间质性肺炎讲课ppt课件

1、间质性肺病(interstitial lung disease，ILD) ICU宋健，现代呼吸道疾病的四大疾病谱，感染性疾病(包括结核)，支气管肺肿瘤性疾病，气流闭塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD )。 前三者的临床诊断基本得到解决，但ILD在诊断和治疗方面仍存在问题，这种病有很强的纤维化倾向，早期诊断错误常导致不可逆的结果。 概述病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变了进行性劳动力，活动呼吸困难x射线胸片由弥漫性阴影限制通气障碍、分散功能降低、低氧血症不同种类的疾病组组成的临床病理实体的总称，概念，肺组织由肺实质和肺间质组成。 肺实质肺部具有交换功能的含气间隙和结构，

2、包括各级支气管和肺泡管、肺泡囊、肺泡壁和肺泡壁。 肺间质除肺泡上皮和血管内皮之间及终呼吸道上皮以外的支持组织包括血管和淋巴管组织。 ILD的病变不是解剖学上的肺间质，而是包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁，也波及细支气管。 发病机制、肺泡炎肺纤维化修复损伤、病因不同：病因不明的无机粉尘特发性间质性肺炎IIP吸入有机粉尘胶原血管病微生物感染组织细胞增加症x药物wegener肉芽肿性淋巴管炎肺水肿特发性肺铁血黄素症图像病理诊断特发性肺纤维化/隐孢子虫性肺泡炎UIP/IPF急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺病RBILD非特异性间质性肺炎NSI

3、P淋巴性间质性肺炎BOOP/COP，2002年ERS/ATS新分类IIP组织学类型的普通间质性肺炎弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎、非特异性间质性肺炎、淋巴性间质性肺炎、功能性肺炎，2000年ATS和ERS是IPF (在欧洲被称为隐性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA ) 认为原因不明的病理学形态与寻常性间质性肺炎(IUP )，也就是IPF和CFA的病理形态与IUP同等。 诊断，肺部影像学：结节状，网状，线状弥漫砂玻璃，囊性变化，蜂窝肺HRCT的早期变化，容易发现蜂窝肺典型的肺功能：限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症支气管肺

4、泡冲洗：细胞比例，病原菌， 肿瘤细胞具有排除性意义的肺泡冲洗液细胞数：非吸烟健康者细胞总数：510106个/ml，巨噬细胞8590%，淋巴细胞1015%，中性和嗜酸占1%以下，分类：中性粒细胞型：嗜中性粒细胞，巨噬细胞IPF，家族性肺纤维伴有组织细胞增加症的x淋巴细胞型：淋巴细胞，巨噬细胞仅有肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白病，药物性肺疾病：肺活检TBLB (经支气管肺活检) -创伤小，费用低，临床应用多，但取得的肺组织小SLB (外科肺活检) 包括胸腔镜和开胸肺活检，科获得大的肺组织，有利于病理学诊断。特发性纤维化、(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF

5、)、概要、特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF )原因不明的正确发病率不明，19901994年报告的发病率约为但近年来发病有增多的趋势，中、老年人的发病率随年龄增加，75岁以上增加到75/100，000。 男性比女性多。本病预后不良，5年生存率低于50%，发病机制、慢性炎症是IPF的主要病理基础，其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质的损伤和修复，最后纤维化涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质，IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准如下斑块肺的实质纤维化成纤维细胞巢IPF病变呈斑状分布，主要累及胸膜下外周的肺泡和小叶。 出现病变时相不同，纤维

6、化、蜂窝状变化、间质性炎症与正常肺组织并存，病理变化、临床表现、症状：发病隐藏，50岁以上后发病，主要症状为活动呼吸困难、进行性加重，常伴有干咳，续发感染时痰液增加则呈脓性。 全身症状不明显，伴乏力、消瘦，部分患者有关节痛，但发热少。 75%以上有吸烟史，临床表现，体征：呼吸浅，约50%能看到鼓状指(趾)，90%能听到两肺底部吸气末细Velcro音，末期能看到明显发绀、肺动脉高压、右心功能不全症状，检查胸片为病情进展后，出现蜂窝状变化和下叶肺容积减少。 HRCT的典型表现是：病变呈网格变化，以蜂窝变化伴有或不伴有支气管扩张的病变外周、基底部分布为主。临床诊断的主要标准： 1排除其他引起间质性肺

7、疾病的病因2肺功能伴有限制通气功能障碍和气体交换障碍3 HRCT两肺基底部的网状阴影或蜂窝肺，在狭小范围内轻微打磨玻璃样透明度的4 TBLB和BALF不支持其他疾病诊断。 次要标准：隐瞒1年龄50岁2病，无法解释的运动后呼吸困难3疾病的持续时间超过3个月，可进行4双肺底和Velcro罗音的临床诊断符合主要标准和次要中的3项确诊外科手术活检，2011指南根据UIP的HRCT特征独立的IP 许多研究证实了HRCT诊断UIP的正确性达到90-100%。 新的指南提出UIP典型的HRCT表现者不需要进行病理活检。 指新南明确指出对怀疑IPF患者的胸部x光没有什么作用。 废除了2000年ATS/ERS协

8、议中提出的主要和次要诊断标准。 2011年最新指南，2011指南典型的UIP型HRCT分布特征是基底部和外周，HRCT表现为网状阴影，通常伴有牵引性支气管和细支气管扩张的蜂窝样变化很常见，是确定诊断的关键，磨玻璃的影子很常见根据2011指南，蜂窝样变化是HRCT确定UIP型诊断的关键。 如果HRCT没有蜂窝样的变化，其他影像学特征可以满足UIP诊断标准，认为UIP型是可能的，需要外科肺活检来确定诊断。 UIP的HRCT特征，UIP型的HRCT分级诊断标准，UIP型和可能UIP型，HRCT的典型分布：范围-从肺前端到基底部的病灶增加，网状阴影()，蜂窝样变化，牵引性支气管和细支气管扩张，斑状研磨

9、玻璃影，蜂窝样变化，牵引性气管.(一)肾上腺皮质激素：有效率10%-30%。 从泼尼松龙0.5mg/Kg/日po4w0. 25 mg /日po8w0. 25 mg/qod po6m症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效： TLC或VC增加10% (或200 ml ) dlco 15 % 判断mmHg SaO2增加了4%或PaO2增加了4mmHg，泼尼松龙0.125mg/kg/日，Bo，一年半。 如果无效，改变免疫抑制剂CTX和硫唑嘌呤治疗，二) CTX每天给药2mg/kg，从25-30mg/日开始逐渐增加量，第7-14天增加25mg，最大增加到150mg/日. po。 三)噻唑嘌呤每天

10、给药2-3mg/kg，从25-50mg/d起，其后每7-14天增加25mg，最大增加到150mg/日. po。推荐的治疗方案是糖皮质激素和环磷酰胺或硫唑嘌呤。四)大环内酯抗生素红霉素、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素等具有抑制间质炎症的多个环节，可静脉滴注，也可口服。 5 )抗氧化剂n-乙酰半胱氨酸(富露施) 400-600毫克，3/天； VitE等人。 6 )单肺移植末期患者的单肺移植5年生存率为50%-60%。 预后如果不进行肺移植，IPF患者的平均生存率为2年到4年，最长的是12年的重症者为2年，AIP (急性间质性肺炎)，过去被分类为IPF的急性型，特别称为Hamman-Rich综合症。 本

11、病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增殖纤维化期，与ARDS相似。 由于临床过程与ARDS极为相似，因此也被称为无原因的ARDS。 快速进入急性呼吸衰竭，R2442次/min，持续Velcro罗音，严重低O2血症，半数患者发热，WBC明显上升，1200045000/mm3。 放射学除蜂窝肺少见外，馀均可见，肺容量不减少。 本病激素治疗无效。 抗感染、支持、对症治疗。 大多数在一个月内死亡，80%-90%在半年内死亡，生存仅占10%-20%。 (二) RBILD (呼吸性细支气管炎合并间质性肺病)，本病的病理为：膜性呼吸性细支气管炎内褐色素沉着的巨噬细胞浸润，间质上淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡隔内有少

12、量纤维化，o型肺泡上皮细胞增殖。 这些病在镜子下一致，均匀一致。 临床上亚急性发病多，100%有长期吸烟史，临床上比IPF轻。 影像学上几乎没有蜂窝肺，x射线照片表现为“脏肺”。 肺功能几乎正常或轻度混合通气障碍，轻度低O2血症。 禁烟后60%患者症状减轻，肾上腺皮质激素反应良好，大部分能治愈。(三) DIP (脱屑性间质性肺炎)，病理与RBILD相似，但肺泡腔也有褐色的巨噬细胞浸润。 有约85%-90%的长期吸烟史，影像学上无“脏肺”特征，肺功能轻度限制型通气功能障碍，轻度到中度低O2血症。 禁烟后多种症状减轻，激素治疗反应良好，治疗后约70%的患者能生存10年以上。(四) LIP (淋巴细

13、胞间质性肺炎)，病理特征肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡腔中有大量淋巴细胞。 R型肺泡上皮细胞增殖。 间质淋巴细胞，单核细胞肉芽肿。 本病发病，高峰为4050岁。 女人比男人多。 LIP在临床上多与干燥综合征共存。 影像学除间质病变外，纵隔淋巴结肿大较多，也有胸膜渗出。 本病对糖皮质激素反应良好，预后比IPF明显好。 (BOOP (闭塞性细支气管炎合并机化肺炎)，病理变化主要与呼吸道和肺泡内的肉芽肿、肺泡周围的淋巴细胞浸润、病变时相分布一致，肺泡腔中有泡性巨噬细胞，呼吸性细支气管炎也出现轻度纤维化，但五重肺泡结构破坏。 BOOP临床病程轻，病程短，一般为210周，3/4患者为2周，只有24%的患者症状持续了一年以上。 影像学图形以“蝶形”的影子为特征。 本病对激素反应良好，治