弥漫性肺泡出血性疾病.ppt

1、a,1,弥漫性肺泡出血性疾病 Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases,a,2,定义,弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡浸润或实变 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特发性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH),a,3,DAH主要临床表现,a,4,DAH的胸片表现,a,5,DAH的胸部CT表现,a,6,弥漫性肺出血的肺部影像表现,a,7,DAH的肺部影像特点及演变,毛玻璃影

2、，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同的时间出现和消失； 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，4872小时后出现小叶间隔增厚，714天病变消失； 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 基础疾病的肺部表现,a,8,DAH的肺泡灌洗液表现,至少3个支气管节段灌洗液为血性粉红色液体 液体静置不凝固 48小时后含铁血黄素细胞大于20%,a,9,诊断要点,1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异大 2.胸部放射影像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气

3、管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普鲁氏蓝染色阳性,a,10,诊断步骤,首先应排除上呼吸道和胃肠道出血 进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 然后进行病因分类诊断 特发性肺含铁血黄素沉积症,a,11,病因分类与鉴别,伴有肺毛细血管炎: ANCA阳性相关的小血管炎 自身免疫性疾病相关性小血管炎 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: 心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症,a,1

4、2,寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管炎，与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏 Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） 显微镜下多血管炎( MPA) 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS) 血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性,ANCA相关的肺小血管炎,a,13,肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性,Wegener肉芽肿(WG),显微镜下多血管炎(MPA),Churg-Strauss综合征,嗜酸细胞数正常 无哮喘 有肉芽肿,嗜酸细胞数正常 无哮喘 无肉芽肿,嗜酸细胞数增多 有哮喘 有肉芽肿,cANCA或抗蛋白酶3

5、抗体阳性(PR3-ANCA),pANCA或抗髓过氧化酶抗体阳性(MPO-ANCA),部分有pANCA或cANCA阳性,a,14,病因分类与鉴别,伴有肺毛细血管炎: ANCA阳性相关的小血管炎 自身免疫性疾病相关性小血管炎 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: 心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症,a,15,Goodpasture综合征(肺-肾综合症) 系统性红斑狼疮(SLE) 等 急性移植物排异反应 HenochSchonlein 紫癜 Heiners syndrome 血管基底

6、膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积，而血ANCA阴性；,自身免疫性疾病相关性小血管炎,a,16,肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性,Goodpasture 综合症,Henoch-Schonlein紫癜,结缔组织类疾病,IgG类线性免疫荧光,IgA类颗粒性免疫荧光,IgG类颗粒性免疫荧光,a,17,病因分类与鉴别,伴有肺毛细血管炎: ANCA阳性相关的小血管炎 自身免疫性疾病相关性小血管炎 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: 心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症,a

7、,18,支气管肺血管畸形,先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia, (HHT, Osler-Weber-Rendudisease),郎-奥韦综合征 常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的团块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主 2. 支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或肺 静脉建立异常交通,a,19,呼吸系统有两套血供系统 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡；但循环压力低 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至终末细支气管；但循环压力高 支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致，肺血管循环压力增高，而导致DAH,呼吸系统有两套血供系统,a,20,与DAH相关的药物和治疗,Amiodarone 胺碘酮 Propylthiouracil 丙基硫氧嘧啶 Abciximab 阿昔单抗 Anticoagulant therapy 抗凝治疗 Nitrofurantoin 呋喃妥因 Phenytoin 苯妥英钠 Penicillamine 青霉胺 Carbimazile 卡吡吗唑,a,21,病因分类与鉴别,伴有肺毛细血管炎: ANCA