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文档简介

1、急诊医学 课件模板-129,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,血清病的经典定义为:注射异种血清(马血清)治疗疾病12周后出现以发热、关节痛、荨麻疹或血管性水肿为表现的一种综合性反应。现除偶用马血清抗毒素治疗破伤风、狂犬病、肉毒杆菌感染外,该病已甚罕见。大多数此种反应是应用药物而引起,称为血清病样反应。主要由青毒素、痢特灵、磺胺、硫氧嘧啶、保太松、对氨基水杨酸钠、链霉素、ACTH、胰岛素、各种酶制剂、抗淋巴细胞血清等引起。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,一、发病机理 为典型的由血循环中免疫复合物(circulating immune compound,CI

2、C)引起的第型变态反应机制所引起。抗原为异性血清蛋白或药物的结合性抗原。抗体主要为IgG、IgM。当免疫原初次进入机的体后,要经13周的致敏潜伏期,包括后期已有小量抗体形成的时期。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,此期由于抗原的量大,抗原抗体的比例处在抗原显著高于抗体的情况下,所形成的CIC甚小,能溶于血,但无结合补体的能力,因此不引起临床症状。此后,抗体产生的量逐渐增多,当达到比例为抗原中等度过量时,CIC即可达到中等度大小。此期的CIC既能溶于血中又具有结合补体的能力,同时又不能被网状内皮系统很快地清除。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,因此,可较长

3、时期地存在于血液循环内到达机体各处而具有广泛性、强致病性的潜在能力。由于血液动力学及局部血管解剖学等因素的影响,CIC最易于沉积在血流湍急而具有分叉处的血管壁上,如皮肤毛细血管及静脉、关节滑膜、葡萄膜、肾小球等处的血管壁。在一些介质的影响下,如组胺等,使内皮组织出现收缩,CIC随之可沉积在内皮细胞下方与基底膜之间,并在该处结合并激活补体系统,引起具有活性的补体碎片的产生。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,C3b可将CIC粘在中性多核粒细胞及大吞噬细胞膜的特异性受体上,引起免疫性吞噬CIC的作用;C5a为中性粒细胞的强趋化性因子,可将炎性细胞汇集到有C5a的沉积之处;C3a、

4、C5a为过敏性毒素,有使肥大细胞脱粒的作用,使之释出多种介质,包括平滑肌痉挛及血管活性物质,如组胺、缓激肽、SRS-A(主要为白三烯)、血小板激活因子等。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,后者又再激活血小板释放5-HT等。这些介质都有使血管扩张及内皮细胞收缩能力,导致血管通透性增强,血浆自内皮细胞间隙溢出。临床上即可出现大片风团或水肿损害。中性粒细胞在进行免疫性吞噬的过程中可释放出大量溶酶体酶,包括胶原蛋白酶、弹力蛋白酶、凝血激酶激活因子、阳离子蛋白、激肽激活因子等,导致局部血管组织的损伤,引起血管的出身及栓塞。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,临床上即

5、可出现血管炎的不同症状。这些介质中,特别是三烯,为体内产生的热原,可引起发烧。此后,若无抗原的继续进入,则大部抗原已与抗体形成CIC而沉积在血管外,血流中抗原量已甚少。当继续形成的抗体量达到与抗原量相等或显著高于抗原量时,CIC的体积变得很大而自血中沉淀下来,很快可被网状内皮系统清除。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,该时疾病的症状与体征即可逐步好转而缓解。若再次应用致敏原时,则在1235h之内可出现同样的临床表现。 二、临床表现 (一)潜伏期 首次接触异种血清712天,接触致敏药物13周后发病;再次接触者,可在1236h内发生反应。 (二)皮肤表现 主要为泛发全身性大片风

6、团及(或)血管性损害,伴瘙痒。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,另外尚可有麻疹样红斑、丘疹及紫癜性损害。 (三)全身症状 在发疹的同时或12天前可出现轻、中或重度发热,四肢多发性关节痛或红肿,全身浅表淋巴结肿大。有时可出现支气管哮喘、腹痛、末梢神经炎,偶有肾小球肾炎出现。病程13周。 三、实验室检查 早期可有白细胞总数增高,嗜酸粒细胞比例增高;晚期可减少。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,可有一过性蛋白尿及管型尿。 四、诊断 根据血清病有用药或注射异种血清抗毒素史,初次接触有一定潜伏期,全身性风团性损害并伴有发热、关节炎及全身浅表淋巴结肿大等特点,即可予

7、以诊断。 五、治疗 (一)对轻型患者 如只有低热、关节痛、荨麻疹者,可给予H1受体抗组胺药,如赛庚啶每次4mg,每日3次;或安他乐每次25mg,每日2次,50mg睡前服。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,阿司匹林有缓解关节疼痛的作用。 (二)中度以上全身反应者 对中度以上发热,全身症状较著或较严重的荨麻疹时,应首选糖皮质激素治疗。以强的松为例,1mg/kgd,总量不超过60mg,或静脉点滴氢化可的松,100200mg于5%葡萄糖5001000mg内,68h滴完。,急诊医学:第103章 血清病,第103章 血清病:,(三)严重反应者 当出现喉头水肿或过敏性休克等严重反应时,要

8、立即皮下或肌内注射1:1000肾上腺素水剂0.30.5ml,进行抢救(详见荨麻疹治疗)。 (王洪琛) 参考文献 1Yancy KB:Circulating immune complexes;their immunochemistry bilogy anddetection in sele-cted dermatologic and systemic disease.J Am Acad Dermatol1984.10:711 2Yancy KB 5:401 3Fitzpatrick,TB. et al: Dermatology in general medicine,3rd ed.1987 p

9、1296.Mcgraw-Hill Book Company。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章 多形性红斑:,为一种自限性、急性炎症性皮肤与粘膜的疾病,以出现靶形(target)损害为特点,有轻重之分,急诊中常见者为重型。 一、病因学 未全明。与单纯疱疹病毒及支原体感染有直接关联;与组织胞浆菌、腺病毒、EB病毒等感染偶有关联。在药物因素中以磺胺,特点是长效磺胺为最重要,常为重症型的致病因素。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章 多形性红斑:,其他如青霉素、巴比妥类、苯妥英钠亦可引发。此外,多形性红斑亦可与肿瘤、结缔组织病等相伴发。 二、发病机理 未全明。研究示为一种或多种

10、因素引起的第型超敏反应所致。如发现真皮浅层血管周围有IgG、C3及纤维蛋白的沉积,总补体降低,不少患者并有循环免疫复合物的出现。有的在大疱液中亦测到免疫复合物。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章 多形性红斑:,因之认为至少部分患者是由于免疫复合物沉积在皮肤、粘膜,或其他组织的小血管内皮细胞下方,结合补体,引起血管炎症反应,从而引起血浆渗出,细胞成分集聚以及脱粒作用,引起真皮水肿,表皮坏死,导致临床上表现为红斑、丘疹、风团,或大疱性多形态损害。 三、临床表现 一般发病急,约1/3患者在皮损前1周出现发热、不适、咽痛、流涕、咳嗽等前驱症状。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章

11、 多形性红斑:,(一)轻型 皮损以丘疹型为主,开始时为暗红色斑丘疹,逐渐增大至0.51cm直径,边缘部出现两圈以上的同心圆性红斑,中心为绀色或出血性水肿斑块,称为靶形或虹膜状(iris)损害,为本病诊断的依据,典型者对称颁布于手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部,少数可在面部与后背出现,一般以手背为最好发部位。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章 多形性红斑:,皮损在发病后510天内成批出现,23周后可自行消退。偶见有水疱及大疱性损害,但数目较少。偶尔侵及口腔粘膜,出现大疱或糜烂面,数目不多。本型多形性红斑愈后常易复发。 (二)重型 亦称StevensJohnson综合征。起病急骤,

12、伴高热、头痛、全身不适、咽及扁桃体红肿疼痛、关节痛等症状。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章 多形性红斑:,皮损炎症反应重,以水肿性红斑、水疱、大疱性损害为主,损害甚易糜烂结痂,可广泛分布于全身,并以腔口周围为著。粘膜常广泛性严重受累,包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛门、呼吸道等处粘膜,出现大疱、糜烂出血或溃疡。全身症状严重,短期内可进入衰竭状态。并发症最常见者为眼损害,包括严重性卡他性或脓性结合膜炎、角膜穿孔、前色素层炎或全眼球炎,10%可失明。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章 多形性红斑:,若内脏受累严重时可导致死亡,病死率5%15%,主要死于肺部炎症与肾功能衰

13、竭。重症型病程约36周,愈后复发者少。 四、诊断与鉴别诊断 多形性红斑以皮损对称性分布,倾向于形成虹膜样损害及大疱,多个腔口周围出现糜烂结痂的特点则不难诊断。重症多形性红斑须与大疱性类天疱疮、中毒性表皮坏死性松解症、川崎病等相鉴别。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章 多形性红斑:,五、治疗 (一)病在学治疗 尽可能找出病因以进行治疗,对重症型多形性红斑,特别要详细询问服药史,发现可疑致敏药物时要立即停药,嘱病人今后勿再用此类药品,并记在病案之中。 (二)对症处理 重型者宜住院治疗。无床时须留院观察直至全身症状减轻、皮肤大疱消退、继发感染完全控制时为止。加强护理,保持水电解质制裁平衡

14、;全身性糖皮质类固醇应及早、大量应用,以强的松为例,剂量为6080mg/d。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章 多形性红斑:,口服困难者,静脉滴注琥珀酸氢化可的松200300mg或氟美松510mg于5%10%葡萄糖5001000ml。至少维持上述剂理57天后再酌情逐渐减量。 (三)局部治疗 1。皮肤损害 水疱大时应将疱液抽出,对渗出性损害可用生理盐水或1:40次醋酸铝(Burow液)湿敷,渗出水肿消退后外用氧化锌油,硼锌糊包扎。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章 多形性红斑:,2。口腔粘膜损害 可用1%2%双氧水清洗局部或含漱,每天35次。局部可应用如0.1%去炎松牙用糊剂等,有减轻症状效果。口唇糜烂溃疡时可用0.1%利凡诺(Rivanol)液湿敷,然后外用0.05%肤轻松凝胶(Fluocinide gel)。或因口腔损害疼痛影响进食时,饭前应用粘膜麻醉剂外涂或喷雾,如0.5%普鲁卡因,2%利多卡因1:4稀释液,苯海拉明等。,急诊医学:第104章 多形性红斑,第104章 多形性红斑:,若出现白色念珠菌感染时可外用1%龙胆紫液或制霉菌素甘油液(含制霉菌素5万10万u/ml)。 3。眼部损害 治疗需极小心,要有眼科医师参加治疗,包括湿敷,冲洗,解离粘

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