天疱疮病例讨论.ppt

1、，天疱疮病例报告，2020/7/3，患儿2个月前头皮无明显诱因出现鳞屑性红斑，随后出现全身性红斑、丘疹、水疱和水疱，水疱壁疏松，易破痂。他在外院被诊断为“脓疱病”，治疗效果不佳，所以他来看医生。既往病史：孩子健康，足月分娩，家庭中没有类似的病人。一名13岁的男孩患了两个多月的反复水泡和溃疡。主诉，当前病史，a .认知过程，病例，2020/7/3，2，36.7，P120次数/分钟，R23次/分钟，BP85/55mmHg。系统检查未发现明显异常。皮肤状况：头皮、面部、颈部、躯干和四肢散布红斑、水疱、脓疱、糜烂和渗出，表面覆盖有肮脏的黄色痂，边界清晰，尼氏征阳性。头部覆盖着厚厚的黄色痂，难以剥离。口

2、腔粘膜、甲板和毛发无异常。体检，a .认知过程，病例，2020/7/3，3，血常规：白细胞20.78109/L，血小板400109/L；尿常规、大便常规、潜血、生化和电解质无明显异常。心电图显示心动过速。腹部b超显示无明显异常。间接免疫荧光(IIF):天疱疮抗体强阳性(1:1280)。实验室检查3360。认知过程，病例，2020/7/3，4，a。认知过程，病例，2020/7/3，5，a。认知过程，病例诊断，寻常型天疱疮，诊断依据：1。临床表现：2个月前头皮出现鳞屑性红斑，无明显诱因，自觉瘙痒，其次为全身性红斑、丘疹、水疱、水疱、水疱壁疏松、易破痂2。组织病理学：表皮淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞浸

3、润在浅层真皮周围。3.免疫病理学：间接免疫荧光(IIF):天疱疮抗体呈强阳性(1:1280)，2020/7/3，6，天疱疮是一种慢性、复发性和严重的自身免疫性疾病，伴有表皮大疱性棘层松解症。它发生在30-50岁，在儿童中很少见。儿童天疱疮的临床和病理表现与成人相似。正常皮肤或粘膜出现松弛性水泡，尼氏征为阳性。病理表现为基底层出现裂隙和水疱，水疱中可见棘层溶解细胞。真皮中没有或只有少量炎性细胞浸润。然而，它很容易被误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。因为它在皮肤损伤的早期是不典型的。认知过程讨论2020年7月3日7临床表现：皮肤出现松散的水泡和大疱，容易破裂；水泡和水泡破裂后形成耐火材料侵蚀；可见粘膜区

4、域出现非感染性水泡或糜烂；尼科尔斯基符号是积极的。组织病理学：表皮细胞之间形成水泡(棘层溶解)。免疫诊断指标：皮损内或周围正常皮肤的DIF显示，在表皮细胞之间沉积有IgG和/或补体；IIF检测血清中的抗细胞间抗体或酶联免疫吸附试验检测血清中的抗Dsg抗体。可以通过满足“临床表现”、“组织病理学”和“免疫诊断指标”中的至少一个来进行诊断。满足“临床表现”中的至少2项和“免疫诊断指标”中的2项也可以得到确认。a .认知过程，天疱疮的诊断标准，2020/7/3，8，a .认知过程，病例治疗，系统治疗：糖皮质激素局部护理和局部用药：抗生素，湿敷，2020/7/3，9，疾病严重程度评估指数，PDAI，天

5、疱疮疾病面积指数(天疱疮疾病面积指数)然而，PDAI手术复杂，不适用于中度和重度光伏患者。天疱疮严重度评分评价标准简单实用，适用于门诊患者的快速评价和中、重度PV患者的更准确评价。jpdss，2020/7/3，10，治疗原则：早期使用充分的控制和合理的减量，以维持初始治疗阶段很长一段时间：从开始治疗到控制疾病，大多数患者可以逐渐停止服药，以实现康复。一般来说，平均周期为4-5年。糖皮质激素中没有新的水疱，原来的水疱逐渐变干。2020/7/3/11，中、重度免疫抑制剂患者应在早期激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，尤其是糖尿病、高血压和骨质疏松患者。联合使用免疫抑制剂可以缩短激素减少的时间，防止激

6、素减少时疾病复发。硫唑嘌呤吗替麦考酚酯(MMF)，环孢素环磷酰胺和甲氨蝶呤，免疫抑制剂，2020/7/3，12，请在此输入您的标题和文字。请在这里输入您的文本。请在这里输入您的文本。请在这里输入您的文本。请在这里输入您的文本。2020/7/3，13，生物制剂利妥昔单抗：它是一种人-小鼠嵌合CD20单克隆抗体，可选择性杀死B淋巴细胞。不建议常规使用。如果泼尼松1mg/kg/d与至少一种免疫抑制剂联合使用12周无效，激素减少后复发，且出现激素应用禁忌症，患者可考虑使用血浆置换或免疫吸附，其仅去除血浆中的致病性抗体，并应与激素和免疫抑制剂联合使用以抑制抗体产生。IVIG主要用于常规治疗无效的难治性疾

7、病或激素或免疫抑制剂禁忌症患者。大多数与激素和免疫抑制剂联合使用，与利妥昔单抗联合使用效果更好。生物制剂，2020年7月3日，2020年4月14日，局部护理和外用药物加强护理，以防止继发感染，对广泛皮肤损伤的患者给予暴露疗法，并用1:8000高锰酸钾溶液或13360100苯扎溴铵清洗伤口，以保持伤口清洁和感染性皮肤损伤。口腔粘膜损伤可用漱口液漱口，并用他克莫司软膏碘甘油或2.5%金霉素甘油包裹。局部治疗，2020/7/3，2020/15，谢谢，2020/7/3，2020/16，PDAI包括三个方面的评价：皮肤活动性损伤：分为六个等级，分别为0、1、2、3、5和10分；头皮活动损伤(糜烂、水疱和新红斑):分为6分。旧损伤(炎症后色素沉着或皮肤愈合后红斑)得1分，无一得0分。粘膜损伤(糜烂或