰治疗后症状仍持续恶化，且在专家中心经RHC确认存在显著肺血管病变时，可考虑在严密监测下个体化试用PDE5i，但需避免使用ERA和前列环素类。6.2肺部疾病所致PH（Group3）治疗核心：治疗原发肺部疾病。包括COPD患者的长期氧疗、支气管扩张剂使用；ILD患者的抗纤维化治疗；OSA患者的持续气道正压通气（CPAP）治疗。靶向药物的使用：对于轻度PH患者，不建议使用靶向药物。对于重度PH（mPAP≥35mmHg）且在优化原发病治疗后仍存在严重右心衰竭的患者，建议转诊至PH中心，在充分评估利弊后，可考虑在临床研究背景下或同情用药前提下试用PDE5i或ERA，但需密切观察低氧血症加重情况。七、随访监测与预后评估肺动脉高压是一种慢性进展性疾病，需要终身随访。本共识制定了详细的随访计划。7.1随访频率病情不稳定或起始治疗阶段：每2-4周随访一次，直至病情稳定。病情稳定：每3-6个月随访一次。调整治疗方案后：3个月后进行再次全面评估。7.2随访内容每次随访应包括以下核心内容：1.临床评估：WHOFC变化、体格检查（颈静脉怒张、水肿、肝脏肿大）、SPO₂。2.运动耐量评估：6MWD或心肺运动试验（CPET）。3.生物标志物：NT-proBNP或BNP。4.影像学评估：超声心动图（评估右心室大小、功能及三尖瓣反流速度）。5.有创血流动力学复查：对于临床恶化、治疗升级或拟行重大手术前，建议重复RHC以精确评估血流动力学状态。7.3预后评估模型推荐使用REVEAL2.0风险评分calculator或法国肺动脉高压registry风险评分系统。这些模型通过整合年龄、性别、病因、血流动力学及功能状态，能较为准确地预测患者的1年或5年生存率，有助于指导临床决策，如是否进行肺移植评估。八、特殊人群的管理8.1儿童科肺动脉高压儿童PAH的病因以先天性心脏病和特发性PAH为主。诊断标准与成人略有不同，需根据身高、体重及体表面积进行校正。治疗上，成人药物在儿童中的适应症外推应用已逐渐被接受，但需根据体重调整剂量。特别强调早期干预，因为儿童病情进展往往较成人更快。8.2妊娠合并肺动脉高压妊娠合并PAH是孕产妇死亡的主要原因之一。本共识建议：对于已确诊的PAH患者，应严格避孕，建议使用双重避孕措施（如节育环加避孕套）。对于意外妊娠且坚决要求继续妊娠者，必须转诊至具有PH救治经验及多学科协作能力（包括高危产科、麻醉科、ICU）的中心