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文档简介

1、.1，病史：发作性痉挛5年，出生后右眼睑，右额皮血管痣，5月后痉挛，左侧肢体无力。2、3、Sturge-weber综合征、吴凤鸣、4、st奇韦伯综合征(SWS )是一种少见的先天性神经皮肤综合征，以软脑膜、面部三叉神经支配区及波及眼脉络膜的血管瘤为特征。 又称为脑三叉神经血管瘤病、颅面血管瘤病。5、病理机制、主要病理变化： 1、软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜血管瘤。 2、脑组织因局部血管畸形、血管淤滞，常见局部萎缩、钙化。 6、病理生理机制，软脑膜血管瘤形成静脉血淤积脑深部侧支静脉扩张迂曲病变区皮质静脉引流从离心性到心性海绵窦静脉血增加眼眶静脉和海绵窦间压力差逆转眼眶静脉和眼周围静脉扩张

2、面部葡萄酒的斑点。 参与脑区静脉郁滞灌注减少缺血缺氧神经元变性缺损、胶质细胞增殖、脑组织萎缩钙化。，7，临床表现：面部血管瘤(葡萄酒的斑点)，癫痫，青光眼，智障，偏瘫以及偏头痛。 特殊类型sturge-weber综合症：没有面部血管瘤的SWS。 最新研究表明，sturge-weber综合征的症状和体征都来自局部原发性静脉发育异常，通过持续的交通静脉通路和代价的侧支静脉通路效果，向周围传递静脉高压。8、影像学特征性表现，不同程度的脑膜强化。 局限性脑萎缩。 大脑实质变粗的异常静脉。 侧脑室内脉络丛增大、加强。 皮质在一定程度上钙化。 颅骨不对称，局部增厚。 左侧顶枕叶脑回状钙化。 PS :软脑膜

3、明显增强。11、双侧颞顶枕叶片状，脑回状多发钙化灶，脑沟裂扩大。12，1，左头顶枕叶不规则锯齿状钙化。 2、该地区大脑皮质代谢略有下降。 3、软脑膜增厚，可见迂回的小血管和淤血。 4 .扩张静脉血管和皮质下钙化。13、1、静脉性血管瘤、血管壁增厚。 2 .皮质内的神经元丢失，胶质细胞增殖。 3、白质内可见钙化灶。 4 .神经元的排列紊乱。14、功能MR成像的研究进展，DTI :病变侧皮质脊髓束FA值明显低于另一侧，ADC值明显上升。 SWI :显示颅内异常静脉。 SWI DTI PET :反映认知功能被损害(智商值下降)。 MRS DTI :反映反复癫痫患者NAA减少，胆碱增加。 MRDWI MRS :病变部位呈现低灌流(MTT上升)和低代谢(NAA/Cr降低)。 PET、SPET :显示低灌注和低代谢。15、Sturge-weber综合征的诊断，影像学：结合软膜强化、脑萎缩、皮质脑回样钙化、深静脉扩张、脉络丛扩大。 临床症状：癫痫、面部葡萄酒色斑、青光眼。 Sturge-weber综合征可以得到确定诊断。 16、鉴别诊断，主要鉴别为脑内血管畸形，如动静脉畸形。 SWS可以是海绵状血管瘤，也可以是静脉性血管瘤。 存在动静脉畸形、扩大的供给动脉，MRI可以鉴别。17、治疗、手术切除是控制sturge-weber综合征的有效方法，术后患者的癫痫控制令人满意。 手术方

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