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文档简介

1、溶血性贫血,XX，女，30岁，乏力一个月，加重伴巩膜黄染，尿色加深半个月。该患一个月前因“感冒”后出现活动后心悸、气促，因不影响日常生活未在意，半个月前自觉乏力加重，同时出现茶色样尿伴腰背酸痛，皮肤及巩膜轻度黄染。查体：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm，余未见异常。血常规：WBC5.9109/L、RBC1.19X1012/L、HGB47.0g/L、PLT108.0109/L，Coombs试验阳性。1、诊断？2、检查（骨穿、网织、溶血的试验室检查、肝功、腹彩）。3、治疗（如需输血，注意事项）。,病例一,XX，男，19岁，乏力、间断酱油色尿1个月，发热1天。该患1个月前出现乏力，活动后心悸气

2、短，休息后好转，尿色呈酱油样，以晨起为重,休息后可缓解，无鼻衄及齿龈出血，1天前出现发热。查体：体温38.9，贫血貌，巩膜黄染，皮肤粘膜未见瘀点及瘀斑，心肺未见异常，肝、脾肋下未触及，余正常。血常规：WBC2.5109/L，RBC1.48109/L，HGB59g/l，PLT47109/L，网织红细胞10%，ham试验阳性。1、三系减低见于那些疾病？最可能的诊断？为什么？2、需进一步作那些检查（骨穿，溶血的检查，肝功，CD55/CD59）?3、需与那些疾病鉴别(PNH-AA)?治疗?,病例二,概述,发病机制,病理生理,临床分类,临床表现,实验室检查,诊断和鉴别诊断,治疗,1,2,3,4,5,6,

3、7,溶血后血红蛋白改变的途径,溶血性贫血发病机制分类法,一、急性溶血：腰酸背痛，头痛，呕吐，寒战，高热，黄疸，血管内溶血时可有血红蛋白尿严重时可有循环衰竭及肾功能衰竭.,二、慢性溶血：贫血，黄疸，肝脾肿大（多见于血管外溶血，单核巨噬系统受刺激增生及衰老变性的红细胞在脾内滞留）长期高胆红素血症可致胆石症和肝功能损害.,实验室检查的目的,实验室检查的目的,3、寻找溶血的原因,2、确定溶血的主要部位,1、确定溶血的证据,1、红细胞破坏增加的检查2、红系造血代偿性增生的检查3、红细胞的异常变化3、各种溶血的特殊检查,实验室检查分类,溶血性贫血实验室一般检查,溶血性贫血的特殊检查用于确定病因、诊断和鉴别诊断,1、抗人球蛋白试验（Coombs试验）-（AIHA）2、酸化血清溶血试验(Ham试验）、CD59、CD55（PNH）3、细胞形态和渗透脆性试验（HS）4、高铁血红蛋白还原试验及酶活性测定（G-6-PD缺乏症）5、血红蛋白电泳（血红蛋白病）6、热变性试验和异丙醇沉淀试验（heinz小体形成）（不稳定血红蛋白病）7、镰变试验（镰状细胞贫血）,治疗溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗因病因而异。正确的诊断是有效治

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