原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识总结2026

临床诊疗专家共识·学术解读原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）总结中国抗癌协会骨肿瘤与转移瘤专业委员会中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组汇报时间：2026目

录共识导览01共识背景与制定方法循证基础与14条推荐意见02诊断与病理分级鉴别诊断与活检策略03手术治疗策略手术原则与复发处理04辅助治疗与随访放疗与分层随访05预后分层与指南对比生存数据与NCCN对照共识背景与制定方法循证为本，本土适用01共识解读共识出台回应诊疗争议现状缺口软骨肉瘤约占全部原发恶性骨肿瘤的

9.2%，是仅次于骨肉瘤的常见原发恶性骨肿瘤。国内已有指南主要介绍总体诊疗原则，对临床争议阐述较少，尤其是鉴别诊断要点。9.2%占全部原发恶性骨肿瘤临床困境面对非典型软骨肿瘤、软骨肉瘤1级与良性软骨类肿瘤的鉴别难题，临床医生常缺乏细化指导。共识回应中国抗癌协会骨肿瘤与转移瘤专业委员会和中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组组织国内骨与软组织肿瘤领域专家，结合我国实际临床诊疗特点制订本共识，旨在进一步提高软骨肉瘤诊疗的规范化，提升医疗质量。原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）04/24共识解读·方法学改良德尔菲法筑牢循证基础方法5

轮专家评估

改良Delphi法两次问卷调查

＋三次专家组集中讨论通过标准≥85%

赞同率按赞同率范围划分共识等级文献检索

截至2025年12月中文软骨肉瘤内生软骨瘤非典型软骨肿瘤英文chondrosarcomaenchondromasatypicalcartilaginoustumors纳入

诊断/治疗/随访相关原创研究、系统评价、meta分析、已发表指南或共识排除

内容重复、非中英文文献14条推荐意见覆盖影像学诊断手术原则与方法术后辅助治疗随访全流程原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）05/24诊断与病理分级异质性之下，综合判断02鉴别诊断影像特征锚定鉴别方向内生软骨瘤长径<2cm无骨皮质破坏，“爆米花”样钙化。非典型软骨肿瘤长径>5cm伴骨皮质重塑、扇贝征及增强MRI强化。高级别软骨肉瘤X线+MRIX线示骨质破坏与骨膜反应；MRI更清晰呈现软组织肿块、骨皮质破坏及病灶周围水肿信号。初步影像评估即可形成分级倾向。原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）07/24共识解读活检有局限，综合判断补位核心矛盾67%–96%穿刺活检对软骨源性肿瘤的诊断准确率软骨源性肿瘤异质性强，穿刺活检可能低估恶性程度，需以综合判断补足病理依据。综合判断原则活检结果与影像学表现不一致时，结合肿瘤部位与临床表现综合判断即便无法精确分级，活检仍可明确软骨源性肿瘤性质，提供基础病理依据活检策略靶区选择：富含软组织肿块、增强MRI有强化的部位高度异质、怀疑高级别成分时，PET-CT

可作为补充手段活检通道与手术切口一致，便于整块切除时一并处理原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）08/24共识解读·病理分级分级标准与去分化诊断要点ⅠⅠ级异型性轻微软骨基质丰富核分裂象<2个/10HPFⅡⅡ级异型性中等软骨基质减少核分裂象2–5个/10HPFⅢⅢ级异型性显著软骨基质稀少核分裂象>5个/10HPF可见坏死去分化型诊断要点须同时满足以下两项1存在明确软骨肉瘤成分+2高度恶性非软骨性肉瘤成分免疫组化表达vimentin表达SMA不表达S-100原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）09/24通常Ⅰ–Ⅱ级共识解读WHO分类界定交界性质同一病变，两种命名四肢骨非典型软骨肿瘤中轴骨软骨肉瘤1级命名差异直接改变处理口径四肢局部侵袭风险较低保守随访或病灶内处理中轴骨解剖复杂处理更趋积极2020年WHO骨与软组织肿瘤分类将软骨肉瘤1级界定为

交界性肿瘤理解这一命名差异，是准确执行后续手术指征与随访分层的前提。原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）10/24手术治疗策略切缘阴性，分层决策03共识解读·手术指征非典型软骨肿瘤的手术指征干预阈值随访中肿瘤生长超过5mm，或出现新发疼痛考虑手术首选术式病灶内刮除联合灭活治疗复发与权衡病灶内刮除存在局部复发风险复发后仍可再次手术，有效控制整块切除复发率更低创伤大、并发症多核心思路：低级别病变“先观察、必要时再干预”，避免对交界性病变过度治疗。原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）12/24共识解读·治疗原则高级别病变首选广泛切除统一原则高级别四肢、骨盆、脊柱软骨肉瘤，首选均为切缘阴性的广泛切除决策依据切除方式须综合评估以下四方面因素：血管神经受累软组织条件肿瘤分期生物学行为部位差异骨盆、脊柱侵袭性更强，预后更差常伴软组织肿块，多数仅能边缘切除，难以达到理想切缘应对策略中轴骨病变术前充分影像评估软组织侵犯范围，多学科团队共同制定手术边界原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）13/24共识解读复发灶的分层处理策略孤立可切除再次广泛性切除；初次为刮除者，复发时改整块切除。不可切除或多次复发考虑放疗，优先质子或碳离子放疗作局部控制。去分化升级按高级别或去分化软骨肉瘤治疗原则处理。决策链条能切则切切不净则放升级则升格原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）14/24辅助治疗与随访局部控制，分层监测04共识解读·辅助治疗放疗在局部控制中的定位总体不敏感软骨肉瘤对传统放化疗反应有限，放疗仅承担局部控制角色。适用场景不可切除或多次复发的肿瘤可考虑放疗，优先选择质子或碳离子放疗。粒子放疗优势剂量分布可控，保护周围正常组织的同时提高局控率，尤其适用于骨盆、脊柱等解剖复杂部位的复发病灶。定位边界放疗并非根治性替代手段，而是手术边界无法保证时的补充控制策略，应用须与复发灶可切除性评估联动。原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）16/24随访方案·分层管理低风险组的随访节奏适用人群四肢软骨肉瘤、低级别软骨肉瘤局部控制良好、转移风险较低随访方案手术部位CT/MRI术后2年内每

6

个月

复查一次之后每

1

年一次胸部CT

1–2

年

复查一次设计逻辑早期发现局部复发，同时减少不必要检查原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）17/24共识解读·随访监测高风险组的强化监测适用人群脊柱、骨盆部位软骨肉瘤高级别软骨肉瘤复查节奏术后2年内每3个月复查手术部位CT或MRI2年后每6个月复查一次全程规律胸部CT监测肺转移加密依据中轴骨部位常伴软组织肿块、难以实现理想切缘，局部复发与远处转移风险均较高。缩短复查间隔，意在尽早发现进展，为二次干预争取窗口期。原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）18/24预后分层与指南对比分级定预后，规范提质量05预后评估分级直接决定生存曲线病理分级是软骨肉瘤最重要的预后因子，分级越高，侵袭性越强、转移风险同步攀升。分级10年生存率5年生存率转移率Ⅰ级83%90%—Ⅱ级64%40%–60%10%–15%Ⅲ级29%40%–60%>50%数据来源：81例回顾性研究及另一项生存分析Ⅲ级局部复发率高最常见转移部位为肺数据来源81例回顾性研究及另一项生存分析临床用途沟通预后、制定治疗强度的量化基础原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）20/24预后分析·COX多因素手术方式与分期驱动预后COX多因素分析50例手术患者中，以下两项均为独立预后因素，均达统计学显著：手术方式独立预后因素Enneking分期独立预后因素保肢vs截肢保肢手术VS截肢手术两者生存差异无统计学意义临床指向手术边界质量比截肢与否更关键；条件允许时，优先追求切缘阴性的保肢手术。术前应充分完成分期评估，以判断肿瘤生物学侵袭程度。原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）21/24共识解读转移与复发升级的预后警示转移即恶化法国肉瘤研究组多中心研究127例转移性软骨肉瘤12.7

个月确诊转移起中位总生存期4.6

个月首次治疗后中位无进展生存期传统化疗疗效有限复发可升级11%复发或转移患者中，肿瘤分级高于初始诊断，发生

恶性程度升级应按更高级别病变原则应对两条数据共同指向：早期规范手术、切缘阴性处理，是避免进入转移困境与分级升级的关键防线。原发性软骨肉瘤临床诊疗专家共识（2026年版）22/24国际参照NCCN对照与国际动向2026版更新核心分子检测首次纳入常规流程按分子分型推荐个体化全身治疗MDT

贯穿诊疗决策针对2023版不足的修订手术切缘标准不统一传统化疗疗效有限放疗时机不明确约半数经典型软骨肉