血友病的护理

1、，血友病治疗，毛燕，定义，血友病，血液中特定凝血因子不足导致患者严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男性和女性都有可能发病，但大部分是男性。包括血友病a、血友病b和血友病c。前两个是圣瑟的隐性基因，该基因位于x染色体上，男性发病，女性传播。后者是常染色体不完全隐性遗传。血友病是先天性出血性疾病中最常见的，出血是该病的主要临床症状。病因病机，答：遗传(基因突变，缺失，插入异常片段，基因重排等)。b型：基因(基因突变、基因缺失、基因插入、点突变、交叉反应物(CRM)和抗因子 (9)抗体的出现等)。c型：常染色体显性或不完全隐性遗传，男女都可以发病或传递疾病的特征，1 .有家族史的，遗传的。没有家族史的

2、是基因突变。内源性凝血途径，12因子，11因子，9因子，8因子，10因子，血友病种类，血友病种类取决于凝血因子缺乏的种类：a血友病：第八凝血因子缺乏。缺乏血友病(AHG)的b型血友病：第9凝血因子，缺乏血浆凝血酶成分(PTC)的c型血友病：缺乏第11凝血因子，缺乏血浆凝血酶前物质(PTA)。其中，a约为80%到85%，b约为15%到20%，c型血友病患者罕见，症状属于个人隐形基因，男女都出现症状。a型、b型血友病几乎大部分发生在男性身上，一般每1万人约有0.5-2人得这种病，大部分来自遗传。在这里，大约三分之一的a型血友病患者来自遗传突变，没有家族史。血友病的严重程度，血友病可以根据血液内凝血

3、因子浓度的程度来划分：轻度：凝血因子浓度的5% 30%严重程度：凝血因子浓度的1% 5%严重程度：凝血因子浓度的1%以下，血友病的严重程度因人而异，轻度血友病患者只有严重的外伤或手术有出血问题中度血友病患者出血较多，每月一次，出血通常是外伤，或者部分患者会自发出血。严重的血友病患者通常会发生肌肉或关节出血，每周可能会发生一两次左右的出血，出血通常是自发性的，因此没有明显的原因，但表明仍然会出血。临床症状，出血是这种疾病的主要临床症状患者一生自然，轻微损伤，术后有长时间出血的倾向，重病在出生后可能会在发病后稍晚发生。1 .皮肤粘膜出血容易受伤，如皮下组织牙龈、口腔粘膜等，因此，有大量出血部位的婴

4、儿，额头碰撞后出血、血肿、皮肤粘膜出血不是这种病的特征2。关节红细胞是血友病a患者常见的临床特征，主要发现外伤、长时间散步、运动后滑膜出血，其次是膝关节，其次是踝关节、臀部、肘关节和腕关节等。a .急性器官：由于关节内和关节周围组织出血，关节导致局部发热、肿胀疼痛的肌肉痉挛活动限制关节大部分屈曲位置b .整个关节炎时期：血液不能完全吸收白细胞释放酶，血液的其他成分刺激关节组织，导致慢性炎症滑膜增厚c .后一时期：关节纤维化，关节强硬肌肉萎缩骨骼，由于关节关节反复出血，以膝屈和腓骨半脱位为特征的血友病肌肉出血和血肿经常发生在严重的血友病a，外伤和肌肉活动太长，在有力的肌肉群中发现更多。4.血尿血

5、友病a患者有镜上血尿或肉眼血尿再没有疼痛，也没有外部受伤史，但若形成输尿管血块，则有肾绞痛的症状。5.假瘤(血友病血液囊肿)囊肿可以在大腿、骨盆、小腿、胳膊和手的任何部位更经常地被发现，眼睛偶尔发生6。出血引起的压迫症状及并发症血肿压迫神经会导致压迫神经支配部位麻木丧失严重肌肉萎缩等。舌口腔底部的扁桃体咽后壁前颈部出血会因上呼吸道关闭而压迫呼吸困难、窒息、死亡的局部血管，导致组织坏死。7、创伤或术后出血不同程度的创伤均可持续、缓慢出血或出血8、其他部位出血，消化道出血可能表现为呕吐血或腹痛，大部分患者有胃十二指肠溃疡等原发性病变；咯血主要与结核分支扩张等原发性病变有关。鼻腔舌下血肿通常是由血友

6、病a患者口腔损伤引起的。舌下血肿发展成舌移位血肿，往往会引起呼吸困难。颅内出血往往是血友病患者的死亡原因。诊断和实验室检查，1，病史和症状病史提问：发病年龄，出血的原因，出血程度和部位，出血程度和频率是否随年龄减少。女性是否有月经过多或产后出血过多的病史。临床症状：鼻病、牙龈出血、皮肤挫伤、血尿、消化道出血和颅内出血、关节出血是罕见的。外伤或术后出血严重，止血不容易。女性月经过多。第二，诊断标准1，发病特征男性，2岁或童年后发病越快，症状越严重，出血反复，一辈子。2、出血特征自发性或轻微创伤，即出血异常，甚至瘀血，血肿数天持续；膝关节、踝、肘、腕等关节容易出血，反复出血会导致关节畸形，口腔鼻粘

7、膜出血也更常见。三、实验室检查1。血液：红细胞、白细胞、血小板数和正常形态。2.出血时间延长，PT时间正常(14S)3。活动部分凝固酶时间(APTT45S)延长或正常。4.血小板附着率下降或正常(64.2%8.3%)。因子8，9，11凝血活性测定减少或正常。治疗原则，1 .补充凝血因子(替代疗法)是治疗血友病最有效的方法。重复使用应以体内其他凝血因子的生物活性半衰期为标准(因子为8 12小时，因子为18 24小时，因子 40 48小时)。临床常用的因子制剂包括新鲜血浆、新鲜冻干血浆、凝血酶原复合物等。2.预防出血：男性激素达纳唑、女性避孕药化合物炔诺酮、肾上腺皮质激素、肾上腺皮质激素提高因子浓

8、度，减少出血倾向。3.局部止血在进行全身治疗的同时，如果在鼻腔、口腔等部位出血，可以使用局部冷敷、止血粉、明胶海绵压迫止血、凝血酶、纤维蛋白原局部附着等。对于活动性出血的伤口，可以慎重使用手术止血方法。一般护理诊断，一般护理诊断 1。潜在并发症，出血与血液中凝血因子不足有关。2.疼痛：与关节内出血或肌肉外伤有关。3.身体移动障碍：与关节内血和关节强直畸形有关。4.受伤的危险：与凝血因子不足、幼儿不认识危险因素有关。一般护理日程，一，状态观察 1。观察自发性或轻微受伤后出血，如皮下大面积挫伤、四肢水肿、皮肤出血、关节出血、关节疼痛、活动限制等。2.深部组织血肿压迫腹痛、消化道出血、颅内出血等重要

9、器官或重要器官出血。3.观察实验室检查结果，如凝固时间、部分凝血酶时间修正试验等。症状治疗，1 .预防出血和出血恶化预防损伤。尽量避免肌肉注射、深层组织穿刺。需要肌肉注射的时候，要使用细微的注射针，并延长注射后的压迫时间。尽量避免手术。做必要的手术时，应补充术前、术中、术后不足的凝血因子。止血局部压迫。如果可能皮肤出血，可以包扎加压止血。口腔鼻粘膜出血可以用1: 1000肾上腺素或新鲜血浆浸泡棉棒、明胶海绵压迫。关节出血可以用弹性绷带加压包扎出血关节，提高四肢，保持功能位置。尽快注入不足的凝血因子。每个出血期都要仔细观察生命体征，早期发现内脏和颅内出血，以便有组织地进行抢救。3.疼痛的缓解主要

10、发生在出血的关节和肌肉部位。出血部位可以冷敷冰袋，限制活动。4.预防残疾关节出血后，逐渐增加活动。因反复出血已经受到慢性关节损伤的人应该指导康复运动。5 .输血凝固因子和输血管理(1)是根据输血定期进行的。(2)凝血酶复合制剂应以每分钟10毫升以下的速度稀释后注入。(3)一些孩子在注射凝血因子时有发热、发冷、头痛等副作用，注射时需要仔细观察。如果发现副作用，在适当的情况下，可以减缓注射速度。严重副作用的情况下，应停止血液注射、产品及输液器的保存。三、一般管理 1。做好预防出血的宣教活动，对患者轻柔地剪短指甲，宽松地穿衣服，预防外伤和关节损伤。2.避免各种手术，必要的话，首先要补充凝血因子，纠正凝血时间，直到伤口愈合。3.尽量采用口服给药，避免或减少根内注射，必要的注射时使用细针，延长压迫止血时4。有出血倾向时，应限制活动，卧床休息，停止出血后，逐步增加活动量。5.持续出血影响生活质量的患者要耐心安慰，指导预防出血的方法，积极配合治疗和护理。四、健康指导 1。避免各种创伤。2.避免使用抑制血管扩张和血小板聚集的药物。为患者和家人进行血友病