嗜铬细胞瘤78200

1、.第1，7个内分泌系统疾病，第6个嗜铬细胞瘤，2，1 .把握本病的临床表现、诊断和治疗2 .了解本病的发病机制，告诉目的和要求，3，1，概要，4，1，定义嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织的肿瘤。 分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素受体，引起以高血压和代谢障碍为主的综合征，严重时可并发高血压危险、休克、颅内出血、心力衰竭、心室颤动、心肌梗塞等。 什么是喜欢铬的组织？ 细胞中含有的颗粒可以用铬酸染成茶色，称为嗜铬细胞，由嗜铬细胞、血管、神经等以一定的方法相互连接而成的系统是嗜铬组织。 6、2、流行病学、蓝、中年多发，女性比男性稍多的初诊时的高血压中，占0.1-0.5%的家

2、族史者约占5%，7，2、病因病理、8、部位：左右各一个， 肾脏上带球状醛固酮皮质束状皮质醇的管状带少量性激素的肾上腺素髓质分泌儿茶酚胺可分泌去肾上腺素多巴胺，1，肾上腺解剖，9，10，11嗜铬细胞可分泌儿茶酚胺(CA )，多巴胺(d )，肾上腺素(e ) 正常肾上腺髓质CA分泌量各自大小为ENED肾上腺嗜铬细胞瘤时，NE和e家族性嗜铬细胞瘤仅分泌e肾上腺外嗜铬细胞瘤，NE交感神经节后的纤维嗜铬细胞瘤为NE和d，12舒血管肠肽，p物质面部潮红阿片肽，生长抑素便秘血清素， 胃动素腹泻神经肽y血管收缩、颜色苍白肾上腺髓质素低血压、休克、嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用，13、儿茶酚胺的生理作用，

3、1、对心血管系统的作用：儿茶酚胺通过受体作用于心脏，心率快，收缩力强2、对内脏的作用：儿茶酚胺通过-2受体松弛平滑肌，通过-1受体收缩。 3 .对代谢的作用：儿茶酚胺参与调节发热作用，通过受体增加氧量而发热。 可以促进机体内积蓄的能量物质的分解。 4、儿茶酚胺对细胞外液容量和组成以及水、电解质代谢有重要的调节作用。 儿茶酚胺浓度的测定血浆去肾上腺素正常值为约0.32.8nmol/L(15475pg/ml )，肾上腺素正常值为约170 520pmol/L(3095pg/ml )。 14、去肾上腺素优势1av收缩，BP上升，瞳孔扩大2位于交感神经突触前体，NA释放肾上腺素优势2平滑肌松弛，a抑制血

4、管扩张交感神经突触释放NA两者的作用为1hr上升，脂肪分解，肾上腺素受体的功能，15，2，病因，好16、嗜铬细胞瘤的80%90%位于肾上腺的80%以上的单侧腺瘤； 两侧腺瘤约10%肾上腺外腺瘤约10% 90%良性，恶性约10%，3，病理.17，腹部大动脉附近(约10%15% )，肾门，肾上极，肝门区，肝下腔静脉间，胰头部，髂骨窝或附近，血管附近(直肠后，卵巢，膀胱内)胸腔后纵隔，左右腰椎附近间隙，腹腔神经肿块位于第79胸椎，类似扇形，肾上腺外嗜铬细胞瘤，切片包膜完整，褐色红色，病灶状出血，与肋骨粘连，肾上腺外嗜铬细胞瘤，20，肾上腺肿瘤中显示最大。从重量克到数公斤各种各样。 良性嗜铬细胞瘤，包

5、膜完整，表面光滑，呈褐色红色，切面呈颗粒状，肿瘤体有囊性变化和出血显微镜观察：细胞呈多边形，有纺锤状双核等，细胞大小不同，直径1545m，序列紧密，细胞内颗粒丰富恶性者有包膜浸润，细胞序列不规则，有细胞分裂像，血管内有癌栓和远处转移等，21，3，有临床表现，22，(1)高血压嗜铬细胞瘤的发生率为高血压的0.1% (儿童高血压的比例变高) a .阵发性高血压型本病的特征表现发作时(以NA分泌为主者) BP:200300mmHg/130180mmHg的重要症状：剧烈头痛，脸色苍白，出汗，除了心动过速之外，还有：的恐惧、恶心、呕吐、胸部压迫感、胸痛和腹痛、视力模糊，重症者的心力衰竭发作结束后迷走神经

6、兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、唾液、瞳孔缩小等发作时间：数秒或数分钟，12小时至数十小时的发作频率：数个月一次或一天数次。 发作逐渐频繁，时间有逐渐频繁的倾向。 最终成为持续高血压的诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、接触腹部、按压肿瘤、麻醉诱导期、药物(组胺、血清素、胰蛋白酶、胃恢复、三环系抗抑郁药)等.持续性高血压的约50%的特征：持续高血压和利福平、肾上腺素阻断剂、头孢吡啶等效果不好的钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂的有效交感神经过度兴奋、出汗、心动过高代谢情况，如低热、体重下降、一时性高血糖直立性低血压和心动过低血压(长期过剩CA、血容量不足、 肾上腺素受体敏感性下降)、25、肿瘤突然

7、出血、坏死、CA释放急剧减少或停止，心律失常、心力衰竭心脏排放量急剧减少，肾上腺素兴奋2受体过度分泌，周围血管扩张血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆渗出，有效血容量下降舒血管肠肽、肾上腺素分泌导致血压下降，2、低血压、休克或高血压与低血压交替，26、3、心脏在儿茶酚胺性心肌病中伴有心律失常或显示心肌退行性变化、坏死的高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭、27、基础代谢率的甲状腺功能正常，发作时体温上升12OC血糖上升：儿茶酚胺是一种血糖上升激素，可加速糖原分解，抑制胰岛素分泌，增强糖异生，引起高血糖、糖耐受量下降等脂质代谢障碍：脂肪分解加速游离脂肪酸上升低血钾症： CA使钾进入细胞

8、内代谢障碍，28，消化管症状： CA减弱肠蠕动和张力，减弱胆囊收缩，显示便秘、腹部膨胀，胆汁淤积，胆石腹部块：少数患者(约5%10% )腹部块膀胱内肿瘤嗜铬细胞瘤分泌红血球产生素(EPO )样物质，刺激骨髓，引起红血球增加，白血球也增加5 29、4、实验室及其他检查，30、高血压患者，特别是年轻人，发作性人或持续性高血压高时，要提高警惕。以下检查： 1、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA )测定： VMA为CA最终产物24h尿VMA5-44mol/d(1-8mg/d )持续性高血压及高血压发作后高24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA排放量正常值为1342

9、g/24h正常值的2倍以上，有诊断意义3 )血浆甲氧基肾上腺素(NMN )和甲氧基肾上腺素(MN )测定(CA中间代谢产物)正常nmn:90570 pmol/正常MN:60310pmol/ L(1261pg/ml )、32 4 )影响因素(参考判断结果时): 引起假阳性的物质：荧光反应物：香蕉、咖啡、b族维生素、阿司匹林、氯丙嗪、四环素、红霉素、 茶碱、硝化甘油、硝普钠等引起假阴性的物质：乙醇、苯丙胺、利福平、溴停、5 -羟色胺、放射线造影剂、钙通道阻断剂等，33，1 )刺激试验可疑病例的血压170 /。此药静脉注射1mg，注射后3分钟，ca注射前3倍(绝对值2.0ng/ml )，本药在一般不

10、引起明显升压反应的试验前应配备酚胺，防止不测事态，2、药理试验，34磷酸组胺试验：磷酸组胺为c dBP上升的最高值比对照值分别为35/25mmHg的嗜铬细胞瘤：血压明显超过该值的人，立即静脉注射酚胺510mg，停止试验，停止2020/6/23、35、 等2 )阻滞试验：适用于血压170/110mmHg的苯丙胺(肾上腺素受体阻断剂)试验：测定15mg、iv、每分钟BP，注射后2分钟内BP降低3530mmHg/2520mmHg，维持35分钟呈现假阴性37，肾上腺超：检出肿瘤1cm者，阳性率高MRI :能检出肾上腺肿瘤12cm肾上腺CT:90%肿瘤可定位，静脉造影剂诱发高血压，首先是受体阻断剂，肾上

11、腺CT右侧肾上腺嗜铬细胞瘤，3，影像学检查-定位诊断，38， 不均质嗜铬细胞瘤厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤，39，平扫描囊性嗜铬细胞瘤，平扫描周边钙化嗜铬细胞瘤，40，大动脉旁嗜铬细胞瘤，41，无症状患者嗜铬细胞瘤一般较大，42，左肾上腺嗜铬细胞瘤： T1低信号，T2高信号，43，巨大44、主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤45、左肾上腺恶性嗜铬细胞瘤出现肝转移、骨转移，是影像学上鉴别嗜铬细胞瘤恶性的最可靠的征兆，46，131I间碘苄基胺(MIBG )造影： 131 I间碘苄基适用于浓缩的转移性、复发性或肾上腺外肿瘤静脉导管术：肾上腺静脉造影和阶段性采血检测总儿茶酚胺浓度差，有助于确定肿瘤部位，47、5，诊断和鉴

12、别诊断，48，1，诊断，高血压持续性或发作性临床表现实验室和影像学检查，49， 其他续发性高血压与原发性高血压的鉴别，2，鉴别诊断50，6，治疗，51，治疗思路，早期诊断优先手术治疗就能治愈，52，1 .内科治疗：控制症状的术前准备手术不能忍受恶性嗜铬细胞瘤术后复发，53，1 )降压：-受体阻断剂为避免低血压和心动过速作用时间短的初期给药量1mg，口服给药，血压24小时的BP下降10 mmhg，每天使用量68mg的BP下降10 mmhg，晕眩、胸闷，日使用量6mg，54，(2)-受体阻断剂适用于安心心动过速者(3)其他降压药的拉贝洛尔：受体阻断剂(4)钙离子阻断剂，55，2 )高血压症的处理卧

13、床，提高头部吸氧率后，苯丙胺15 mg (溶解于5 %糖盐水20ml中) iv很慢，BP为166 用1015mg溶解于5%糖盐500ml中缓慢点滴，严格监测血压、心率、心率，血压控制在160/90mmHg以下，56，其他药物佩地平：每分钟0.5g/kg至6g/kg，点滴。 该药效果好，Rigitin和其他药物效果差时的副作用：将：mg心动过速、面部红潮硝酸钠溶解于5%糖盐250500ml中，缓慢滴注。肾功能障碍者警惕氰化物中毒和精神病样反应，57，2 .手术治疗，58，1 )术前准备，(1)a-肾上腺受体阻断剂(2) -肾上腺受体阻断剂不能单独使用，仅在使用a-肾上腺受体阻断剂后(3)CA合成

14、阻断剂：甲基-酪氨酸(4)补充血液容量， 59 2、手术条件血压控制在正常或几乎正常的发作性高血压停止高代谢症状，改善体重增加，出汗减少，血容量恢复，60 3，术中处理(1)术式选择通常经腹腹腔镜手术(2) 麻醉注意事项麻醉原则：抑制心脏泵血功能，不增加交感神经系统的兴奋性，有利于术中高血压发病的治疗，有利于肿瘤切除后低血压的恢复(3)手术注意事项在需要严格监测低血压的情况下，静脉使用肾上腺素高血压发作时，可使用苯丙胺62、7、中医属于“病”范畴，63、1、病因病机、先天性不足、肾精损虚7情内伤、 64，2，辨证论治：标本兼治，滋补肝肾，自觉症状的改善可以作为辅助治疗；1 )肝阳上亢症疗法：平肝潜阳，清热降火