小儿低血糖ppt课件

1、。1。天津市康杰儿童医院儿童低血糖症。2。诊断标准：婴儿和儿童的全血糖为2.2毫摩尔/升(40毫克/分升)，足月新生儿为1.7毫摩尔/升(30毫克/分升)，早产儿或小于胎龄儿为1.1毫摩尔/升(20毫克/分升)，但婴儿出生时，婴儿和儿童的血糖为10毫摩尔/分升高胰岛素血症胰岛细胞瘤的胰岛素分泌自主，胰岛素间歇释放，与血糖浓度无关。胰岛细胞增殖是分泌胰岛素的细胞的增殖。胰岛细胞增殖是一种未分化的小胰岛或微腺瘤，是胰管内含有胰岛的四种细胞。婴幼儿高胰岛素血症的病因应加以鉴别。除了胰腺腺瘤偶尔可通过腹部CT或磁共振成像发现外，应按照以下步骤进行治疗。糖皮质激素应在静脉输注葡萄糖后服用，以进行紧急治疗

2、。如果效果不明显，1U应每天肌肉注射人生长激素，连续3天，或直接服用二氮嗪(见下文)，连续5天。目前，最有效的治疗方法是长效生长抑素，特别是对那些发病较晚、病情较轻的患者，但药物价格昂贵，可用于缩短术前准备时间。如果药物治疗效果不明显，应进行剖腹手术，并切除胰腺腺瘤。如果没有胰腺肿瘤，应切除85% 90%的胰腺组织。生酮低血糖症是儿童最常见的低血糖症。这在1.5 5.0岁的儿童中很常见，经常发生在他们吃得太少或不吃饭时，并伴有感染或肠胃炎。昏迷、惊厥、尿酮体阳性、患儿发育和营养不良、对饥饿不耐受、空腹12 18小时后低血糖、空腹血丙氨酸下降。注射丙氨酸2mg/kg可增加血糖、丙酮酸和乳酸。7

3、8岁时，由于肌肉发育，丙氨酸可能增加，可用于糖异生和自然缓解。生酮性低血糖症诊疗要点：空腹8 16小时后出现低血糖症状，血、尿酮体水平明显升高，血丙氨酸下降。高蛋白、高糖饮食应是主要饮食。在不发生低血糖的间隔期间，应经常测量尿酮体。如果尿酮体呈阳性，则表明几小时后会发生低血糖，可以及时给予含糖饮料以防止低血糖。缺乏各种降糖激素人体的新陈代谢和器官间的精确协调主要依靠激素的调节来实现血糖的稳定维持。最重要的激素是胰岛素和胰高血糖素。此外，肾上腺皮质激素、生长激素、肾上腺素、甲状腺素等。会影响血糖水平。胰岛素是体内唯一能降低血糖的激素。低血糖可能是由于各种糖皮质激素的缺乏，生长激素和皮质醇，甚至甲

4、状腺激素的缺乏。这些激素可以减少周围组织中葡萄糖的利用，动员脂肪酸和氨基酸来增加肝脏中糖原的合成，并拮抗胰岛素。诊断：根据症状和体征，对怀疑血糖升高激素缺乏的患者可测定相应的激素：生长激素刺激试验、甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、皮质醇和胰高血糖素。治疗：激素缺乏症患者应补充相关激素。23，6。先天性代谢缺陷，碳水化合物代谢缺陷，氨基酸和有机酸代谢缺陷，脂肪代谢缺陷。24，6.1糖代谢缺陷，糖原累积病，糖异生缺陷，半乳糖血症，遗传性果糖不耐受。25、6.1.1糖原贮积病，由先天性酶缺陷引起。26，6.1.1糖原累积病，型为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，是糖原分解和糖异生产生葡萄糖的最后一步。这种酶缺乏

5、会减少葡萄糖的产生，并导致严重的低血糖。型为脱支酶缺乏，减少糖原分解产生的葡萄糖，但糖异生途径正常，因此低血糖症状较轻。.27、6.1.1糖原累积病和是肝脏磷酸化酶缺乏症，可发生在糖原分解过程中激活磷酸化酶的任何一步，偶尔出现低血糖，肝功能受损。0型为糖原合成酶缺乏，肝糖原合成减少，易发生空腹低血糖和酮血症，餐后出现高血糖和尿糖。28、6.1.1糖原累积病、诊断：型和0型明显，型为低血糖并伴有高乳酸血症、高尿酸血症、血酮体增多、酸中毒、肝脏明显肿大和生长障碍；0型空腹有低血糖和酮血症，餐后有高血糖和尿糖。29、6.1.1糖原累积病治疗：型和型可白天少量进食，晚上通过鼻饲管持续滴注高碳水化合物，

6、也可每次服1.75克/公斤的生玉米淀粉溶液，每6小时服一次，饭后、睡前和夜间服用，可改善病情。0型可以通过多次高蛋白喂养来改善新陈代谢和生长。30，6.1.2糖异生缺陷，糖异生所需的许多酶可能有缺陷。磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶缺乏：低血糖最严重，血乳酸和丙酮酸正常。丙酮酸羧化酶缺乏：儿童空腹时血乳酸和丙酮酸增加，轻度低血糖。脂肪酸氧化缺乏症：血浆肉碱下降而无酮症，临床表现为低血糖、酸中毒、肝肿大、肌张力下降、抽搐和严重昏迷。半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶，半乳糖-1-磷酸不能转化为葡萄糖-1-磷酸，葡萄糖-1-磷酸在体内积累并抑制磷酸葡萄糖变位酶，导致进食牛

7、奶后糖原分解的急性阻滞和低血糖。半乳糖血症患儿在食用乳制品或人乳后，出现低血糖，常出现呕吐、腹泻、营养不良，可能伴有肝功能衰竭症状，如黄疸、肝肿大、腹水及出血倾向、酸中毒、尿糖、尿蛋白阳性及白内障。治疗：停用乳糖后，尿糖和尿蛋白转阴，肝脏收缩，轻度白内障消退。酶检查有助于诊断。遗传性果糖不耐受果糖-1-磷酸由于缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶而不能进一步代谢，果糖-1-磷酸醛缩酶在体内积累，抑制肝磷酸化酶活性，影响糖原降解并防止果糖-1，6-二磷酸水平的糖异生。这种疾病的主要表现是吃了含果糖的食物后出现低血糖和呕吐。遗传性果糖不耐受儿童在吃母乳时没有低血糖。补充食物后，他们不能代谢，因为补充食物含有果

8、糖，他们有低血糖，大肝脏和黄疸。血乳酸、酮体和游离脂肪酸增加，而甘油三酯减少。治疗：停止所有含有果糖和蔗糖的食物。氨基酸和有机酸的代谢缺陷亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的-酮酸不能脱羧，这是由于支链氨基酸代谢中缺乏-酮酸氧化脱羧酶，使这些氨基酸及其-酮酸在肝脏中积累，导致低血糖和严重的低丙氨酸血症。氨基酸和有机酸的代谢缺陷。枫糖浆尿病：低血糖时发生酮症酸中毒，尿氯化铁试验阳性，尿为枫糖(如焦糖)。治疗饮食中应限制亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的含量，并以0.3 1.0g/d的速度添加硫胺素，当感染易发生低血糖时应输注葡萄糖。在：名甘油激酶缺乏的儿童中，酮症酸中毒与低血糖症相关。氨基酸和有机酸代谢缺陷酪氨酸

9、血症型：低血糖通常表现为急性或亚急性严重肝损伤。儿童常有肝肿大、黄疸、出血倾向、肝硬化等临床症状，尿三氯化铁试验呈阳性。3-羟基-3-甲基戊二酸尿症：由3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶a裂解酶缺乏引起。儿童在急性期的发病类似于雷氏综合征，如精神错乱、气短、呕吐、低血糖、血氨和转氨酶升高、肝脏肿大等。但不伴有酮血症。39，6肉碱缺乏症类似于雷伊综合征，肝脏大，肌肉紧张度低，心肌肥大。除低血糖外，还可并发酸中毒、血浆肉碱水平降低、酮体阴性和惊厥。另外两种类型会导致严重的低血糖。糖尿病治疗不当和胰岛素使用不当引起的低血糖是最常见的临床原因，主要是胰岛素过量，其次是注射胰岛素后不能按时进食、饮食减少和剧烈

10、活动。其他严重慢性肝病、肠道吸收障碍、服用水杨酸盐、乙醇等药物以及误服降糖药也可导致低血糖，尤其是大量服用格列本脲后，可导致严重持续性低血糖、严重脑损伤和预后不良。42、治疗、43、尽快提高血糖水平，静脉注射25%(早产儿为10%)葡萄糖，每次1 2 ml/kg，随后滴注10%葡萄糖溶液，用输液泵以5 8 mg/(kgmin)持续输注，重症患者可给予15mg/(kgmin)。通常，使用10%的葡萄糖，输送的葡萄糖量应逐渐降低，直到不再释放胰岛素，以防止胰岛素分泌突然停止，然后导致低血糖。44.其他治疗方法如葡萄糖不能有效维持正常血糖，可使用皮质类固醇增加糖异生，如静脉注射或口服氢化可的松5毫克/(千克日)三次，口服泼尼松1 2毫克/(千克日)三次。当效果不明显时，用胰高血糖素30g/kg