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文档简介

1、支气管扩张,Bronchiectasis,1,病例资料,?,患者,男性,,61,岁,因,反复咯血,咳脓痰,15,年,再发,3,天入院。,?,现病史:,15,年前受凉后出现咳脓痰,每天量约,40ml,,伴咯,鲜血,量约每日,50-80ml,,无高热,盗汗,胸痛。在当地抗,炎治疗好转。以后反复发作。近,3,天再次出现上述症状而入,院。,?,查体:一般情况可,双肺可闻及湿啰音。心腹部未见异常。、,?,实验室资料:血常规:,WBC8.6,10,9,/L,,,N82%,,,L16%,。,?,X,线:,双肺蜂窝状阴影,小点片状密度增高阴影。,2,影像资料,3,问题,:,?,1,、其初步诊断是什么?鉴别诊断

2、?,?,2,、应该怎么治疗?,4,内容提示,?,1,、支气管扩张的概念。,?,2,、病因,发病机制,病理生理。,?,3,、诊断要点(症状,体征,影像学检查),?,4,、鉴别诊断,?,5,、治疗及预防,?,6,、咯血的诊断及处理。,5,定义,?,是各种原因引起的支气管树的,异常,和,持久性扩张,,导致反复,发生化脓性感染的气道慢性炎,症,.,?,临床表现为慢性,咳嗽,、咳大量,脓痰,,反复,咯血,。,?,大多数继发于,呼吸道感染,和,支,气管阻塞,,使支气管管壁遭破,坏,形成管腔持久扩张和变形。,6,定义,?,支扩至今仍沿用,50,年前的形态学概念:即支气管的永久性,扩张(,permanentd

3、ilatationofbronchi,)。,?,根据病理学或支气管影像学表现分为柱状或管状支扩,(,cylindricalortubularbronchiectasis,)、囊状、不规则,支扩;柱状支扩以单纯气道扩张为特征,有时可见残留的,肺炎痕迹。,?,囊状支扩(,saccularorcysticbronchiectasis,)以气道进,行性扩张为特征,最终呈大囊状、球囊状或葡萄串样改变,,是支扩的最严重形式。,?,不规则支扩,病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。,7,病因,?,既往下呼吸道感染:多数在童年时有麻疹、百日咳或支气,管肺炎迁延不愈史,以后常有慢性或反复的呼吸道感染史,?,结

4、核和非结核分枝杆菌:,?,异物和误吸:,?,大气道先天性异常,:,?,支气管先天性发育缺损和遗传因素,?,巨大气管,-,支气管症,?,Kartagener,综合征,(,支扩、鼻窦炎、右位心,),?,免疫功能缺陷,继发于,类风湿性关节炎、,SLE,等,8,发病机制,?,支扩是原发于支气管与细支气管的一,种疾病,包括透壁感染的恶性循环和,炎症及介质的释放。,?,为反复感染引起炎性分泌物和微生物,潴留所致气道阻塞和损伤。,?,支气管黏膜活检示中性粒细胞及,T,细,胞浸润,痰液弹性蛋白酶、,IL8,、,TnF,及,PG,物质含量增加(提示炎症,细胞及介质起重要作用)。,9,发病机制,感染,阻塞,牵拉,

5、支气管扩张,10,病理,?,多见于左下叶、左舌,下、右下叶。,?,柱状扩张,(60%),、囊,状扩张,(10%),、混合,型,(25%,左右,),。,?,支气管动、静脉及肺,动、静脉、毛细血管,形成吻合及血管瘤。,11,分类,?,支扩分为局灶性和弥漫性二种。,?,局灶性支扩表现为肺叶或段阻塞。由局灶性气道阻塞引起,的支扩分三型:,异物、支气管结石或缓慢生长的肿瘤(多为良性),腔内阻塞。,因肿大的淋巴结压迫性狭窄,如中叶综合征,常为,分枝杆菌或真菌感染伴肉芽肿所致。,肺叶切除后气道扭曲或移位。,?,弥漫性支扩累及两肺大部分并常伴其它窦肺疾病,如鼻窦,炎及哮喘。弥漫性支扩临床较少见。,12,弥漫性

6、支气管扩张,13,14,病理生理,?,正常,阻塞性,混合性通气功能障碍,弥散功能障碍,PAH,肺心病,。,15,症状,1.,慢性咳嗽,2.,大量脓痰:达数百毫,升,有臭味,呈黄色,或绿色,痰液有分层。,3.,反复咯血:从小量到,大量不等,与病情严,重度及病变范围不一,致,可以是唯一症状,,可以发生窒息死亡。,4.,其它全身中毒症状:,营养不良症状、,16,干性支气管扩张,?,干性支气管扩张,:,以反复咯血,无咳嗽咳痰等症状,病变,好发位于,引流良好,的,上叶,支气管,不易发,生感染。,17,体征,?,听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征,性表现,.,?,杵状指(趾),?,部分患者可出现发绀。晚

7、期合并肺心病的,患者可出现右心衰竭的体征。,18,影像学:胸部,X,线检查,一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂,窝状或卷发状阴影。,胸片,(,1,)支气管柱状扩张,轨道征;,(,2,)支气管囊状扩张,卷发征,19,(二)支气管造影,20,影像学:高分辨,率,CT,21,影像学改变(高分辨,率,CT,已基本取,代支气管造影)。,22,影像学:高分辨,率,CT,23,纤维支气管镜检查,(段坑样改变的,支气管),24,实验室检查,?,血炎性标志物:,血常规,白细胞和中性粒细胞计数、,ESR,、,C,反应蛋白可反映疾病活动性及感染导致,的急性加重,当细菌感染所致的急性加重时,白,细胞计数和分类升高。,?

8、,微生物学检查:,痰培养及药敏,试验对抗菌药物的,选择具有重要的指导意义。,?,血气分析,可用于评估患者肺功能受损状态,判断,是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症,?,血清免疫球蛋白(,IgG,、,IgA,、,IgM,)和血清蛋白,电泳,A,25,支气管扩张诊断,?,诊断依据,:,典型临床表现,高分辨,CT,确诊,26,鉴别诊断,?,慢性支气管炎,?,肺脓肿,?,肺结核,?,先天性肺囊肿,?,弥漫性乏细支气管炎,27,治疗,?,1,、治疗基础疾病(如合并结核的治疗结核病),?,2,、控制感染:根据痰培养结果确定。,?,3,、改善气道受限,:,黏液溶解剂,支气管扩张剂。,?,4,、清除气道分泌物:

9、引流排痰:引流体位为,病变,肺部取高位,,引流支气管开口向下。),?,5,、咯血的治疗,?,6,、无创通气:无创通气可改善部分合并慢性呼吸,衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。,?,7,、外科手术,28,支气管扩张,体位引流,29,一种比较特殊的支气管扩张,(,ABPA,),30,ABPA,31,咯血,?,咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位,的出血经口排出,?,须与口腔及鼻咽部的出血鉴别,?,须与呕血鉴别,32,咯血量,?,小量:每日咯血量,100ml,?,中等量:,100500ml/,日,?,大量:,500ml/,日以上或一次咯血,100500ml,?,600ml/24-48h,?,伴血容量不足

10、致循环衰竭或气道堵塞致呼吸衰竭,?,大量咯血主要见于肺结核空洞、支扩和慢性肺脓肿。,33,咯血量,?,少量咯血:毛细血管通透性增加,血液渗出,导,致痰中带血或小血块,?,中等量咯血;病变累及小血管使管壁破溃可引起,中等量出血,?,大咯血:空洞壁动脉分支形成的小动脉瘤破裂,,或继发的结核性支气管扩张形成的动静脉瘘破裂,,可造成大出血,34,咯血药物治疗,?,云南白药,?,安络血:降低毛细血管通透性,?,止血敏,?,止血芳酸:抑制纤溶,?,立止血:凝血酶,?,奴夫卡因(普鲁卡因),?,酚妥拉明:扩张外周血管,35,咯血药物治疗,?,垂体后叶素,?,包括血管加压素抗利尿激素,?,收缩血管平滑肌作用强

11、,?,内科止血钳,?,12u/12-24h,,持续静滴,?,禁忌症:高血压、冠心病、肺动脉高压、妊娠、,过敏,?,不良反应:其他部位平滑肌收缩,腹泻等,36,咯血的,介入治疗,支气管动脉栓塞,适应症:咯血多,来自支气管动脉,或其分枝破裂出,血,对于反复咯,血,不宜手术,,保守治疗无效者,十分意义,37,大咯血的其他治疗措施,支气管镜的应用,?,明确出血部位,了解支气管是否存在堵塞,等因素,?,去甲肾上腺素、凝血酶等局部滴注,?,放置,Fogarty,气囊导管堵塞出血支气管,38,支气管扩张手术适应症,?,反复呼吸道急性感染或(和)大咯血患者,?,病变范围不超过二肺叶,尤以局限性病变,反复大咯血,经药物治疗不易控制,年龄,40,岁以下,全身情况良好,可根据病变范,围作肺段或肺叶切除术,?,禁忌症:病变很少,且症状不明显,或病,变较

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