系统性红斑狼疮诊断及治疗

1、系统性红斑狼疮的诊断和治疗，中南大学湘雅医院风湿病免疫学与左小霞2013年3月22日，SLE概述，系统性红斑狼疮(SLE)为自身免疫介导，明显表现免疫炎症的扩散联合组织特征：以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统多器官损伤出现在血清中。SLE简介，我国患病率约为0.7 1/1000，西方国家报告的1/2000，湖南总人数为6000万人，SLE患者约为4.2万人。SLE对生育年龄女性而言，女性：男性在7 93336901岁至45岁年龄进一步发现。临床症状、临床症状、发病征兆各种急性发生隐蔽性单器官多器官侵犯、临床症状、肾心脏肺消化系统、神经系统血液系统淋巴结、皮肤粘膜关节肌肉血栓、全身症状、发热

2、SLE活动、感染因素除外，特别是在免疫抑制剂治疗中出现发热，要更加警惕。疲劳往往是狼疮活动的前兆。皮肤病变70%，光过敏，盘状红斑，蝴蝶状红斑，暴露部位常见，皮肤和粘膜，皮肤和粘膜，zygoma或蝴蝶红斑双侧颊红斑发育为鼻子，形成蝴蝶斑点，对疾病有诊断意义的盘状红斑，暴露区域脸，以及手掌和红斑、雷诺现象、非特异性皮肤粘膜小见、血管炎、口腔溃疡、手背和甲胄红疹、手指血管炎、全身红斑狼疮：手指坏疽、狼疮头、关节和肌肉、近端指关节、脚、膝盖、脚踝侵犯、脚无骨、软骨破坏及关节畸形部分患者有肌肉痛、工作力症、肌炎、股骨头缺血性坏死，大部分是长期服用激素后肾脏受损，肾脏受损，在50%70%的髌骨过程中可能

3、发生临床肾侵犯。肾活检几乎所有SLE显示肾脏病理变化。神经系统损伤、神经精神性狼疮脑干、血液系统性能、贫血白细胞减少血小板减少、肺性能、血清炎慢性狼疮性肺间质疾病肺动脉高压急性出血性肺泡炎、出血性肺泡炎、出血性肺泡炎、出血性肺泡炎、心脏症状、心包炎少数患者心肌侵犯性心动过速、心律失常性心肌酶类似于急腹症，除感染、电解质紊乱、药物等辅助因素外，缺乏强有力的辅助检查手段，腹部CT与小肠壁增厚和水肿、肠系膜血管增强同时，还能发现肠梗阻的扩张、肠镜检查中肠粘膜有斑点等充血性变化。肛门中乙状结肠扩散粘膜充血，红色，水肿，腐蚀性红斑，点分布，血管纹理不明确。以上两张照片是直肠，以下两张照片是乙状结肠，临床

4、症状摘要，一般症状：皮疹，关节炎，肾炎，血清膜炎误诊的症状：消化道症状，神经精神病狼疮，血清炎紧急治疗：IV型狼疮肾炎，严重血小板减少，狼疮脑病持续发作严重溶血性贫血C4，CH50减少，抗核抗体，阳性率为95%，特异性不良抗体效价与疾病活动不一定平行，斑点型，核型，同质型，核玩偶，抗双链DNA抗体，阳性率为70%，特异性高抗体阳性与疾病活动有关，抗sm抗体， 阳性SLE的肾脏损伤减少，抗ssa/ro，SLE，SSc，PM，RA在ana(-)中可见SLE的意思：SLE皮疹，光过敏是SLE母新生儿狼疮标记抗体，抗磷脂抗体(APL) 肺HRCT心电图，心脏超声神经系统检查：头部CT，MRI，脑脊液检

5、查肾脏活检，诊断和鉴别诊断，诊断，诊断，1982美国风湿病学会(ACR)SLE分类诊断标准，以下4个以上参考者(连续或同时)，1997年ACR修订的诊断标准，或连续4个以上的SLE，SLE，临床标准，免疫学标准，1。急性或亚急性皮肤狼疮2。慢性皮肤狼疮3。口鼻溃疡4。非疤痕脱发5。关节炎6。血膜炎7。肾脏疾病8。神经系统异常9。溶血性贫血10。白细胞减少症或淋巴细胞减少症11。血小板减少症，1 .抗核抗体效价高于正常范围。2。抗ds-DNA抗体高于正常范围3。抗sm抗体阳性4。抗磷脂抗体：狼疮抗凝剂假阳性梅毒检测假阳性抗心磷脂抗体抗2糖蛋白-1阳性5。低补体：低C3，低C4，低CH50 6。不

6、溶性直接抗人球蛋白试验阳性，SLICC-ACR诊断标准(2009年)，活检证实为狼疮肾炎，ana或抗双链DNA阳性，1，4个标准(至少1个临床和1个免疫学标准)，SLICC-ACR诊断标准(2009年)程度？是否合并其他情况？鉴别诊断、其他结缔组织病类风湿性关节炎(RA)多肌炎或皮肌炎(PM/DM)混合结缔组织病(MCTD)干燥综合征(PSS)硬皮病(SSc)、类风湿性关节炎、早发性僵硬的手关节炎对称关节炎类风湿结节严重的肌炎肺部侵犯：雷诺现象或食管蠕动功能减少手指肿胀或手指硬化的抗ENA 1: 10000(血凝)和抗U1RNP阳性和抗Sm阴性，干燥综合征，口腔症状眼症状眼症状眼征组织学检查抗

7、ssa或抗SSB阳性RF，球蛋白升高，系统性硬化，抗Sm阴性，干燥综合征dsDNA及抗sm抗体阴性，狼疮状态的判断，疾病的严重性：根据侵犯器官的部位和程度，比脑部侵犯、肾病、弥漫性出血性肺泡炎、发烧、皮疹贯穿的患者更严重。并发症：感染、高血压、糖尿病、乙型肝炎、1。发烧2。关节痛3。红斑4。口腔溃疡或脱发较多5。ESR增量( 30mm/h) 6。低补血症7。白细胞减少(4000/dl) 8。低白色血症(3.5g/dl以下)9。在LE细胞阳性判定：9个标准中，有3个以上的质子、SLE活动标准、SLE-Dai、痉挛精神异常脑器质性症状视力低下颅神经侵袭性脑血管意外血管炎、发热1分血小板减少白细胞减

8、少、狼疮头痛性关节炎肌炎血尿高尿、新起点脱发2分、出发性脱发2分重症症状：狼疮肾炎、狼疮脑病、急性脉管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆液渗出液。，SLE的状态评估，SLE的状态评估，狼疮危机(严重危及生命的SLE)急性狼疮肾炎，严重的中枢神经系统损伤，严重的血液系统损伤，严重的血小板减少症，严重的心脏损伤，严重的狼疮肺炎血管炎等治疗，一般的治疗都表明，大部分患者会得到有效合理的治疗。长期避免日光紫外线暴露，夏天穿长袖衣服外出时，压力育龄女性避免使用避孕药，口服避孕药，治疗，NSAIDs抗疟疾药糖皮质激素免疫抑制剂传统中药治疗剂，治疗剂，NSAIDs发烧，关节痛，关节炎，血清

9、炎等没有明显内脏和轻度患者的治疗，抗疟疾药有皮疹，光敏性抗增殖和免疫抑制免疫调节sled的临床活动不能阻止肾病的进行，糖皮质激素一般在强的松肝损害时，甲泼尼龙1mg/Kg/d，轻剂量0.5mg/Kg/d，重症剂量加倍治疗46周后症状好转后减少，以及慢性功能不全的长期疗效包括糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫抑制剂、环磷酰胺(CTX)吡虫啉(Mulan Imuran)环孢素(cyclosporin A) 经常用作CTX的持续治疗-初始剂量2-3 mg/kg /day口服-维持剂量1-3 mg/kg /day口服副作用-骨髓抑制：-肝损害-胃肠反应，与替米考比索，CTX相似，但副作用小，骨髓抑制没有明显的肝肾毒性，昂贵的初始容量：1.5-2.0g/d口服维持容量： 1g /d口服，甲氨蝶呤(M