原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤

的影像诊断与鉴别诊断概述•多见于50~70岁男性。•约占颅内肿瘤的1%~2%（国外3%~4%)，全身淋巴瘤的1%。•WHO中枢神经系统肿瘤分级属于Ⅲ级。•近年来，因获得性免疫缺陷综合症和接受免疫治疗患者的增多，

该病发病率逐年上升。•起病多为急性或亚急性,主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿

等颅内压增高症状，以及癫痫、局灶性运动功能障碍等。•对放射及化学治疗敏感。

•该病可发生于有免疫活性的人群或者免疫缺陷病人，前者发病

机制尚不清楚，后者发病多与AIDS病变、先天性、获得性免疫

缺陷有关。•EB病毒感染可促发淋巴瘤生成。•易患者包括1)AIDS病人。2)接受器官移植，行免疫抑制治疗者。3)患有遗传性免疫缺陷病者。

发病机制•巨检为灰白色或灰红色鱼肉状，无明显包膜，质地较脆。•镜检为圆形、卵圆形，大小较一致，胞浆少，核大，核仁较清

晰。在血管周围间隙聚集，形成“袖套状”结构（围管现象)。•免疫组化：LCA（+)、波形蛋白（Vimentin)阳性。

病理•肿瘤多见于脑表面、额顶叶深部、基底节、脑室周围、胼胝体

、脑干、下丘脑、小脑。•该病多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统,瘤细胞常浸

润血管周围Virchow-Robin间隙,浸润并沿着血管壁生长,靠

近脑表面或者中线部位的血管周围间隙较明显,因此好发于上

述部位。

发病部位•CT平扫多为均匀稍高或者等密度。•MRI表现为T1WI与灰质信号相似，T2WI等或者稍高信号，边界

清楚，DWI呈高或者稍高信号。•增强扫描多呈明显均匀强化，表现为“缺口征”、“尖角征”、“抱拳样”、“蝴蝶状”强化（肿瘤组织对血脑屏障破坏，

导致造影剂逐渐渗漏至组织间隙，以及“嗜血管生长”及生长

速度不一致，从而导致缓慢而显著强化)。•无免疫缺陷者呈均匀强化，反之则为边缘强化伴中央坏死。

影像表现女,65岁,发现右侧额叶占位男,69岁,四肢乏力半月环形强化伴中央坏死"蝴蝶状”强化影像表现•灌注成像为低灌注（淋巴瘤新生血管

数目较少有关)。•MRS上可见Cho升高，NAA降低。•出现高耸的Lip峰，为特征性改变。（Cho峰升高与快速细胞膜翻转，有丝分裂活跃、富含细胞结构有关，NAA降低反映神经元损害，导致数量减少，Lip峰提示肿瘤坏死区域的吞噬细胞内存在大量脂质)鉴别诊断•

胶质瘤•

脑膜瘤•

脱髓鞘假瘤•

转移瘤•多呈长T1长T2信号,肿瘤内易坏死、囊变,境界不清。•增强扫描多呈环形不规则强化,结节状、花环状、斑片状。•瘤周水肿较重。

胶质瘤•颅外肿瘤。•以宽基底与硬膜相连，相邻的脑皮质受压内移，邻近颅骨

可有增生性改变。•增强后常出现"脑膜尾征”，PWI为高灌注。

脑膜瘤脱髓鞘假瘤•MRI平扫呈T1WI低信号，T2WI高信号。•典型强化见"开环征”，白质侧环完整，灰质侧环不完整。•中央见扩张静脉引流至室管膜下静脉。

•多数有原发肿瘤病史。•多位于灰白质交界区。•平扫密度/信号不均,可有坏死、囊变。•增强扫描呈结节状或环形强化,PWI为高灌注。•典型表现为小病灶大水肿,直径低于4mm时可无水肿。

转移瘤•多见于50~70岁男性。•好发于额顶叶深部、基底节、脑室周围、胼胝体、脑干、

下丘脑、小脑。•平扫多为均匀稍高或者等密度，T1WI与灰质信号相似，等

稍长T2