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文档简介
1、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,(Primarychronicadrenocorticalhypofunction)(又称Addisonsdisease),肾上腺组织结构,下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴,病因,(1)钠排出脱水,血容量,心排出量,肾血流量氮质血症、乏力、虚弱消瘦;对儿茶酚胺升压反应直立性低血压,重者可晕厥、休克。(2)钾排出高钾血症和轻度的代谢性酸中毒。,1.醛固酮(Aldo),病理生理和临床表现,(1)胃肠系统:食欲减退、恶心、呕吐,胃酸减少,消化不良,体重减轻等。(2)神经、精神系统:乏力、淡漠、嗜睡、疲劳。(3)心血管系统:血压降低、心脏缩小、心音低钝。(4)肾:排水能力减弱
2、+ADH增多稀释性低血钠。(5)代谢障碍:糖异生,肝糖原耗损空腹低血糖。,2.皮质醇,病理生理和临床表现,(6)对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素LPH)(三者来自一共同的前体物)反馈抑制此组激素分泌皮肤、粘膜色素沉着,摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。(7)对感染、外伤等的应激能力减弱,易发生肾上腺危象。(8)生殖系统:女性阴毛、腋毛脱落,月经减少或闭经,性功能障碍等。,2.皮质醇,病理生理和临床表现,突出的症状与体征,1.疲乏无力:常见,约2/3病人以乏力为主诉,逐渐加重,当病人极度虚弱无力时可能是危象的先兆。2.色素沉着:特征性表现。出现最早,具有诊断价值。3.低血压:原有
3、高血压者可降至正常.4.胃肠道症状:意味着肾上腺皮质破坏严重,其症状加重表明危象的即将到来。5.体重减轻:患者常呈消瘦,体重下降的程度与病情轻重、程长短有关。进行性体重减轻也表示危象的即将到来.6.低血糖7.神经、精神症状8.性功能紊乱,肾上腺危象,常为应激情况下(eg创伤、手术、感染、胃肠紊乱、过劳、分娩等)或不恰当的停用激素。,自觉原有症状加重,虚弱、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或腹痛,严重者脱水、血压下降、心率增快,常有低血糖、低钠血症、嗜睡、休克或昏迷。,诱因,表现,实验室检查,2.血Rt:可有贫血、中性粒细胞、淋巴细胞嗜酸性细胞。,3.影像学检查:X线示心脏缩小,呈垂直位。肾上腺X线及
4、CT检查。,4.激素检查:血尿PIF、尿17-羟常,ACTH。,5.ACTH兴奋实验:具有诊断价值,可探查肾上腺皮质储备功能,并可鉴别原发性及继发性。,1.血生化:可有低血钠、高血钾,部分可高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用),可有氮质血症、空腹低血糖,糖耐量低平曲线。,诊断,症状、体征:乏力、食欲减退、体重减轻、血压低、皮肤粘膜色素沉着、心界缩小、心音减弱等。化验:血Na+、K+,BUN可,尿Na+、Cl-不低,24h尿17-羟,17-酮,血、尿PIF,血ACTH。肾上腺皮质储备功能,1.与其它色素沉着的疾病的鉴别2.与肌病或神经精神性乏力的鉴别3.与低血糖疾病的鉴别4.与低血钠疾病的鉴
5、别5.与其他慢性消耗性疾病、胃肠道疾病的鉴别,鉴诊,2.皮质激素替代治疗:目的:补足日常生活状况下的生理剂量的肾上腺皮质激素,一般以糖皮质激素为主,个别需辅以盐皮质激素或性激素。,治疗,1.饮食:(1)膳食中食盐摄入量应多于正常人,每日8-10g。(2)膳食中含有丰富的碳水化合物、蛋白质及维生素。(3)大量VitC长期治疗有助于色素沉着减退。,治疗,糖皮质激素:氢化可的松、强的松/强的松龙。给药时间:上午8时一次给药,或8时给2/3,下午4时给1/3量,更接近于正常人皮质醇分泌的昼夜节律。饭后给药可避免对胃肠道刺激。,注:有合并症时根据情况适当加量。对肥胖糖尿病、慢性感染或心血管疾病的病人加量
6、慎重。,治疗,盐皮质激素:经糖皮质激素替代及足够食盐服用后仍有头晕、乏力、血压偏低者需加用盐皮质激素。9-氟氢考的松口服11-去氧皮质酮三甲基醋酸(醋酸DOCA油剂)肌注注:(1)为避免激素的副作用,开始时宜用小剂量;(2)如出现血压偏高、浮肿、头疼等钠潴留症状或有低血钾、肌无力等症状时,盐皮质激素应减量或停用;(3)如有低血压、高血钾则适当加量。,治疗,3.病因治疗:eg抗TB治疗,静脉补液输液目的:(1)补充血容量,纠正脱水。(2)补充糖及电解质。液体中酌情加KCl,必要时纠酸、抗休克。能进饮时,应予以高盐饮料,补液适当减少。,补充激素氢化考的松静点,一般经5-7天激素可改为生理维持量。酌
7、情加盐皮质激素。,控制感染及其他诱因,肾上腺危象的治疗,Addison患者发生严重应激时,每日给予氢可总量不得少于300mg。外科手术应激短暂,在数日内每天减少用量1/3-1/2,直至维持量。较轻的短暂应激,每日给予氢可100mg即可,以后按情况递减。,外科手术及其他应激时的治疗,患者张翠敏,女,54岁。主因“间断恶心、呕吐3天,神志不清半天”来急诊。既往“Addisons病”20年,平日口服强的松治疗”。查体:T35.6P118次/分R28次/分Bp85/60mmHg消瘦面容,浅昏迷,全身皮肤色素沉着。瞳孔等大,巩膜无黄染,双肺呼吸音清,无干湿罗音,心界缩小,心音低钝,HR118次/分,律齐。腹平软,肝脾不大,肠鸣音存在。双下肢无水肿。生理反射减弱,病理反射未引出。心电图:窦性心动过速。头CT未见出血、梗塞灶。化验:血常规Hb91g/L,WBC7.8109/L,N42%,L55%.血Na125mmol/L,K6.0mmol/L,Cl89mmo
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