2025儿科血液系统疾病试题及答案解析

2025儿科血液系统疾病试题及答案解析一、选择选择题（单句型最佳选择题，共20题，每题1分，共20分）1.小儿胚胎期造血的最早部位是A.肝脏B.骨髓C.卵黄囊D.脾脏E.胸腺2.下列关于小儿生后造血的描述，错误的是A.生后主要造血场所是骨髓B.婴幼儿所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血C.5-7岁后骨髓开始出现黄骨髓D.黄骨髓无造血潜能，不能转化为红骨髓E.髓外造血多见于婴幼儿时期3.根据WHO儿童贫血诊断标准，4-6个月龄婴儿贫血的血红蛋白阈值是A.<90g/LB.<100g/LC.<110g/LD.<120g/LE.<145g/L4.缺铁性贫血的铁减少期，最早出现异常的实验室指标是A.血清铁B.总铁结合力C.血清铁蛋白D.红细胞游离原卟啉E.血红蛋白5.小儿缺铁性贫血的典型血象特点是A.大细胞性贫血B.正细胞性贫血C.小细胞低色素性贫血D.单纯小细胞性贫血E.大细胞低色素性贫血6.铁剂治疗小儿缺铁性贫血时，提示治疗有效的最早指标是A.血红蛋白升高B.红细胞计数升高C.网织红细胞升高D.血清铁升高E.铁蛋白升高7.维生素B12缺乏所致巨幼细胞贫血的特征性临床表现是A.面色苍黄B.肝脾肿大C.神经精神症状D.食欲减退E.舌炎8.确诊葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的金标准是A.高铁血红蛋白还原试验B.荧光斑点试验C.G6PD活性测定D.硝基四氮唑蓝试验E.血红蛋白电泳9.重型β地中海贫血患者的血红蛋白电泳结果，最具诊断价值的是A.HbA升高B.HbA2升高C.HbF明显升高D.HbG升高E.HbH升高10.儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）最常见的发病诱因是A.疫苗接种B.病毒感染C.细菌感染D.药物过敏E.外伤11.血友病A是由于缺乏下列哪种凝血因子所致A.因子ⅦB.因子ⅧC.因子ⅨD.因子ⅩE.因子Ⅺ12.过敏性紫癜的首发症状通常是A.皮肤紫癜B.关节肿痛C.腹痛D.血尿E.鼻出血13.儿童最常见的血液系统恶性肿瘤是A.急性髓系白血病B.急性淋巴细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.霍奇金淋巴瘤E.非霍奇金淋巴瘤14.急性白血病的确诊依据是A.外周血白细胞计数明显升高B.外周血可见大量幼稚细胞C.骨髓象中原始及幼稚细胞占比≥20%（WHO标准）D.肝脾淋巴结肿大E.胸骨压痛15.中枢神经系统白血病最常见于急性白血病的哪个阶段A.初诊时B.诱导缓解治疗早期C.缓解期D.复发时E.终末期16.朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的确诊金标准是A.颅骨X线片见骨质缺损B.骨髓涂片找到朗格汉斯细胞C.病理组织学检查见朗格汉斯细胞，且CD1a、S-100、CD207阳性D.尿崩症表现E.肝脾肿大17.小儿贫血分度中，中度贫血的血红蛋白范围（除新生儿外）是A.60-90g/LB.30-60g/LC.90-110g/LD.<30g/LE.100-110g/L18.下列哪种疾病的骨髓象表现为巨核细胞成熟障碍A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.特发性血小板减少性紫癜D.缺铁性贫血E.巨幼细胞贫血19.儿童睾丸白血病的好发人群是A.婴幼儿期男童B.学龄前期男童C.学龄期男童D.青春期男童E.任何年龄男童20.下列关于小儿髓外造血的描述，正确的是A.多见于学龄期儿童B.表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血出现幼稚细胞C.病因去除后造血功能不能恢复正常D.是儿童造血的主要方式E.仅在贫血时出现二、A2型选择题（病例摘要型最佳选择题，共10题，每题2分，共20分）1.患儿，男，10个月，单纯母乳喂养，未添加辅食。近2个月面色苍白，食欲减退，无发热、腹泻。查体：精神可，皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常规：Hb82g/L，RBC3.8×10^12/L，MCV78fl，MCH24pg，MCHC0.30。最可能的诊断是A.巨幼细胞贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.溶血性贫血E.感染性贫血2.患儿，女，8个月，面色苍黄2个月，近1周出现肢体震颤，反应迟钝。查体：虚胖，头发稀疏发黄，舌面光滑，心肺未见异常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，四肢肌张力增高，膝腱反射亢进。血常规：Hb75g/L，RBC1.8×10^12/L，MCV108fl，MCH39pg。最可能的病因是A.铁缺乏B.维生素B12缺乏C.叶酸缺乏D.维生素C缺乏E.铜缺乏3.患儿，男，5岁，进食蚕豆后2天出现面色苍白、浓茶色尿，伴发热、乏力。查体：皮肤巩膜轻度黄染，肝肋下1.5cm，脾肋下未触及。血常规：Hb68g/L，Ret12%，WBC13×10^9/L，PLT正常。最可能的诊断是A.病毒性肝炎B.急性肾小球肾炎C.G6PD缺乏症D.地中海贫血E.自身免疫性溶血性贫血4.患儿，男，3岁，因“皮肤瘀点瘀斑1周”就诊，发病前2周有上呼吸道感染史。查体：四肢皮肤散在瘀点瘀斑，无肝脾淋巴结肿大。血常规：Hb110g/L，WBC8.2×10^9/L，PLT18×10^9/L。骨髓象：巨核细胞65个/片，产板型巨核细胞占4%。最可能的诊断是A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.特发性血小板减少性紫癜D.过敏性紫癜E.血友病5.患儿，男，6岁，反复膝关节肿痛3年，每次外伤后加重，舅舅有类似出血病史。查体：双膝关节肿胀，压痛阳性，活动受限。实验室检查：PLT正常，BT正常，PT正常，APTT延长。最可能的诊断是A.过敏性紫癜关节型B.类风湿性关节炎C.血友病AD.维生素K缺乏症E.特发性血小板减少性紫癜6.患儿，女，7岁，因“双下肢皮疹伴腹痛2天”就诊，发病前1周有上呼吸道感染史。查体：双下肢对称分布紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，腹软，脐周压痛，无反跳痛。血常规：PLT220×10^9/L，WBC10.5×10^9/L，Hb120g/L。最可能的诊断是A.急性阑尾炎B.过敏性紫癜C.特发性血小板减少性紫癜D.荨麻疹E.风湿热7.患儿，男，4岁，因“发热、面色苍白2周，鼻衄3天”入院。查体：贫血貌，皮肤散在瘀点瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下3cm，脾肋下2.5cm，胸骨压痛阳性。血常规：Hb70g/L，WBC25×10^9/L，可见幼稚细胞，PLT42×10^9/L。为明确诊断，首选的检查是A.凝血功能检查B.骨髓穿刺检查C.淋巴结活检D.腹部B超E.外周血涂片分类8.患儿，男，2岁，因“发热、皮疹、咳嗽1个月，伴体重下降”入院。查体：体温38.5℃，躯干皮肤见湿疹样皮疹，耳后淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3cm。胸部X线片示双肺网点状阴影。颅骨X线片见多发骨质缺损。最可能的诊断是A.急性白血病B.朗格汉斯细胞组织细胞增生症C.重症肺炎D.营养不良E.结核病9.患儿，女，1岁，面色苍白3个月，母乳喂养，规律添加辅食。查体：皮肤黏膜苍白，肝肋下1.5cm，脾肋下0.5cm。血常规：Hb78g/L，MCV72fl，MCH22pg，MCHC0.28，血红蛋白电泳示HbA22.8%，HbF3.2%，未见异常血红蛋白带。铁代谢检查：血清铁蛋白12μg/L（正常15-100μg/L），血清铁6.5μmol/L，总铁结合力68μmol/L。最可能的诊断是A.缺铁性贫血B.轻型α地中海贫血C.轻型β地中海贫血D.铁粒幼细胞性贫血E.慢性感染性贫血10.患儿，男，10岁，确诊急性淋巴细胞白血病1年，目前处于缓解期，近1周出现头痛、呕吐，伴视物模糊。查体：精神差，颈项强直，克氏征阳性。为明确诊断，首选的检查是A.头颅CTB.头颅MRIC.脑脊液检查D.脑电图E.外周血涂片三、A3/A4型选择题（病例组型最佳选择题，共2组，10题，每题2分，共20分）（1-5题共用题干）患儿，男，11个月，因“面色苍白2个月”就诊。患儿为早产儿，出生体重1800g，单纯母乳喂养，未添加辅食。查体：体重8kg，精神可，皮肤黏膜苍白，巩膜无黄染，心肺未见异常，肝肋下2.5cm，脾肋下1.5cm。血常规：Hb75g/L，RBC3.5×10^12/L，MCV76fl，MCH23pg，MCHC0.29，WBC、PLT正常。1.该患儿最可能的诊断是A.生理性贫血B.缺铁性贫血C.巨幼细胞贫血D.溶血性贫血E.再生障碍性贫血2.为明确诊断，最有意义的检查是A.血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力B.维生素B12、叶酸测定C.血红蛋白电泳D.Coombs试验E.骨髓穿刺3.该患儿贫血的程度为A.轻度B.中度C.重度D.极重度E.无法判断4.首选的治疗药物是A.口服叶酸B.肌注维生素B12C.口服铁剂D.输血E.口服维生素C5.若治疗有效，血红蛋白恢复正常后，需继续服药的时间是A.1-2周B.3-4周C.1-2个月D.6-8周E.6-8个月（6-10题共用题干）患儿，女，5岁，因“皮肤瘀点瘀斑3天，伴鼻衄1天”入院。发病前2周有“感冒”病史，无发热、关节痛、腹痛。查体：四肢皮肤大量瘀点瘀斑，浅表淋巴结未肿大，心肺未见异常，肝脾肋下未触及。血常规：Hb115g/L，WBC9.0×10^9/L，分类正常，PLT15×10^9/L。6.该患儿最可能的诊断是A.急性白血病B.再生障碍性贫血C.急性特发性血小板减少性紫癜D.过敏性紫癜E.血友病7.为进一步明确诊断，首选的检查是A.凝血功能检查B.骨髓穿刺检查C.血小板相关抗体检测D.病毒学检查E.外周血涂片检查8.该患儿首选的治疗方案是A.输注血小板B.大剂量丙种球蛋白输注C.口服糖皮质激素D.免疫抑制剂E.脾切除9.若患儿住院期间出现头痛、呕吐、视物模糊，瞳孔不等大，首先考虑A.颅内感染B.颅内出血C.癫痫发作D.高血压脑病E.中枢神经系统白血病10.针对上述情况，首要的处理措施是A.腰椎穿刺B.快速静脉输注甘露醇C.大剂量激素冲击D.输注单采血小板E.头颅CT检查四、B型选择题（配伍选择题，共5组，10题，每题1分，共10分）（1-2题共用备选答案）A.Hb<145g/LB.Hb<120g/LC.Hb<110g/LD.Hb<100g/LE.Hb<90g/L1.6个月-6岁儿童贫血的诊断标准是2.新生儿期贫血的诊断标准是（3-4题共用备选答案）A.小细胞低色素性贫血，血清铁降低，总铁结合力升高B.小细胞低色素性贫血，血清铁升高，总铁结合力降低C.大细胞性贫血，中性粒细胞分叶过多D.正细胞性贫血，网织红细胞降低E.小细胞低色素性贫血，血红蛋白电泳异常3.缺铁性贫血的特点是4.铁粒幼细胞性贫血的特点是（5-6题共用备选答案）A.凝血因子Ⅷ缺乏B.凝血因子Ⅸ缺乏C.血管壁通透性增加D.血小板数量减少E.凝血因子Ⅲ缺乏5.过敏性紫癜的发病机制是6.血友病B的发病机制是（7-8题共用备选答案）A.骨髓增生低下，巨核细胞减少B.骨髓增生活跃，巨核细胞成熟障碍C.骨髓中原始及幼稚细胞占比≥20%D.骨髓中红细胞系统增生明显活跃E.骨髓中巨核细胞缺如7.急性白血病的骨髓象特点是8.特发性血小板减少性紫癜的骨髓象特点是（9-10题共用备选答案）A.颅骨缺损、突眼、尿崩症B.发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大C.反复关节出血D.贫血、黄疸、脾大E.皮肤紫癜、血尿、腹痛9.韩-薛-柯病的典型三联征是10.遗传性球形红细胞增多症的典型表现是五、名词解释（共5题，每题3分，共15分）1.髓外造血2.红细胞生成缺铁期3.中枢神经系统白血病4.血友病5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症六、简答题（共2题，每题7分，共14分）1.简述小儿缺铁性贫血的病因及治疗原则。2.简述儿童急性特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。七、案例分析题（共1题，11分）患儿，男，18个月，因“面色苍白半年，加重伴精神差1个月”入院。患儿为纯母乳喂养，10个月开始添加少量米糊，未添加肉、蛋、蔬菜等辅食。近半年面色逐渐苍白，近1个月出现精神不振，反应迟钝，有时出现肢体震颤，无发热、腹泻、呕吐。查体：体重9kg，体温36.8℃，神志清，反应差，虚胖，头发稀疏发黄，皮肤黏膜苍黄，巩膜无黄染，舌面光滑呈镜面舌，心肺未见异常，腹软，肝肋下3cm，脾肋下1.5cm，四肢肌张力增高，膝腱反射亢进，踝阵挛阳性。实验室检查：血常规示Hb70g/L，RBC1.7×10^12/L，MCV109fl，MCH41pg，MCHC0.36，WBC5.2×10^9/L，中性粒细胞分叶过多（5叶以上占10%），PLT150×10^9/L；血清胆红素正常，肝功能正常。根据上述资料，回答下列问题：1.初步诊断及诊断依据是什么？2.需要进一步完善哪些检查明确诊断？3.简述该患儿的治疗方案。答案及解析一、选择选择题1.【答案】C【解析】胚胎期造血分为三个阶段：①中胚叶造血期（胚胎第3-6周）：最早在卵黄囊壁的血岛造血，产生原始红细胞；②肝造血期（胚胎第6周至生后4-5天）：肝脏成为主要造血器官，可产生红细胞、粒细胞、巨核细胞；③骨髓造血期（胚胎第4个月开始，生后2-5周成为主要造血场所）。2.【答案】D【解析】黄骨髓为脂肪组织，仍有潜在造血功能，当机体出现严重贫血、感染等造血需求增加时，黄骨髓可转化为红骨髓恢复造血功能。其余选项均符合小儿生后造血特点。3.【答案】B【解析】WHO儿童贫血诊断标准：新生儿期（出生后28天内）Hb<145g/L，1-4个月龄Hb<90g/L，4-6个月龄Hb<100g/L，6个月-6岁Hb<110g/L，6-14岁Hb<120g/L。4.【答案】C【解析】缺铁分为三期：①铁减少期（ID）：储存铁首先耗竭，血清铁蛋白（反映储存铁的敏感指标）降低，其余铁代谢指标及血红蛋白均正常；②红细胞生成缺铁期（IDE）：血清铁降低，总铁结合力升高，红细胞游离原卟啉升高，但血红蛋白仍正常；③缺铁性贫血期（IDA）：血红蛋白明显降低，出现小细胞低色素性贫血。5.【答案】C【解析】缺铁性贫血的典型血象为小细胞低色素性贫血，红细胞平均体积（MCV）<80fl，红细胞平均血红蛋白量（MCH）<26pg，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）<0.31。6.【答案】C【解析】铁剂治疗缺铁性贫血后，2-3天网织红细胞开始升高，5-7天达高峰，2-3周降至正常，是最早出现的治疗有效指标；血红蛋白于治疗后1-2周开始上升，3-4周恢复正常。7.【答案】C【解析】维生素B12参与神经髓鞘脂蛋白的合成，缺乏时可导致神经系统髓鞘合成障碍，出现特征性神经精神症状，如反应迟钝、智力倒退、肢体震颤、肌张力增高、腱反射亢进等；叶酸缺乏所致巨幼细胞贫血仅表现为贫血及消化道症状，无明显神经精神损害。8.【答案】C【解析】G6PD活性直接测定是确诊G6PD缺乏症的金标准；高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验均为筛查试验，适用于大规模人群普查；血红蛋白电泳用于诊断血红蛋白病。9.【答案】C【解析】重型β地中海贫血因β珠蛋白链合成完全受抑，HbF（α2γ2）代偿性大量合成，通常占比>30%，甚至可达90%，是最具诊断价值的指标；轻型β地中海贫血多表现为HbA2>3.5%，HbF正常或轻度升高。10.【答案】B【解析】儿童急性ITP约80%以上发病前1-3周有上呼吸道病毒感染史，也可由麻疹、水痘、风疹、EB病毒等感染诱发，病毒感染触发机体免疫紊乱，产生血小板相关抗体，导致血小板破坏增加。11.【答案】B【解析】血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症，是由于FⅧ基因缺陷导致凝血因子Ⅷ缺乏所致；血友病B为凝血因子Ⅸ缺乏，两者均为X连锁隐性遗传性疾病。12.【答案】A【解析】过敏性紫癜以皮肤紫癜为首发症状者占90%以上，典型皮疹为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，对称分布于四肢伸侧及臀部，可分批出现，躯干极少受累。13.【答案】B【解析】儿童白血病中急性淋巴细胞白血病（ALL）占70%-80%，是儿童最常见的血液系统恶性肿瘤；急性髓系白血病占15%-20%；慢性粒细胞白血病及淋巴瘤发病率低于急性淋巴细胞白血病。14.【答案】C【解析】骨髓穿刺细胞学检查是急性白血病的确诊依据，WHO2022版造血与淋巴组织肿瘤分型标准规定，骨髓中原始细胞（包括原始粒细胞、原始淋巴细胞、原始单核细胞）占比≥20%即可诊断急性白血病；FAB标准为原始细胞≥30%，目前临床已普遍采用WHO标准。15.【答案】C【解析】多数化疗药物难以通过血脑屏障，中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”，常在白血病完全缓解期发病，是急性白血病复发的首要原因，多见于急性淋巴细胞白血病患者。16.【答案】C【解析】朗格汉斯细胞组织细胞增生症的确诊依靠病理组织学检查，病变组织中找到典型朗格汉斯细胞，且免疫组化CD1a、S-100蛋白、CD207（langerin，朗格素）阳性为金标准；颅骨缺损、尿崩症、肝脾肿大等均为临床表现，不能作为确诊依据。17.【答案】A【解析】小儿贫血分度（除外新生儿）：轻度贫血为Hb从正常下限至90g/L，中度为60-90g/L，重度为30-60g/L，极重度为<30g/L。18.【答案】C【解析】特发性血小板减少性紫癜的骨髓象特点为巨核细胞数量正常或增加，伴成熟障碍，表现为产板型巨核细胞明显减少（<30%），幼稚型、颗粒型巨核细胞比例增加。19.【答案】D【解析】睾丸白血病多见于青春期男性急性淋巴细胞白血病患者，是仅次于中枢神经系统白血病的髓外复发部位，表现为睾丸无痛性肿大、质地变硬，多为单侧受累。20.【答案】B【解析】髓外造血多见于婴幼儿，当发生感染、溶血、贫血等造血需求增加时，肝、脾、淋巴结恢复胚胎期造血功能，表现为肝脾淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞或幼稚中性粒细胞，病因去除后可恢复正常骨髓造血，是小儿造血的一种代偿机制。二、A2型选择题1.【答案】B【解析】患儿为10个月婴儿，纯母乳喂养未添加辅食，为缺铁性贫血高发人群；贫血伴肝脾轻度肿大，血象呈典型小细胞低色素性贫血，符合缺铁性贫血诊断。巨幼细胞贫血为大细胞性贫血；再生障碍性贫血常表现为三系减少，肝脾不大；溶血性贫血多有黄疸、网织红细胞升高等表现。2.【答案】B【解析】患儿为8月龄婴儿，有贫血、神经精神症状（肢体震颤、反应迟钝、肌张力增高），血象为大细胞性贫血，符合维生素B12缺乏所致巨幼细胞贫血。叶酸缺乏所致巨幼细胞贫血无神经精神症状；铁缺乏为小细胞低色素贫血。3.【答案】C【解析】患儿进食蚕豆后急性起病，出现贫血、黄疸、血红蛋白尿（浓茶色尿），网织红细胞升高，符合急性血管内溶血表现，有明确蚕豆诱因，首先考虑G6PD缺乏症（蚕豆病）。病毒性肝炎多有消化道症状，肝功能异常；急性肾小球肾炎多有蛋白尿、水肿、高血压。4.【答案】C【解析】儿童发病前有病毒感染史，皮肤瘀点瘀斑，血小板明显减少，骨髓巨核细胞数正常、成熟障碍（产板型巨核细胞减少），无肝脾淋巴结肿大，符合急性特发性血小板减少性紫癜诊断。再生障碍性贫血表现为三系减少，骨髓增生低下；急性白血病骨髓可见大量原始幼稚细胞。5.【答案】C【解析】男性患儿，反复负重关节出血，有阳性家族史（舅舅患病，符合X连锁隐性遗传特点），凝血检查示APTT延长，PT、BT、血小板正常，符合血友病诊断，其中血友病A占儿童血友病的80%-85%，最为常见。6.【答案】B【解析】学龄儿童，前驱上呼吸道感染史，双下肢对称分布紫癜样皮疹，伴腹痛，血小板计数正常，符合过敏性紫癜（腹型）诊断。急性阑尾炎无皮肤紫癜，白细胞多明显升高；特发性血小板减少性紫癜血小板减少。7.【答案】B【解析】患儿有发热、贫血、出血、白血病浸润表现（肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛），血象白细胞升高，可见幼稚细胞，高度怀疑急性白血病，确诊首选骨髓穿刺细胞学检查。8.【答案】B【解析】2岁幼儿，多系统受累（皮肤、淋巴结、肝脾、肺、骨骼），颅骨多发骨质缺损，符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症（多系统受累型，介于勒-雪病与韩-薛-柯病之间）的临床表现。急性白血病骨髓检查可见原始细胞升高；结核病多有结核中毒症状，PPD试验阳性。9.【答案】A【解析】患儿小细胞低色素贫血，铁代谢检查示血清铁蛋白降低（储存铁减少）、血清铁降低、总铁结合力升高，符合缺铁性贫血的铁代谢特点。血红蛋白电泳正常，可排除地中海贫血；铁粒幼细胞性贫血血清铁升高，总铁结合力降低。10.【答案】C【解析】急性淋巴细胞白血病缓解期出现头痛、呕吐、脑膜刺激征，高度怀疑中枢神经系统白血病，确诊首选脑脊液检查，可行脑脊液常规、生化、离心涂片找白血病细胞、免疫分型等检查。三、A3/A4型选择题1.【答案】B【解析】患儿为早产儿（先天储铁不足），纯母乳喂养未添加辅食（铁摄入不足），为缺铁性贫血高危人群；贫血伴肝脾轻度肿大，血象呈小细胞低色素性贫血，首先考虑缺铁性贫血。生理性贫血多见于2-3个月婴儿，为自限性。2.【答案】A【解析】缺铁性贫血的特异性检查为铁代谢指标，血清铁蛋白降低提示储存铁不足，血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低可明确缺铁性贫血诊断。3.【答案】B【解析】患儿Hb75g/L，处于60-90g/L区间，为中度贫血。4.【答案】C【解析】缺铁性贫血的首选治疗为口服铁剂，常选用二价铁盐（如硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁等），元素铁剂量为每日4-6mg/kg，分3次两餐之间服用，同时口服维生素C促进铁吸收。5.【答案】D【解析】铁剂治疗至血红蛋白恢复正常后，需继续服用6-8周，以补充储存铁，防止贫血复发。6.【答案】C【解析】患儿发病前有病毒感染史，皮肤瘀点瘀斑，血小板明显减少，无肝脾淋巴结肿大，首先考虑急性特发性血小板减少性紫癜。过敏性紫癜血小板正常；急性白血病多有肝脾肿大、白细胞异常。7.【答案】B【解析】骨髓穿刺检查可排除再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征等其他引起血小板减少的疾病，是ITP的重要确诊依据。8.【答案】C【解析】儿童急性ITP为自限性疾病，首选糖皮质激素治疗，常用泼尼松每日1.5-2mg/kg，分次口服，血小板正常后逐渐减量停药；严重出血（如消化道出血、颅内出血倾向）时可选用大剂量丙种球蛋白或输注血小板。9.【答案】B【解析】患儿血小板仅15×10^9/L，出现头痛、呕吐、瞳孔不等大，为颅内压增高、脑疝早期表现，首先考虑颅内出血，为ITP最严重的并发症。10.【答案】D【解析】怀疑颅内出血时，首要处理是快速静脉输注甘露醇降低颅内压，防止脑疝形成，同时紧急输注单采血小板、大剂量激素冲击治疗，待病情稳定后可行头颅CT检查明确诊断；腰椎穿刺会加重脑疝风险，为禁忌。四、B型选择题1.【答案】C2.【答案】A【解析】见选择题第3题解析。3.【答案】A4.【答案】B【解析】缺铁性贫血为小细胞低色素贫血，铁代谢特点为血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低；铁粒幼细胞性贫血为铁利用障碍所致，血清铁升高，总铁结合力降低，骨髓铁染色可见环形铁粒幼细胞。5.【答案】C6.【答案】B【解析】过敏性紫癜为IgA介导的血管变态反应性疾病，导致毛细血管通透性增加、脆性增高，引起皮肤、黏膜及内脏出血；血友病B为凝血因子Ⅸ缺乏所致的X连锁隐性遗传性出血性疾病。7.【答案】C8.【答案】B【解析】见选择题第14、18题解析。9.【答案】A10.【答案】D【解析】韩-薛-柯病为慢性进行性朗格汉斯细胞组织细胞增生症，典型三联征为颅骨缺损、突眼、尿崩症；遗传性球形红细胞增多症为红细胞膜缺陷所致溶血性贫血，典型表现为贫血、黄疸、脾大，外周血可见球形红细胞。五、名词解释1.髓外造血：婴幼儿时期当发生感染、溶血、贫血等造血需求增加时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎期造血功能，表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞或幼稚中性粒细胞，病因去除后可恢复正常骨髓造血，是小儿造血的特殊代偿方式。2.红细胞生成缺铁期：为缺铁的第二阶段，此时储存铁已耗竭，血清铁降低，总铁结合力升高，红细胞游离原卟啉升高，但血红蛋白尚未明显降低，无明显贫血表现。3.中枢神经系统白血病：白血病细胞浸润中枢神经系统（包括脑膜、脑实质、脊髓等）引起的一系列临床表现，多见于急性白血病缓解期，表现为头痛、呕吐、嗜睡、惊厥、脑膜刺激征等，脑脊液检查可发现白血病细胞，是急性白血病复发的首要原因。4.血友病：是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病，包括血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏），均为X连锁隐性遗传性疾病，男性发病，女性为携带者，临床特点为反复自发性或轻微外伤后出血，负重关节出血为特征性表现。5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：是一组由朗格汉斯细胞克隆性增生所致的疾病，多见于儿童，临床表现多样，可累及骨骼、皮肤、肺、肝、脾、淋巴结、中枢神经系统等多个系统，病理检查见典型朗格汉斯细胞且CD1a、S-100、CD207阳性可确诊。六、简答题1.【答案】（1）病因：①先天储铁不足：早产、双胎或多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁等；②铁摄入不