嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症.ppt.ppt

1、嗜酸性粒细胞增加和初级嗜酸性粒细胞增加症，黄仁河2011.1.13，嗜酸性粒细胞增加分类，反应性嗜酸性粒细胞增加第二嗜酸性粒细胞增加克隆嗜酸性粒细胞增加特发性嗜酸性粒细胞增加，种植等。继续医学教育. 20 (4) 51-54，反应性嗜酸细胞增多，过敏性疾病支气管哮喘过敏性鼻炎药物过敏感染寄生虫结核衣原体，皮肤病银屑病湿疹剥脱性皮炎，继发性嗜酸细胞增多，结缔组织疾病类风湿性关节炎Wegener肉芽肿结节性多动脉炎等肿瘤淋巴瘤各种实体性肿瘤囊性纤维化内分泌疾病Adison 慢性嗜酸细胞白血病(CEL)慢性髓系白血病(CML)急性髓系白血病(AML)骨髓增生疾病，特发性嗜酸细胞增多，患者嗜酸细胞增多

2、，找不到确实原因时，称为特发性嗜酸细胞增多(IHES)。通过嗜酸细胞组织损伤机制、嗜酸细胞毒性物质的释放，组织形成阳离子蛋白酸性磷酸酶、硫酸酯酶炎性细胞因子前体花生四烯酸衍生物、嗜酸细胞增多引起的常见疾病，嗜酸细胞肺炎(PIE)在干咳、低热、痰中嗜酸细胞增多，肺x线检查比在4周内治愈的移动性斑点更多心脏、神经系统和其他系统损伤不伴随。嗜酸细胞性胃肠炎经常有过敏性疾病的病史，与某些食物相关，出现呕吐、腹痛、腹泻的人可能被阻断，少数脱水。胃镜检查粘膜皱纹粗，乳头或息肉等变化活检，许多嗜酸细胞浸润，嗜酸细胞增多引起的常见疾病，Churg-Strauss综合征(嗜酸细胞肉芽肿血管炎)男性相比，女性早期

3、反复鼻窦炎和哮喘，逐渐发热，关节肌肉痛，呼吸系统症状加重，血管炎x线出现斑点或结节状浸润，空白皮肤，诊断思路，诊断思路，初级嗜酸细胞增多症，公圣兰等。中华学杂志。2010，49 (10): 894-896，I，分类和诊断，1。传统的分类是排除反应性和次要因素后，肿瘤性细胞分子遗传学是否异常，HES是2个主要特发性克隆2。血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类分为3种主要类型的IHS非特异性慢性嗜酸细胞白血病(CEL-NOS)和嗜酸细胞增多及PDGFRa、PDGFRg和FGFRl以上水草或淋滤肿瘤。传统分类(I)特发性嗜酸细胞增多综合症(IHS)，2001年WHO制定了相应的标准：原因不明的外周血

4、嗜酸细胞增多6个月以上 1.5109/l包括长期损伤和功能障碍；排除了因友好虫或过敏等引起的嗜酸细胞增多，找不到嗜酸细胞克隆的依据。Ihs有异常t淋巴细胞复制嗜酸细胞增多症(L-HES)或异常CD3-c井免疫表型的t细胞介导HES。传统分类(2)克隆嗜酸细胞增多症，嗜酸细胞本身是恶性复制的一部分。很多血液系统肿瘤伴随着嗜酸细胞增多慢性嗜酸细胞白血病(CEL)骨髓增殖性肿瘤(MPN)骨髓增殖异常综合征(MDS)等。与IHES的识别点是寻找克隆过度形成的基础。，血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型(1)CEL-NOS，外周血嗜酸细胞数 1.5109/l，骨髓嗜酸细胞增多；反应性嗜酸细胞增多和l-h

5、es除外；应有嗜酸细胞克隆增殖的依据。外周血中原始细胞增加(2%)，或骨髓中原始细胞增加(5% 1 19%)；血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型(1)CEL-NOS、 BCRABL融合基因或其他MPN、MDS/MPN综合征、慢性粒-单细胞白血病(CMML)或非典型慢性髓系白血病没有PDGFRa、PDGFRB、FGFRI基因重排；没有inv(16)(p13q22)或其他急性髓系白血病(AML)特征标记。鉴别诊断，鉴别诊断，2，临床症状及治疗1。cel-nos和IHES，两种疾病都有类似的临床症状患者，约90%是男性，病变往往会有多种器官系统约30%到50%的肝脾肿大。中位生存期9个月，3年存活

6、率只有12%，疾病迅速进行，其中65%死于充血性心力衰竭。二是临床症状和治疗1。cel-nos和IHS、IHS/cel。nos和不可分类HES的主要目的是减少嗜酸细胞数量，减少对器官的侵犯。如果发生心脏或神经系统症状等严重的器官功能障碍，可以在低剂量激素的第一次治疗效果不好的HES患者上试验imatine，在INF，cyclosporine，vincristine，静态c的治疗中结合hydroxyurea候选。IL-5单抗，抗CD52单克隆抗体外周血或骨髓干细胞移植。二是临床症状和治疗2。L-HES，一般临床症状皮肤，胃肠症状和肺部疾病组织纤维化(包括心肌心内膜和骨髓纤维化)，发生率为4% 1

7、 72%，没有性别差异。部分患者最终变身为t细胞淋巴瘤，每3个月计算淋巴细胞数，每6个月用流式细胞术评估异常的t淋巴细胞比例，建议每2年进行一次骨髓细胞遗传学检查，特别是可以发现染色体6q-是淋巴瘤进行的象征。二是临床症状和治疗2。L-HES，对有症状的L-HES首选激素，大部分患者对大剂量强的松(30 60mg/d)反应良好，症状缓解或嗜酸细胞数恢复正常后，对减少到10mg/d的激素无效或耐药性，选择IFNot复合激素，在t淋巴细胞和嗜酸细胞中都起作用抗il-5单克隆抗体，抗CD单克隆抗体对L-HES治疗特别有效，可显着减少外周血嗜酸细胞数，3 .嗜酸细胞增多和具有PDGFR、PDGFR和F

8、GFRl以上的骨髓或淋滤肿瘤，(1)具有f/p融合基因的患者，主要可以容易地看到男性脾脏肥大血清维生素B12和纤溶酶水平的增加。嗜酸细胞形态成为接近正常质数的原始细胞或中性粒细胞增加额替他汀类药物(酪氨酸激酶抑制剂)成为f/p () hes的首选治疗方法，3 .嗜酸细胞增多和包含PDGFR、pdgfra和FGFRl以上的水草或针状肿瘤(2)包含pdgfra再调整的CEL、CMML、aCML度为男性患者(约90%)，Ph染色体为阴性，极少数转化为AML。外周血WBC经常伴随增加、部分Hb减少和血小板增加、单核细胞增多或重要嗜酸细胞增多。骨髓活检可见肥大细胞和网状纤维增生。临床上多见脾脏肥大，少数包括肝脏、皮肤和心脏损伤。额，3。嗜酸细胞增多和PDGFR，PDGFR和FGFRl以上水草或淋滤肿瘤，(3)包括FGFRl以上的8p11综合征临床症状异质性淋巴结病，脾脏肥大和全身症状经常发生。嗜酸细胞、嗜中性粒细胞、单核细胞等在慢性期间迅速增加，在某些情况下，短期内会变成t，b淋巴细胞淋巴瘤/白血病，并经常发生骨髓肉瘤或AML。探讨并展望了常规化疗和imatini等酪氨酸激酶抑制剂，其疗效不好，预后差的造血干细胞移植仍