2014小儿惊厥-3h(学生)

1、急性小儿惊厥 (Acute convulsion in children),重庆医科大学附属儿童医院 程敏 讲师,Question 1: 什么是惊厥？,一、概述,痫性发作,癫痫,惊厥,？,一、概述,痫性发作（epileptic seizures / seizures） 大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常 可有多种发作表现：运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经功能障碍 分为惊厥性痫性发作（惊厥）、非 惊厥性痫样发作 发作性、大多短暂、并有自限性 可发生于急性疾病过程中、形成慢 性疾病,惊厥（convulsion） 大脑皮层运动区神经元异常放电引起的暂时性脑功能障碍 运动异常抽搐，全身

2、或局部骨骼肌的不自主强烈收缩 常伴有不同程度意识障 可在许多疾病过程中出现，一种临床症状,一、概述,一、概述,癫痫（epilepsy） 神经元反复发作性异常放电所致的慢性脑功能障碍 长期反复地出现两次或两次以上痫性发作 临床特征：慢性、反复性、发作性、刻板性,大脑神经元异常同步放电,痫性发作,惊厥性痫性发作（惊厥）,非惊厥性痫性发作,长期反复出现 （疾病）,癫 痫,急性疾病中出现 （症状）,急性惊厥发作 （急性痫性发作）,一、概述,小儿惊厥特点 * 是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高 易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态 新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作 病因复杂多样,一、概述,惊厥持续

3、状态*（status convulsion，SC） 定义：一次惊厥发作持续30分钟以上 反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟 危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率,一、概述,小儿惊厥特点 * 是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高 易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态 新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作 病因复杂多样,Question 2: 导致惊厥的病因？,二、病因及分类,颅内感染 脑膜炎、脑炎、寄生虫脑病、脑脓肿 特点： 1. 多有感染中毒症状 2. 疾病初期或极期反复、顽固惊厥发作 3. 常伴有进行性意识障碍 4. 伴有不同程度颅内高压 5. 常有神经系统体征 6. 脑脊液检查有助诊断,

4、（一）惊厥-感染性病因（颅内）,（二）、惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥（febrile seizures，FS） 定义： 发生于婴幼儿，多在6月3岁，颅外感染性疾病的发热初期出现的惊厥发作，发作后不留神经系统体征，除外颅内感染、各种颅脑病变以及代谢性疾病,（二）、惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥 小儿时期最常见惊厥原因 患病率 ： 34% 占各类小儿惊厥30%，小儿惊厥持续状态的2129%,热性惊厥 病因: 遗传因素 + 诱发因素（发热） 遗传因素 (FS敏感基因）：（3060有惊厥家族史） 多基因遗传 、伴不同外显率的常显遗传 诱发因素：发热,（二）、惊厥感染性病因（颅外）,（二）、惊厥感

5、染性病因（颅外）,热性惊厥* 特点： 1. 多见于婴幼儿期，少数可至5岁（年龄依赖性） 2. 可有FS家族史 3. 发生在热性疾病初期，体温骤然升高时（大多T 39 ）；常发生于上呼吸道感染（70） 4. 除外颅内感染及各种颅脑病变以及代谢性疾病 所致惊厥 5.大多预后较好 6.大多为单纯性（80），少数为复杂性（20）,（二）、惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥的分类*,（二）、惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥 复发的危险因素 首次发病年龄15个月 一级亲属中FS史或癫痫患者 复杂性热性惊厥 发生癫痫的危险因素 复杂性热性惊厥 一级亲属中癫痫病史 首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征,（二

6、）、惊厥感染性病因（颅外）,感染中毒性脑病 特点：1. 并发于颅外严重细菌感染 （败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等） 2. 原发病极期出现反复、顽固惊厥发作， 伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征 3. 脑脊液除压力升高外，常规、生化均正常,（三）、惊厥非感染性病因（颅内）,颅脑损伤与出血（产伤、外伤、血管畸形等） 特点：1. 伤后立即起病 2. 反复惊厥发作 3. 伴意识障碍和颅内压增高 4. 头颅CT/MRI有助诊断,R,颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水） 特点：1. 惊厥常呈反复发作 2. 伴有智力和运动发育落后,（三）、惊厥非感染性病因（颅内）,（三）、惊厥非感染性病因（颅内）,颅内

7、肿瘤 特点：1. 起病隐匿、病情进行性加重 2. 反复惊厥发作 3. 伴颅内压增高和定位体征 4. 头颅影像学确诊,二、病因及分类,缺氧缺血性脑病（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等） 特点：1. 缺氧缺血后立即起病 2. 反复惊厥发作 3. 伴意识障碍、颅内压增高 4. 头颅影像学助诊,（四）、惊厥非感染性病因（颅外）,代谢性疾病（水电解质紊乱） 低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L） 低血糖症（4.4-6.72mmol/L） 低镁血症（0.8-1.2mmol/L） 低钠或高钠血症（136-146mmol/L）,（四）、惊厥非感染性病因（颅外）,特点：1. 相应临

8、床表现及其基础病因 2. 血生化检查助诊 3. 病因治疗能迅速控制惊厥发作,代谢性疾病 （ 遗传代谢性疾病） 特点： 1. 进行性加重的惊厥或癫痫发作 2. 异常代谢相关的异常体征 3. 血、尿中代谢不完全产物含量增高 例：苯丙酮尿症（PKU） 苯丙氨酸 酪氨酸,（四）、惊厥非感染性病因（颅外）,PAH,（苯丙氨酸羟化酶）,中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药） 特点：1. 毒物接触史 2. 顽固惊厥发作伴意识障碍 3. 肝、肾功能损伤,（四）、惊厥非感染性病因（颅外）,Question 3: 如何判断惊厥的病因？,三、病因诊断,病史 是否为惊厥发作 体格检查 有无惊厥持续状态 实验室检查

9、明确病因诊断,病史- 年龄,三、病因诊断,三、病因诊断,病史- 发病季节,病史 是否伴有发热 无热者大多非感染性，但3月幼婴、新生儿以及休克者例外 发热者大多为感染性，但惊厥持续状态可致体温升高 病情严重度 顽固、反复、惊厥持续状态伴持续意识障碍提示颅内病变,三、病因诊断,三、病因诊断,体格检查 体温 意识状态 生命体征：瞳孔、呼吸节律、心率、脉搏、血压 神经系统体征,实验室检查 三大常规：WBC计数、大便、小便 选择性生化检查：电解质、血糖、肝肾功 脑脊液检查 脑电图检查 头颅影像学检查,三、病因诊断,实验室检查 - 脑脊液*,N：正常,三、病因诊断,正常 0.691.96 清亮透明 010

10、 0.20.4 2.84.5 117127,实验室检查 - 脑电图 了解脑电活动背景及有无痫性放电波,三、病因诊断,实验室检查 头颅影像学（CT/MRI),三、病因诊断,Question 4: 如何控制惊厥发作？,尽快控制惊厥发作 地西泮（安定） 首选 苯巴比妥钠（鲁米那）,四、治疗惊厥的急救*,尽快控制惊厥发作 地西泮（安定） 首选 优点：见效迅速（1-3min内见效）, 对85-90%的发作有效 缺点：维持疗效短暂（1/2-1h）, 可出现呼吸抑制 剂量与用法：0.3-0.5 mg/kg/次，静注/直肠 必要时重复2-4次/24小时,四、治疗惊厥的急救*,尽快控制惊厥发作 苯巴比妥钠（鲁米

11、那） 优点：药效维持时间长(68h) 缺点：起效慢（肌注20-30min、静注5-10min见效） 剂量： 5-10mg/kg/次，肌注或静滴，2-3次/日（负荷量) 安定+苯巴比妥钠：注意呼吸抑制,四、治疗惊厥的急救*,给氧、保持呼吸道通畅 降低颅压：20%甘露醇、甘油果糖等 生命体征监测 监测与纠正水、电解质异常 针对病因治疗,四、治疗惊厥的急救*,化脓性脑膜炎,(Purulent meningitis),一、概述,化脓性细菌感染引起的广泛脑膜炎症 以发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高、脑膜刺激 征及脑脊液脓性改变为特征 婴幼儿常见，90为5岁以下儿童，1岁以下为患 病高峰年龄 有一定的病死

12、率、后遗症；6月以下预后更严重 早期诊断、早期治疗是改善预后的关键,二、病因,致病菌* 常见：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌 其他：肠道革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌等 入侵途径 菌血症（上呼吸道、皮肤、胃肠道粘膜、脐部） 邻近组织器官感染 与颅腔存在直接通道,三、病理,以软脑膜、蛛网膜和表层脑组织为主的炎症反应 镜下：广泛性血管充血 大量中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出 弥漫性血管源性和细胞毒性脑水肿,四、临床表现,典型临床表现* 感染中毒及急性脑功能障碍症状： 发热、食欲减退、意识障碍、惊厥、休克 颅内压增高：头痛、呕吐、脑疝 脑膜刺激征：颈阻、克氏征、布氏征,化脓性脑膜炎临床表现的年龄

13、特征,五、诊断,疑诊： 发热、惊厥、颅内压增高、意识障碍、脑膜刺激征（） 注意：幼婴、新生儿、不规则治疗后的不典型表现 确诊：脑脊液检查 提示化脑：压力增高；外观微浑、混浊、米汤样 WBC升高，以多核细胞为主 蛋白升高，糖、氯化物降低 确诊化脑：革兰氏染色涂片/培养（） 其他实验室辅助检查：血常规、血培养、瘀点瘀斑涂片,六、并发症和后遗症,硬膜下积液（最常见) 脑室管膜炎 (最严重） 脑积水 抗利尿激素异常分泌综合征 神经功能障碍：耳聋、视力障碍、瘫痪、癫痫、 智力低下等,化脓性脑膜炎 并发症硬膜下积液,发生率： 3060% ，尤其是1岁以下婴儿 发生机制：不完全明确 临床征象：有效抗生素治疗

14、病情无缓解 病情好转后又加重 脑脊液改善而临床症状加重,化脓性脑膜炎并发症硬膜下积液,实验室检查 头颅B超或CT 确诊：硬膜下穿刺（积液量 2ml, 蛋白0.4g/L ）,正常,硬膜下积液,头颅 透照 实验,化脓性脑膜炎并发症脑室管膜炎,主要发生在治疗被延误的婴儿 治疗困难、病死率和致残率高 临床征象： 1.有效抗生素治疗下发热、惊厥、意识障碍不改善， 颈项强直进行性加重甚至出现角弓反张 2.脑脊液始终不改善 3.头颅CT见脑室扩大 确诊：侧脑室穿刺,化脓性脑膜炎 并发症脑积水,临床征象： 1.颅内压增高表现：烦躁、嗜睡、呕吐、惊厥、头围增大、颅缝分离、前囟膨隆、头皮静脉扩张 2.晚期：大脑皮

15、质退行性萎缩，智力及其他神经功能倒退,发生机制： 临床征象：加剧脑水肿，惊厥及意识障碍加重,化脓性脑膜炎并发症抗利尿激素异常分泌综合征,七、治疗,控制感染 原则*：尽早、敏感、高通透、静脉、足量、 足疗程 对症：控制惊厥、降低颅内压 支持：维持水、电解质、血渗透压、酸碱平衡 并发症的治疗,化脓性脑膜炎抗生素治疗,总结,掌握小儿惊厥的年龄特征，惊厥持续状态定义 掌握热性惊厥的分类与诊断要点 熟悉小儿惊厥的病因诊断思路 掌握惊厥的急救治疗 掌握化脓性脑膜炎的临床特征、抗生素治疗原则 熟悉常见并发症,七、治疗,控制感染 原则*：尽早、敏感、高通透、静脉、足量、 足 疗程 对症：控制惊厥、降低颅内压 支持：维持水、电解质、血渗透压、酸碱平衡 并发症的治疗,病例 1,患儿，男，2岁6个月，既往无惊厥史 “流涕、轻咳1天，发热2小时