第8版内科学课件肥厚型心肌病

1、肥厚型心肌病,承德医学院附属医院心内科 丁振江,分 类,心 肌 疾 病,特异性心肌病,原 发 性 心 肌 病,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未分类,心肌病分类,遗传性心肌病：,肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病,混合型心肌病：,扩张型心肌病和原发限制型心肌病,获得性心肌病：,炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病,定义,肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是

2、青少年运动猝死的主要原因之一。,分类,根据心室流出道有无梗阻： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病,流行病学,病因/遗传学,至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有18种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每1218个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。,病理生理学,HCM引起血液动力学障碍的原因： 室间隔肥厚使左室流出道变窄； 收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）， ，导致左室流出道狭窄加重；

3、 伴有二尖瓣关闭不全。 静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差30mmHg为有意义的梗阻。70% 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。,HCM终末期发病机制假设,功能改变： 心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低； 舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。,病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化,组织学标本： 健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色） 肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。,临床表现-症状,劳力性呼吸困难， 90% 劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加

4、重症状 晕厥：1/3 猝死：4%-6%,晕厥原因,左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少 心律失常,临床表现-体征,心脏轻度扩大 第四心音 心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音：梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱,心室内压差变化与杂音强度的关系,辅助检查,X线检查：心脏扩大不明显 心电图：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波 超声：评价价值大 A. 室间

5、隔和左室后壁厚度比 1.3:1 B. 二尖瓣前叶收缩期前向运动（梗阻性） C. 舒张期顺应性下降 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检,超声心动图典型特点 非对称性室间隔肥厚 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比 1.3； 二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性） LVOT变窄； 左室腔一般小于56mm,1,3,2,二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：,诊断,症状+体征 辅助检查 ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久不变，15-25%正常 超声心动图：室间隔/左心室后壁厚

6、度（IVS/LVPW）1.31.5或室间隔厚度15.二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触流出道狭窄 心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg,药物治疗-受体阻滞剂,一线药物之一，机制为： 消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用 改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血 治疗心律失常 心率5060BPM为宜,药物治疗-钙通道阻滞剂,维拉帕米，地尔硫卓 作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗,其它药物治疗,心力衰竭治疗 心律失常治疗 栓塞治疗：华法林,肥厚间隔切开切除术,经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术,酒精室间隔消融,双腔起搏器,改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。适应证： 梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存 LVOT压力阶差30mmHg， 激发状态下50mmHg； 室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。,猝死高危因素/ICD,先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反