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文档简介
1、类风湿性关节炎是一种异质性、系统性和自身免疫性疾病,其主要临床表现为对称性多发性关节炎。异质性是指不同的遗传背景、不同的病因和不同的发病机制。这种疾病的基本病理变化是慢性滑膜炎,它侵入下面的软骨和骨,导致关节损伤、关节畸形和功能丧失。流行病学特征,区域和全球患病率国外为0.51%,中国为0.320.36%,是导致劳动力流失的主要疾病之一。性别,女性和男性,所有年龄,3550岁,发病高峰,病因仍不清楚,三个可能的因素,第一,感染因子和人类自身抗原的一些成分通过分子模拟导致自身免疫。2.遗传倾向目前认为类风湿性关节炎的发病率与遗传因素密切相关。类风湿性关节炎的遗传基础与幽门螺杆菌相关。因为感染因子
2、的致病性抗原具有与某些H1LA-DR4亚型的B链第三高变区相同的氨基酸序列,即它具有共同的表位(共同的抗原决定簇)。类风湿性关节炎是一种免疫介导的炎症反应。发病机理 1。发病机理示意图2。细胞因子3。细胞凋亡。1.发病机理示意图。t细胞被激活并分泌大量炎症因子和细胞因子,激活B细胞产生大量抗体。(病原体)抗原吞噬、消化和浓缩(巨噬细胞或巨噬细胞样细胞)与MHC-2结合被其T细胞受体识别。2。细胞因子滑膜中T细胞(CD4 T细胞)和巨噬细胞的激活可产生大量细胞因子并参与炎症反应。例如,肿瘤坏死因子-可促使滑膜处于慢性炎症状态,破坏关节软骨和骨,并导致关节畸形。白细胞介素-1:它引起全身症状,如低
3、烧和疲劳,也是导致CRP和血沉增加的主要因素。3.凋亡的滑膜细胞不能正常死亡,这使得滑膜炎持续存在。病理学,1。滑膜炎2。血管炎3。类风湿结节。1。滑膜炎:基本病理改变(1)急性期,滑膜出现渗出和细胞浸润,间质水肿和中性浸润;(2)慢性期:滑膜肥大,形成许多绒毛突起。绒毛,也称为血管翳,具有很强的破坏性,是关节损伤的病理基础。它延伸到关节腔或侵入软骨和软骨下骨。血管炎可以发生在关节外的任何组织。它涉及中、小动脉和/或静脉。壁炎症和内膜增生可导致管腔狭窄或堵塞。3.类风湿结节是血管炎的一种表现。结节的中心是赛璐珞坏死组织,被上皮样细胞包围,并被肉芽组织覆盖。肉芽组织中有大量淋巴细胞和浆细胞。前驱
4、症状:疲劳,全身不适,低烧,体重减轻,食欲不振,偶尔肌肉酸痛,临床表现,1。联合表现1。关节晨僵2。关节痛和压痛。关节肿胀。关节畸形。特别联合参与。关节功能障碍。表现:患病关节在夜间或白天站立不动后,出现僵硬感,持续至少一小时。缓解:晨僵可以在活动或温暖后缓解或消失。意义:晨僵时间与关节炎的严重程度成正比,可作为疾病活动的指标之一。其他原因的关节炎也可能有晨僵,但不如类风湿性关节炎明显(通常为1小时)。关节痛和压痛是最早的症状,疼痛通常伴有压痛。最常见的部位是手腕、掌指关节和近端指间关节,其次是脚趾、脚踝、膝盖、肘部和肩部。髋关节、颈椎和寰枢关节也可能受到影响。特点:对称、持久、轻盈、沉重,伴
5、随着温柔。关节肿胀:病因:关节腔积液和周围软组织炎症,病程较长的老年人可能是由滑膜肥大引起的。常见部位:腕关节、近端指间关节、掌指关节和膝关节,所有这些部位都是对称的。这些关节的肿胀很容易发现。关节畸形的晚期表现如下:1 .滑膜炎绒毛破坏。关节周围肌腱和韧带损伤。关节周围肌肉萎缩和痉挛是常见的关节畸形:(1)掌指关节半脱位的尺骨偏斜是最常见的,(2)“爪手”指间关节的屈曲畸形,(3)也可见于银屑病关节炎。跖趾关节半脱位和足趾向腓侧偏斜可导致严重的疼痛和行走困难。这些典型的手和脚畸形被称为类风湿性手或类风湿性脚。早期积极合理的治疗可以显著减少严重畸形的发生。(5)特殊共同参与的表现1。颈椎常见:
6、颈1 颈4小关节和寰枢关节有颈部疼痛和颈部活动受限,治疗后可改善。罕见:颈椎半脱位伴脊髓压迫。2.肩关节和髋关节周围软组织丰富,很难发现关节肿胀。表现:局部关节痛和活动受限。髋关节还会出现臀部和腰部疼痛。颞下颌关节:1/4患者。表现:言语和咀嚼疼痛,严重时张口困难。关节肿胀和疼痛引起的关节功能障碍和结构损伤(1)滑膜炎症状:可逆(2)关节结构损伤表现:难以逆转(2)关节功能可分级。美国风湿病学会评定类风湿性关节炎关节功能障碍,一级:能照常进行日常生活和工作;二级:能进行一般日常生活和一些专业工作,但对其他项目活动的参与有限。三级:可以开展一般日常生活,但仅限于参加某些专业工作或其他项目活动。四
7、年级:照顾自己和参与日常生活的能力有限。2。关节外表现1。类风湿性结节5个,肾脏2个,类风湿性血管炎6个,神经3个,肺、心脏7个,血液4个,胃肠道8个,继发性干燥综合征。2。关节外表现(1)类风湿结节的特殊表现,占20% 30%。它更常见于具有射频阳性、晚期和严重全身症状的患者,并指示疾病活动。1.浅表结节:更常见。它通常发生在关节隆突和经常受压部位的皮肤下,如前臂延伸部、尺骨鹰嘴附近的肘部、枕骨、骶骨、跟腱等。意义:其存在提示病理变化为活动性、风状湿皮下结节,(2)类风湿性血管炎主要累及动脉,为坏死性血管炎,可伴有血栓形成,少数可引起局部组织坏死或溃疡。它可以发生在任何系统,指甲和手指下的小
8、血管炎很容易找到。眼睛巩膜炎:会影响视力。患者可能伴有雷诺现象,射频多为阳性,补体常减少。(3)肺1。间质性肺病是最常见的肺病,占30%。通常无症状,有些有气短和肺功能不全。诊断:高分辨率CT检查肺的弥散功能;如果经支气管肺活检发现慢性纤维肺泡炎,预后很差。肺部类风湿结节肺部出现单个或多个结节。结节有时液化并咳出形成空洞。3.胸膜炎:10%。一侧或两侧有少量胸腔积液,偶尔有大量胸腔积液。胸腔积液为低糖渗出物。心包膜炎是心脏受累最常见的表现。约30%,少量心包积液,大多无症状。心内膜炎,(5)胃肠症状:上腹部不适,恶心,厌食疼痛,甚至黑便等。都与服用抗风湿药物有关,特别是非甾体抗炎药很少是由类风
9、湿性关节炎本身引起的。肾脏很少涉及肾脏。如果有异常尿检,应考虑以下原因:1 .使用青霉胺、金制剂、非甾体抗炎药等。2.晚期并发肾淀粉样变。(7)神经系统1。颈椎受累引起的脊髓压迫,如颈椎半脱位。表现为手感觉异常,握力下降,腱反射亢进,病理反射阳性。伴有周围神经压迫的腕管综合征:腕关节滑膜增生,腕横韧带增厚,腕管正中神经压迫,腕管综合征:第一、第二、第三和第四指桡侧麻木和刺痛,最后鱼际肌无力和萎缩。(8)血液系统1。轻度至中度贫血,小细胞色素减退性贫血。原因:(1)风险评估本身;(2)非甾体抗炎药引起的消化道出血;(2)费尔蒂综合征伴有脾肿大、中性粒细胞减少,有的甚至贫血和血小板减少。继发性干燥
10、综合征占外分泌腺(泪腺、腮腺、舌下腺和颌下腺)炎症的30% 40%。症状包括口干、眼睛干燥和腮腺肿胀。经眼科和口腔科相关检查,确诊为干燥性角膜结膜炎和口干燥症。最后,通过唇活检、唾液腺ECT和抗SSA和抗SSB抗体诊断干燥综合征。1、血象2、血沉、C反应蛋白3、自身抗体4、免疫复合物和补体5、关节滑液检查6、关节x光检查、实验室和其他辅助检查、1。活动期轻中度贫血患者血小板增多、白细胞计数和分类正常。ESR 3。血清反应蛋白和血清反应蛋白可反映滑膜炎的活动性,但无诊断特异性。Iv .自身抗体(1)类风湿因子(RF)是一种自身抗体,可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。活动期免疫球蛋白
11、型类风湿因子的阳性率为70%,与类风湿关节炎的活动性和严重程度成正比。射频也可以在其他疾病中发现,包括:(1)各种结缔组织疾病,如系统性红斑狼疮;(2)慢性感染:如慢性结核和亚急性细菌性心内膜炎;(3)急性病毒感染:如单核细胞增多症、肝炎、流感等。(4)寄生虫感染:如疟疾和血吸虫病;(5)高球蛋白血症(6)恶性肿瘤(7)正常人:5%为低滴度阳性,老年人为高滴度阳性。因此,射频的特异性差,对类风湿性关节炎的诊断有限。对射频呈阳性的患者必须结合临床进行诊断。抗角蛋白抗体谱(1)抗核因子(APF)抗体(2)抗角蛋白抗体(AKA) (3)抗多角蛋白微丝抗体(AFA) (4)抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP)
12、目标抗原:作为细胞基质的多角蛋白微丝蛋白。抗角蛋白抗体谱检测(2)虽然其灵敏度不如射频,但对射频的特异性高于射频,达到90%以上。免疫复合物和补体1。免疫复合物占70%,尤其是在活动性和射频阳性患者中。2.补体增加:急性和活动期减少:少数血管炎患者,6。正常滑液3.5毫升。发生关节炎症时:(1)滑液量增加;(2)滑液中白细胞数量明显增加,达到2000 75000106/L,主要为中性。(3)粘度差(4)糖含量低于血糖。(7)手指和腕关节最容易受到关节x光检查的影响,因此最常使用x光片。意义:用于关节疾病的诊断、分期和监测疾病的演变。缺点:x光片有组织重叠阴影,不利于发现早期类风湿性关节炎疾病。
13、手平片显示骨质疏松和近端指间关节狭窄(左)。掌指关节的尺骨侧偏(右)。其他影像学检查CT:可显示X线平片MRI无法看到的骨质破坏;可显示早期关节软组织病变ECT:可显示全身骨骼和关节情况IX。类风湿结节活检有助于诊断。1.诊断标准(7)1987年,美国风湿病学会提出了类风湿性关节炎分类标准: (1)晨僵持续至少1小时(2)三次或更多次关节肿胀,病程6周;(3)手关节炎:手腕、掌骨或近指间关节肿胀,病程6周;诊断和鉴别诊断,(4)病程6周的对称性关节炎;(5)皮下结节(类风湿病结节);(6)血清中类风湿因子含量增加。(7)手部x光检查结果(至少骨质疏松和关节间隙狭窄);七项中的四项或四项以上可诊
14、断为类风湿性关节炎。然而,早期或不典型患者应结合临床和辅助检查综合考虑。鉴别诊断主要区别于以下疾病:1 .强直性脊柱炎2。银屑病关节炎3。骨关节炎4。系统性红斑狼疮。风湿性关节炎1。强直性脊柱炎(AS) 1多为年轻且强壮的男性;若累及肢体关节,以下肢不对称关节为主,极少累及手部关节;血清类风湿因子大多为阴性;主要侵犯骶髂关节和脊柱。x线检查显示骶髂关节炎,脊柱呈竹节状改变。可能有家族史,其中90%以上为HLA-B27阳性。30% 50%的银屑病关节炎患者有对称性多发性关节炎,与类风湿性关节炎相似。然而,银屑病关节炎有以下特点:它发生在银屑病后几年;远端关节受累较多(附着端炎症和手指炎症);除外
15、周关节外,骶髂关节炎和脊椎炎也可同时发生。血清射频阴性。骨关节炎在50岁以上的人群中更常见。关节痛不如类风湿性关节炎明显,运动后关节痛加重,休息后关节痛减轻。主要累及承重关节(膝关节和髋关节),手指以远端指骨骨质增生和结节为特征。血沉增加不明显或不正常,射频为阴性。关节x光片:关节间隙狭窄,软骨下骨硬化,呈齿状突变性、边缘骨赘及囊性变,无糜烂性病变。系统性红斑狼疮的第一个症状是手指关节肿胀和疼痛,但系统性红斑狼疮有以下特点:系统性红斑狼疮关节病变较轻,关节外系统性症状突出,如蝶形红斑、脱发和蛋白尿。雷诺现象很常见,而皮下结节很少见。血清抗核抗体和抗双链DNA抗体多为阳性,补体缺乏出现在早期。X线检查未见关节糜烂和骨质改变。风湿性关节炎风湿性关节炎是风湿热的临床表现之一,在青少年中更为常见。其特征如下:关节症状:四肢大关节游走性疼痛,关节畸形少。关节外症状:明确的链球菌感染史、发热、咽喉痛、心脏炎、皮下结节、环状红斑等。血清抗-O抗体滴度升高,但RF为阴性。由于该病病因不明,临床上仍没有有效的治疗和预防措施。1.缓解患者的症状,如关节肿痛、晨僵等。2.控制病情进展,预防或减少关节骨的破坏,尽可能保护受影响的关节功能。3.促进关节修复,所以强调早期诊断和早期治疗。
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