呼吸内科常见疾病诊疗指南（2026版）

呼吸内科常见疾病诊疗指南（2026版）第一章慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种常见的、可以预防和治疗的疾病，其特征是持续存在的气流受限。气流受限呈进行性发展，与气道和肺脏对有毒颗粒或气体的慢性炎性反应增强有关。急性加重和合并症影响患者整体疾病的严重程度。本指南基于2025-2026年度最新循证医学证据，旨在规范临床诊疗行为，提高患者生活质量。一、病因与发病机制COPD的确切病因尚不完全清楚，但公认吸烟是最重要的环境发病因素。职业性粉尘和化学物质接触、室内外空气污染、感染等因素亦参与其中。在个体易感因素方面，遗传因素（如α1-抗胰蛋白酶缺乏）、气道高反应性以及肺发育不良均可能导致肺功能加速下降。核心病理生理改变涉及小气道病变（炎症、纤维化、腔径狭窄）和肺实质破坏（肺气肿），两者共同导致气体陷闭和气流受限。二、诊断与评估COPD的诊断必须基于肺功能检查。任何有呼吸困难、慢性咳嗽或咳痰史，且有暴露于危险因素史的患者，均应进行肺功能检查。如果吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC<70%，即可明确存在持续性的气流受限，排除其他已知病因后可诊断为COPD。1.症状评估主要症状包括慢性咳嗽、咳痰及气短或呼吸困难。喘息和胸闷通常在重度患者中出现。晚期患者常伴有体重下降和食欲减退。2.肺功能评估肺功能检查是评估气流受限严重程度的金标准，对疾病的诊断、严重程度评价、疾病进展、预后及治疗反应均有重要意义。3.症状与急性加重风险评估综合评估采用改良版英国医学研究委员会呼吸困难量表（mMRC）或COPD评估测试（CAT）评分，结合急性加重史和肺功能分级，将患者分为ABCD四个组别，以指导治疗方案。评估维度详细指标与标准肺功能分级GOLD1级（轻度）：FEV1≥80%预计值GOLD2级（中度）：50%≤FEV1<80%预计值GOLD3级（重度）：30%≤FEV1<50%预计值GOLD4级（极重度）：FEV1<30%预计值症状评估mMRC0-1级：症状轻微，归入A组或C组mMRC≥2级：症状较重，归入B组或D组急性加重风险高风险：过去1年急性加重≥2次，或因急性加重住院≥1次低风险：过去1年急性加重0-1次且未住院三、稳定期治疗稳定期治疗目标包括减轻当前症状和降低未来风险。治疗手段主要包括支气管舒张剂、糖皮质激素、氧疗、康复训练等。1.支气管舒张剂支气管舒张剂是控制COPD症状的核心药物。首选吸入给药。长效支气管舒张剂比短效更方便且效果更好。β2受体激动剂：短效（SABA，如沙丁胺醇）用于按需缓解症状；长效（LABA，如沙美特罗、福莫特罗、茚达特罗）用于维持治疗。抗胆碱能药物：短效（SAMA，如异丙托溴铵）；长效（LAMA，如噻托溴铵、格隆溴铵、乌地溴铵）。联合治疗：双支气管舒张剂（LABA+LAMA）相较于单药治疗，能显著改善肺功能和症状，减少急性加重，推荐用于B组和D组患者。2.糖皮质激素长期吸入糖皮质激素（ICS）仅适用于FEV1<50%预计值（GOLD3级和4级）且伴有反复急性加重的D组患者。ICS与LABA联合使用可减少急性加重频率，但需注意监测肺炎及口咽部真菌感染等副作用。对于血嗜酸粒细胞计数≥300/μL的患者，ICS治疗获益更明显。3.其他药物治疗磷酸二酯酶-4抑制剂：罗氟司特可用于伴有慢性支气管炎、GOLD3-4级且伴有反复急性加重的患者。祛痰药：对于痰液黏稠难以咳出的患者，可使用黏液溶解剂（如乙酰半胱氨酸、氨溴索）。4.非药物治疗戒烟：戒烟是减缓肺功能下降最有效的干预措施。长期家庭氧疗（LTOT）：指征为PaO2≤55mmHg，或SaO2≤88%，伴或不伴有高碳酸血症；或PaO2为55-60mmHg，伴有肺动脉高压、心力衰竭或红细胞增多症。目标是使静息状态下PaO2≥60mmHg，SaO2≥90%。肺康复：包括运动训练、健康教育、营养支持和心理干预，适用于症状明显的患者。四、急性加重期管理COPD急性加重是指患者呼吸道症状急性恶化，超出日常变异范围，需要改变药物治疗方案。1.病因评估最常见病因是呼吸道感染（病毒或细菌），空气污染、部分药物中断或心功能不全等因素亦可诱发。2.治疗措施支气管舒张剂：增加短效支气管舒张剂的使用剂量和频率，可联合使用SABA和SAMA。糖皮质激素：全身使用糖皮质激素可缩短康复时间，改善肺功能和低氧血症。推荐口服泼尼松30-40mg/d，疗程5-7天。抗生素：适用于呼吸困难加重、痰量增加和痰液变脓性（即“三联征”）的患者，或需要机械通气的患者。应根据当地细菌流行病学选择抗生素，经验性治疗常覆盖流感嗜血杆菌和肺炎链球菌。无创机械通气：对于中重度呼吸衰竭（pH7.25-7.35，高碳酸血症）患者，无创正压通气（NIV）是首选的呼吸支持方式，可降低插管率和死亡率。有创机械通气：当NIV失败或患者无法配合NIV时，应立即进行气管插管和有创通气。第二章支气管哮喘支气管哮喘是一种异质性疾病，以慢性气道炎症为特征，具有随时间变化和加重的气道高反应性，伴随可变的呼气气流受限。临床表现包括反复发作的喘息、气促、胸闷和咳嗽，尤其在夜间或清晨加剧。一、诊断标准1.典型症状：反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽，多与接触变应原、冷空气、物理或化学刺激、病毒性上呼吸道感染、运动等有关。2.可变气流受限证据（至少具备一项）：支气管舒张试验阳性：吸入短效支气管舒张剂（如沙丁胺醇）后15分钟，FEV1增加>12%，且绝对值增加>200ml。支气管激发试验阳性。呼气流量峰值（PEF）日内变异率（连续监测2周）≥20%。3.排除其他疾病：如COPD、上气道咳嗽综合征、支气管扩张症、心源性哮喘等。二、哮喘控制水平分级根据近期症状、肺功能及急性加重风险，将哮喘控制水平分为控制、部分控制和未控制三个等级。控制水平评估标准（过去4周）控制无（或≤2次/周）日间症状；无夜间症状/因哮喘憋醒；无活动受限；需要使用缓解药≤2次/周；肺功能正常或接近正常部分控制任意1周出现≥2项“未控制”特征中的表现未控制任意1周内出现以下任意1项：日间症状>2次/周；夜间症状；因哮喘憋醒；需要使用缓解药>2次/周；肺功能异常三、治疗方案哮喘治疗的目标是达到并维持症状控制，维持正常活动水平，最小化未来风险（急性加重、气流受限不可逆、药物副作用）。1.长期控制药物吸入性糖皮质激素（ICS）：是哮喘长期治疗的首选药物。通过抑制气道炎症，降低气道高反应性。长效β2受体激动剂（LABA）：单独使用不推荐，必须与ICS联合使用（如沙美特罗/氟替卡松、福莫特罗/布地奈德）。白三烯调节剂：如孟鲁司特钠，可作为ICS的替代或补充治疗，尤其适用于过敏性鼻炎患者。长效抗胆碱能药物（LAMA）：对于ICS-LABA治疗仍未控制的重症哮喘，可加用LAMA。2.缓解药物短效β2受体激动剂（SABA）：如沙丁胺醇，用于迅速缓解哮喘症状。按需使用。3.升级与降级治疗采用“阶梯式”治疗方案：升级治疗：如果当前治疗未达到控制水平，持续至少3个月，应考虑升级治疗（增加药物剂量或种类）。降级治疗：当哮喘症状控制良好且肺功能稳定至少3个月后，可考虑降级治疗，以寻找维持控制的最低有效剂量，减少药物副作用。4.重症哮喘与生物制剂对于经第4级治疗（中高剂量ICS+LABA）仍无法控制的难治性哮喘，需重新评估诊断、依从性及环境因素。对于表型明确（如高嗜酸粒细胞哮喘、过敏性哮喘）的患者，可加用生物制剂。抗IgE抗体（奥马珠单抗）：适用于血清IgE升高、皮肤点刺试验或特异性IgE阳性的重度过敏性哮喘。抗IL-5/IL-5R抗体（美泊利单抗、贝那利珠单抗）：适用于血嗜酸粒细胞增多的重度哮喘。第三章社区获得性肺炎社区获得性肺炎（CAP）是指在医院外罹患的感染性肺实质炎症，包含具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜伏期内发病的肺炎。一、病原学特征CAP的病原体构成随年龄、基础疾病、免疫状态和地区差异而不同。细菌：肺炎链球菌仍是最常见的致病菌。其他常见细菌包括流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、卡他莫拉菌以及需氧革兰阴性杆菌（如肺炎克雷伯杆菌）。非典型病原体：肺炎支原体、肺炎衣原体、嗜肺军团菌。病毒：流感病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒、冠状病毒（包括SARS-CoV-2）等。二、病情严重程度评估准确评估病情严重程度对于决定治疗场所（门诊、住院或ICU）至关重要。1.CURB-65评分推荐用于快速评估CAP患者死亡风险。评分指标包括：意识障碍、血尿素氮、呼吸频率、血压、年龄。CURB-65评分建议治疗场所0-1分门诊治疗2分住院治疗（普通病房）≥3分住院治疗（ICU或密切监护）2.肺炎严重指数（PSI）更为复杂的评分系统，包含20个临床、实验室及放射学参数，适用于低危患者的筛选。三、经验性抗感染治疗在病原体检测结果出来之前，应根据患者年龄、基础疾病、病情严重程度、当地耐药流行病学资料及既往用药史进行经验性治疗。1.门诊治疗无基础疾病、年轻患者：首选大环内酯类（如阿奇霉素、克拉霉素）或多西环素。耐药率高的地区可单用呼吸喹诺酮类（如左氧氟沙星、莫西沙星）。有基础疾病或老年人：推荐β-内酰胺类（如阿莫西林/克拉维酸钾）联合大环内酯类，或单用呼吸喹诺酮类。2.住院治疗（非ICU）推荐β-内酰胺类（如头孢曲松、头孢噻肟、氨苄西林/舒巴坦）联合大环内酯类（如阿奇霉素），或单用呼吸喹诺酮类。3.住院治疗（ICU）无吸入性肺炎风险：β-内酰胺类（如头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦）联合大环内酯类，或β-内酰胺类联合呼吸喹诺酮类。疑有铜绿假单胞菌感染：具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类（如哌拉西林/他唑巴坦、头孢他啶、亚胺培南）联合环丙沙星或左氧氟沙星，或联合氨基糖苷类。四、目标治疗与疗程一旦获得明确的病原学培养结果及药敏结果，应尽可能转为目标治疗。疗程：普通CAP通常疗程为5-7天。对于肺叶实变、空洞形成、或有菌血症等并发症者，可适当延长至7-10天。金黄色葡萄球菌或铜绿假单胞菌肺炎通常需10-14天或更长。第四章肺血栓栓塞症肺血栓栓塞症（PTE）是来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致的疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床和病理生理特征。PTE通常为深静脉血栓形成（DVT）的并发症，两者合称为静脉血栓栓塞症（VTE）。一、临床表现PTE症状缺乏特异性，严重程度取决于栓子的大小、数量和栓塞部位。症状：不明原因的呼吸困难及气促（最常见）、胸膜性胸痛、晕厥、烦躁不安、惊恐、咯血、咳嗽、心悸等。体征：呼吸急促、发绀、心动过速、血压下降、颈静脉充盈或怒张、肺动脉瓣区第二心音亢进或分裂。二、危险因素VTE的危险因素包括强易患因素（如重大创伤、髋膝关节置换术、脊髓损伤）、中等易患因素（如膝关节镜手术、卧床>3天、长途旅行）及弱易患因素（如高龄、妊娠、静脉曲张）。三、诊断策略PTE的诊断强调临床可能性评估与客观检查相结合。1.临床可能性评分常用Wells评分或Geneva评分。Wells评分项目分值DVT症状或体征3.0心率>100次/分1.5近期手术或制动1.5既往DVT或PTE病史1.5咯血1.0癌症（活动期或近6个月治疗过）1.0注：评分>4分为高度可能，≤4分为低/中度可能。2.辅助检查D-二聚体：高敏感性指标。对于临床可能性低度或中度的患者，若D-二聚体阴性，可安全排除PTE。CT肺动脉造影（CTPA）：PTE确诊的首选影像学检查。可直接显示肺动脉内的栓子。放射性核素肺通气/灌注（V/Q）显像：适用于肾功能不全或对碘造影剂过敏的患者。超声心动图：可见右心室扩大、肺动脉高压、室间隔左移等间接征象，对高危患者诊断和风险评估有价值。四、治疗方案1.抗凝治疗一旦临床高度怀疑PTE，在等待检查结果的同时，应立即开始抗凝治疗。胃肠道外抗凝：普通肝素（用于高危出血风险或需快速手术者）、低分子肝素（LMWH，如依诺肝素）、磺达肝癸钠。口服抗凝药：直接口服抗凝药（DOACs，如利伐沙班、阿哌沙班、达比加群酯）因其无需监测、出血风险相对较低，推荐作为首选方案。华法林需与胃肠外抗凝药重叠至少5天，直至INR达标（2.0-3.0）。2.溶栓治疗主要适用于高危（大面积）PTE患者，即伴有休克或持续低血压的患者。对于中危（次大面积）PTE患者，若评估出血风险低，可考虑溶栓。常用方案：尿激酶、链激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂。禁忌症：活动性内出血、近期自发性颅内出血等。3.介入治疗对于高危患者且存在溶栓禁忌或溶栓失败者，可考虑经皮导管介入治疗，包括导管碎栓、局部溶栓或血栓抽吸。4.肺动脉血栓切除术适用于极危重患者，经药物或介入治疗无效，且有手术条件者。第五章原发性支气管肺癌原发性支气管肺癌（简称肺癌）是起源于支气管黏膜、腺体或肺泡上皮的恶性肿瘤。它是全球及我国发病率和死亡率最高的恶性肿瘤。一、筛查与早期诊断1.高危人群定义年龄≥40岁，且符合以下任一条件者：吸烟指数≥400包/年（或20支/日×20年）；有环境或职业暴露史（如石棉、铍、铀、氡等接触者）；合并慢阻肺、弥漫性肺纤维化或既往有肺结核病史；既往罹患恶性肿瘤或有肺癌家族史。2.筛查方法推荐低剂量螺旋CT（LDCT）进行年度筛查。不推荐使用胸部X线检查进行筛查。二、病理分型与分子分型1.病理分型非小细胞肺癌（NSCLC）：约占85%，包括腺癌、鳞状细胞癌、大细胞癌等。小细胞肺癌（SCLC）：约占15%，恶性程度高，倍增时间短，易转移。2.分子分型对于晚期非小细胞肺癌，必须进行驱动基因检测。常见的驱动基因包括EGFR、ALK、ROS1、BRAFV600E、MET、RET、KRAS、NTRK等。PD-L1表达水平检测也是指导免疫治疗的重要生物标志物。三、临床分期采用国际肺癌研究协会（IASLC）制定的第八版TNM分期系统。分期是决定治疗方案和预后的关键因素。四、治疗原则1.非小细胞肺癌（NSCLC）早期（I、II期）：首选手术治疗。对于高龄、合并症无法手术者，可行立体定向放疗（SBRT）。术后辅助化疗需根据病理分期和风险因素决定。局部晚期（III期）：采用多学科综合治疗（MDT）。对于可切除者，首选手术+辅助化疗/靶向治疗。对于不可切除者，推荐同步放化疗，后续根据PD-L1表达情况给予度伐利尤单抗巩固治疗。晚期（IV期）：以全身治疗为主，旨在延长生存、提高生活质量。驱动基因阳性：首选相应的靶向药物（如EGFR突变用奥希替尼、阿美替尼；ALK重排用阿来替尼、布格替尼）。驱动基因阴性：PD-L1高表达（≥50%）者可单用免疫检查点抑制剂（如帕博利珠单抗）；PD-L1低表达者推荐免疫治疗联合化疗。2.小细胞肺癌（SCLC）局限期：化疗联合胸部放疗是标准治疗。对于符合条件者，可预防性全脑照射（PCI）。广泛期：以化疗为主。目前标准方案为免疫治疗（如度伐利尤单抗或阿替利珠单抗）联合化疗（卡铂/依托泊苷）。五、随访监测治疗后应进行规律的随访，监测复发、转移及第二原发癌。前2年每3-6个月复查一次，后3-5年每6个月复查一次，5年后每年复查一次。复查项目包括胸部CT、肿瘤标志物、腹部超声/CT及必要的头颅MRI或骨扫描。第六章间质性肺疾病间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的异质性疾病，包含200多种具体疾病。一、分类根据病因可分为：已知原因的ILD：如结缔组织病相关ILD、药物性ILD、过敏性肺炎、尘肺等。特发性间质性肺炎（IIP）：原因不明，包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）等。肉芽肿性ILD：如结节病、肉芽肿性多血管炎。二、特发性肺纤维化（IPF）IPF是IIP中最为常见且预后最差的类型，主要表现为进行性加重的呼吸困难、干咳和杵状指，多见于中老年男性。1.诊断标准排除其他已知原因：通过详细的病史询问（职业、环境、药物、结缔组织病筛查）排除。HRCT表现：典型UIP型（胸膜下、基底部分布的网格影，伴牵拉性支气管扩张和蜂窝肺）。病理：如果HRCT不典型，需行外科肺活检，病理呈UIP型表现。2.治疗方案抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布是唯一经证实能延缓IPF病情进展的药物，推荐用于所有存在显著肺功能下降或病情进展的IPF患者。非药物治疗：戒烟、氧疗、肺康复、肺移植（终末期IPF的唯一有效治愈手段）。急性加重处理：IPF急性加重死亡率高，主要治疗为大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂，同时加强抗感染和支持治疗。三、结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）CTD-ILD是结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性硬化症、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎）的肺部表现。治疗需