周围神经病变#严选优质

1、图片神经病变的概述定义l 神经病是临床常见疾病，表现为不同程度的感觉和（或）运动减退或缺失。症状部位和特征依据病变类型不同而不同。l 临床表现可以为诊断提供大量的信息。当病史和体格检查提示神经病时，规范的诊断思路还包括神经生理学检查、实验室检查，必要时需要CSF检查。病理生理神经病的病因很多，包括代谢紊乱、外伤、遗传、中毒、副肿瘤源性、免疫药物源性和自发性病变。临床表现神经病的远端预后较近端差，典型表现为合并感觉缺失、感觉异常、感觉减退，有的合并不同程度、性质的疼痛。实验室研究常规检查包括：l ANA,ENA,pANCA,cANCA,ESR,CRPl 血清免疫电泳（SIEP）l 血红蛋白A1C

2、l B12，叶酸l 重金属筛查l 肝炎、HIV筛查（疑似）EMG可以明确病变部位和性质。神经活检能够明确特殊病变，如炎症性神经病。影像学很少用于神经病的诊断，除非单一神经病变考虑为占位性病变引起，如神经瘤。诊断患者有感觉或运动症状，排除中枢性原因则提示周围神经病变。提示症状包括：l 双下肢远端伴（不伴）上肢的麻木和（或）疼痛。l 单一神经或神经根支配区的麻木和（或）无力。l EMG支持神经病变。l 必要时影像学检查以排除其他原因导致的上述症状。鉴别诊断l 脊髓病变：后背疼痛常见，也可导致周围神经症状。脊髓外侧和神经根受压也可出现远端神经病的症状。l 瘤性脑膜炎：可以出现单一或多个神经根病变的症

3、状。分型l 多发性神经病l 单神经病l 多数性单神经病分型基本特征多发性神经病l 各种原因导致的周围神经轴突或脱髓鞘病变。l 可以合并感觉缺失、疼痛、肢体远端运动丧失。单神经病l 病因有外伤、局部嵌压、缺血、肿瘤、感染和其他结构性病变。l 症状仅限于单一神经或神经根支配区。l 可以叠加多发性神经病。多数性单神经病l 最常见的原因是糖尿病，结节性多动脉炎，麻风病。l 也可以叠加多发性神经病。怀疑周围神经病变1.主诉为麻木，疼痛，和/或无力2.病变部位为上肢/下肢，以远端为著病史1.感觉缺失2.疼痛3.运动障碍体格检查1.运动2.感觉3.腱反射NCS和EMG1.NCS：传导速度减慢表明脱髓鞘2.E

4、MG：失神经变化表明轴索变性实验室检查1.基本检查：CMP，CBC，B12，叶酸，ANA，ESR，SIEP，HgBA1C2.其他相关检查：pANCA，cANCA，CRP，其他神经病变相关检查神经病变分类脱髓鞘型混合型轴索型1.运动和（或）感觉障碍2.腱反射减弱或消失3.NCS示传导速度减慢，有传导阻滞4.包括AIDP，CIDP，和MMN1.感觉运动障碍 2.腱反射通常减弱，无缺失3.NCS示传导减慢4.EMG示慢性失神经改变，有时有活跃性失神经变化1. 运动和（或）感觉障碍2.腱反射通常正常或仅有远端减弱3.NCS正常，有时波幅变低4.EMG示慢性失神经改变，有时有活跃性失神经变化神经病变评估

5、神经病变类型参考以下分类方法对诊断神经病变有极大的帮助：l 多发神经病，单一神经病，多数性单神经病l 轴索型，脱髓鞘型l 运动性，感觉性，感觉-运动性l 急性，亚急性，慢性以上类型的鉴别基于病史、体格检查和EMG。实验室和组织活检可以提供其他相关信息帮助明确诊断。类 型特 征多发神经病，单一神经病，l 多发神经病的症状和体征是对称的，远端腱反射减弱以及运动和感觉缺失常见，下肢较上肢受累早。常见病因为代谢性、中毒性、遗传性、自发性疾病。l 单一神经病的症状和体征呈单一神经分布，例如正中神经或腓神经。神经病变部位可通过受累肌肉和皮区明确，例如远端或近端正中神经病。常见病因为神经局部压迫或缺血。l

6、多数性单神经病表现为多根神经病变的症状和体征。常见病因为代谢性、免疫介导性、感染性疾病。轴索型，脱髓鞘型l 鉴别诊断主要用于多发神经病。l 轴索型神经病腱反射相对而言是存在的。EMG可以明确诊断。是最常见类型，病因包括代谢性、中毒性、遗传性以及营养不良性。l 脱髓鞘型神经病表现为腱反射抑制或消失。NCS和EMG可以明确诊断。这类神经病变除了遗传性疾病之外大多数为免疫介导性疾病。运动性，感觉性，感觉-运动性l 运动性神经病不常见，表现为支配肌肉无力，无疼痛和感觉缺失。在成人，常见于肌萎缩侧索硬化（ALS）和多灶性运动神经病（MMN）；在儿童，主要见于脊肌萎缩（SMA）。l 感觉性神经病表现为感觉

7、异常，无运动障碍。常见病因为糖尿病和AIDS。l 感觉-运动性神经病最为常见，病因主要为遗传性和获得性疾病。急性，亚急性，慢性l AIDP（Guillian-Barren syndrome）是急性或亚急性神经病。其他为慢性病程。l 急性或亚急性神经病大部分是免疫介导性和中毒性病变，而慢性神经病则为代谢性、遗传性和自发性病变引起。l 病史和EMG能够帮助以上类型的鉴别诊断。神经传导研究（NCS）和肌电图（EMG）l NCS是神经传导研究，通过刺激周围神经记录来自其他神经或肌肉的电信息完成。运动神经传导的记录信息来自肌肉，感觉神经传导的记录信息来自所刺激的神经，但不包括运动神经纤维，如手指。l N

8、CS和EMG可以鉴别轴索病变还是脱髓鞘病变，慢性病变可由EMG明确。血液和尿液检查l 如前面所述，通过这些实验室检查来获取周围神经病变的异常信息。l 遗传学检测以获取遗传方面的异常。l 尿液检查可以筛查有无重金属含量异常，虽然这种情况不常见，但这也是导致神经病变的主要原因。神经活检l 少部分神经病变的患者需要行神经活检检查，主要来明确免疫介导性神经病变还是代谢紊乱导致的神经病变，例如淀粉样变。l 一部分神经活检的患者为纯感觉性病变，因此没有运动障碍。图，EMG正中神经腕管综合征（CTS）定义l CTS是最常见的单神经病。l 患者手掌有麻木和疼痛表现。病理生理学l CTS是由腕部包裹的正中神经病

9、变所致，导致支配手内肌的神经损伤和手掌侧从拇指到无名指范围的感觉缺失。l 有些疾病可导致CTS，包括糖尿病、风湿性动脉炎和肥胖症。l 职业暴露在其中的作用尚有争议。手掌和腕部剧烈活动（加压和扭动）可能起到促进作用，而常规电脑和鼠标使用则不会导致CTS。临床表现症状：l 感觉缺失，常伴有手掌疼痛，在手掌桡侧，范围从拇指到无名指。l 疼痛表现为酸痛或放射性，运动、加压或其他活动后加重。患者常夜间痛醒，需要移动手部。l 晚期出现需要用手打开容器盖子时常有无力症状。体征：1.典型的正中神经远端支配区感觉缺失。2.鱼际肌瘫痪3.可以看到周围神经病变体征。周围神经病变导致CTS远端感觉缺失，反射减弱，肢体

10、远端无力。实验室研究l 常规检查基本是正常的，但以下检查需要考虑：B12水平，RA因子测定，TSH，T4，糖化血红蛋白。l 影像学上通常是正常的，一般不需要该检查。有些手部疼痛的患者考虑为颈部神经根病，需行MRI检查。腕部MRI可以明确神经压迫的部位，但通常不需要。l EMG可以表现为通过腕部的运动和（或）感觉神经的传导速度减慢。如果CTS是在多发神经病变情况下，那么以上改变可以合并全身疾病。失神经支配不常见，除非在是严重CTS或同时合并多发神经病变。诊断l 患者手掌有疼痛和麻木表现时需怀疑CTS。仔细体格检查显示正中神经支配区病变。l EMG证实正中神经病变。l 实验室检查寻找可治疗的病因。

11、鉴别诊断l 颈部神经根病可以有手部疼痛和无力，但还有上肢的症状。手掌侧和远端背侧均受累。EMG可以鉴别二者。l 尺神经病变可以导致类似CTS的感觉症状，但累及范围为无名指和小指。处理l 夹板常有助于腕管的稳定。l 非类固醇抗炎药（NSAIDS）常用于止痛。l 腕管内注射类固醇可以改善症状。l 腕管外科解压术通常是有效的，尤其在保守治疗难以耐受或出现无力时需要考虑外科治疗。临床转归尽管外科治疗不能保证很好的临床效果，大部分患者症状得到改善。图片，正中神经尺神经病变定义尺神经功能障碍表现为手尺侧感觉和许多手内部肌肉的运动异常。病理生理学l 尺神经在肘部尺神经沟、肘部远端以及经腕部进入手部处容易受到

12、压迫。l 2.任何多发神经病都可累及尺神经。糖尿病，是尺神经病变的最常见的原因。临床表现症状：l 尺神经支配区远端麻木和（或）疼痛，累及尺神经区手的掌侧和背侧，小指和无名指的尺侧半。l 严重尺神经病变时，患者诉手活动不灵。体征：1.尺神经支配区感觉缺失常见。2.也可表现为尺神经支配的肌肉无力。通过检查骨间肌可以明确外展手指无力。小指和无名指屈曲无力也可表明尺神经病变。实验室研究l 常规检查是正常的。l 影像学检查正常。MRI和CT未发现相关异常。l EMG示通过病变部位的神经感觉和（或）运动传导速度减慢。诊断l 当患者有感觉缺失和疼痛表现，尤其伴有尺神经支配区无力时，要考虑尺神经病变。l EM

13、G可以确诊，表现局部传导速度减慢和（或）仅有尺神经支配的肌肉失神经支配。鉴别诊断l 腕管综合征，容易误诊为尺神经病变。但两者病损部位不同，EMG可以明确。l 颈8神经根病，其感觉缺失和肢体无力症状跟尺神经病变类似，通常EMG可以区别二者。正中神经包含颈8神经纤维，因此颈8神经根病还有正中神经病变的症状，例如拇短展肌。l 臂丛神经病，所致感觉症状类似于尺神经病变，但还累及正中神经支配的肌肉。处理l 腕部小夹板对于尺神经病变没有多少益处。垫托肘部，保护尺神经肘部段免受外伤对尺神经病是有益的。l 根据病变部位可以选择外科尺神经肘部移位或远端解压术，但常遗留难以忍受的症状或肢体无力更明显。临床转归尺神

14、经病变是可以好转的，但有持续麻木和肢体无力症状的患者改善不佳。图片，尺神经桡神经病变定义桡神经功能障碍，主要症状为垂腕。病理生理学l 桡神经沟处受压是最常见的病因。这常见于醉酒者，趴在胳膊上睡着而不改变睡姿。因此，导致桡神经受压，造成传导阻断。l 解除压迫后神经功能可立即恢复；也可能持续轴索损伤，需要几个月才能恢复。任何导致多发神经病的因素都可导致桡神经病变。临床表现l 最常见的症状是垂腕，尤其在人清醒时。也可有桡神经支配区发生疼痛和麻木。l 伸腕和伸指无力，也可出现肱三头肌无力的症状，这取决于病变部位。l 腱反射通常是正常的，但肱三头肌受损后，则肱三头肌反射减弱。实验室研究l 常规检查通常是

15、正常的。如果多发神经病合并桡神经病变，则一些检查可能是异常的，如糖尿病，B12缺乏，甲状腺功能减退。如果患者酗酒，则跟代谢异常有关的指标异常，如低钠血症、低镁血症或肝功能异常。l 影像学正常，一般不需要该检查。有时，神经系统中枢损害如中风，可导致垂腕，但合并其他肌肉受累。如果不能明确，可行头颅或脊髓MRI检查以明确。l 如果持续损伤桡神经，则EMG表现为传导速度减慢。相对于其他单神经病变，从神经传导速度上观察桡神经功能改变较为困难。桡神经支配的肌肉表现失神经支配，包括伸腕肌、伸指肌和肱三头肌。桡神经支配的肌肉异常而正中神经和尺神经支配的肌肉正常是重要鉴别点。诊断l 当患者伸腕和伸指无力，尤其在

16、清醒时，需考虑桡神经病变。l EMG有助于确诊，但并不是所有患者有阳性结果，尽管测定病损部位的传导速度比较困难。并且部分患者几周后也不会出现失神经支配。l 通常不需要影像学检查。鉴别诊断l 中风，可以引起垂腕，但还累及其他肌肉。中风或其他中枢性病变上肢的腱反射是活跃的。l 臂丛神经病，可以造成桡神经支配的肌肉无力，但病损还包括正中神经和尺神经支配的肌肉。处理l 治疗包括避免进一步损伤以及寻找易患因素，如多发神经病和酒精中毒。l 物理疗法是有用的。严重病变时夹板固定手腕和手指。l 严重疼痛不常见，当有导致神经痛的其他因素时，可选用抗惊厥和（或）选择性抗抑郁药治疗。临床转归肢体无力是可以恢复的。恢

17、复所需时间从几周到数月不等，严重轴索病损者需要数月。预防再次发病的关键在于避免进一步损伤。图，桡神经腓神经病变定义腓神经病变最常见的症状是足下垂。病理生理l 腓神经在腓骨颈处位置表浅，最易在该处受压。长期卧床，尤其住院患者，可导致压迫性腓神经病。l 臀部不恰当的肌内注射损伤坐骨神经，这常常造成腓神经和胫神经病损，但主要损伤腓神经。坐骨神经的受压和外伤也主要损伤腓神经。临床表现l 足下垂是最常见的症状。胫骨前肌检查显示肌肉无力。足背屈、外展肌也受累，加重了足外展的不稳定。l 反射正常。l 足背可有感觉改变或减弱。l 胫神经支配的肌肉功能正常。实验室研究l 除了营养不良、酒精中毒或其他导致多发神经

18、病的病因明确以外，常规检查是正常的。l 背部和下肢的影像学检查通常是正常的，很少需要该检查。l EMG示腓神经腓骨段传导速度减慢，但并不是一定有该表现。腓神经支配的肌肉表现失神经支配，但这要在病损4周后出现。诊断l 当患者出现足下垂时应当考虑腓神经病变。长期卧床病史支持诊断。l EMG可以帮助明确诊断，但仔细的体格检查一般可以确诊。鉴别诊断l 腰5神经根病：可以表现足下垂，也是难以鉴别诊断的疾病。该病常有背痛，沿大腿向下呈放射性。脊髓MRI支持诊断。l 坐骨神经病：各种原因导致的坐骨神经病可有腓神经病变的表现，因为坐骨神经中的腓神经部分比胫神经部分对外伤更敏感。体格检查和EMG可以明确诊断。l

19、 危重病多发神经病（CIP）：表现为下肢无力，也合并足下垂。但肌无力波及范围较周围神经病变广，且常为双侧病变。l 危重病肌病：也可以导致足下垂，但患者有广泛性肌无力，EMG和肌肉活检有助于鉴别诊断。处理l 踝足足矫形器AFO常用于协助走路，预防足下垂。l 物理疗法有助于加强肌肉力量。l 腓神经外科减压术通常是不需要的。l 避免压迫腓神经以及活动卧床患者的肢体将有很大帮助。临床转归尽管有些患者遗留肢体无力症状，如走路拖步或摔交，但大部分患者是可以恢复的。图，腓总神经坐骨神经病变定义坐骨神经损伤通常由于臀部外伤引起。病理生理l 坐骨神经损伤通常是外伤引起。直接骨盆外伤、医疗活动中臀部定位、肌肉注射

20、等都是可能的病因。l 肿瘤浸润不常见。l 梨状肌综合征导致坐骨神经受压。临床表现l 一侧腿部疼痛伴有感觉障碍，感觉缺失和（或）不愉快的异常感觉。l 肢体无力横跨皮区分布，包括足跖屈和背伸、足外展、屈膝。股四头肌（股神经支配）正常，因此伸膝不受影响。l 典型者踝反射减弱，膝反射正常。实验室研究l 常规检查正常。l 影像学通常是正常的，除非有肿瘤、骨折或其他结构性病损。l EMG表现坐骨神经支配的肌肉失神经支配，发病4周时可能没有该表现。诊断l 当患者出现一侧下肢无力和（或）感觉改变，尤其骨盆或臀部有过外伤时，需考虑坐骨神经病变。l 体格检查和EMG表明坐骨神经功能异常，且伸膝（股四头肌）、大腿内

21、收（闭孔肌）均正常，支持诊断。鉴别诊断l 腰骶神经根病：可以导致背痛沿腿部向下放射，类似于坐骨神经病。但典型患者并不仅有单一神经根的症状，运动、感觉的体格检查及EMG均可帮助鉴别诊断。并且脊髓影像学检查可以发现神经根病变。l 腰骶神经丛病：可以导致单侧腿痛和无力。大部分患者还有非坐骨神经支配肌肉的症状，包括内收肌和屈膝、屈髋肌。l 腓神经病变：患者表现为足下垂，但是也会误诊为坐骨神经病。坐骨神经内的腓神经部分比胫神经部分对外伤更敏感，但坐骨神经病变还包括胫神经病变的症状。处理l 没有药物可以促进神经支配恢复，有些神经性止痛药或许有帮助，包括抗惊厥药、选择性抗抑郁药和镇痛药。l 物理疗法有助于肌

22、肉功能和行走重建。l 很少需要外科手术。临床转归尽管恢复的时间很长，但随着时间的推移，大部分患者能够恢复部分神经功能。图，坐骨神经糖尿病神经病变定义在美国，糖尿病是导致周围神经病变的最常见的病因，并且引起许多临床症状。病理生理l 确切的病理生理机制还不清楚，但目前认为是代谢、血管以及免疫因素的共同作用的结果。l 轴索变性导致感觉神经元功能障碍，也有运动神经轴索变性。临床表现l 许多神经病变症状与糖尿病有关。l 远端细纤维轴索神经病：常表现为脚和脚指烧灼感。几个月或几年后向上累及脚和下肢的近端。最终累及双手。尽管反射会减弱，但很少有肢体无力。l 糖尿病性多发性神经病：大腿疼痛更为明显，疼痛减轻后

23、仍可有持续肢体无力。l 对称性感觉-运动多发神经病：有轴索和脱髓鞘病变。较快发展为无力，脱髓鞘与炎性因素有关，相关研究也证实了这一点。l 单神经炎和多数单神经炎：常见于糖尿病患者，属于微血管炎，或者至少是微血管病变。实验室研究l 常规检查是正常的，但有糖尿病的证据。l 大部分神经病变患者特殊检查支持患有糖尿病。l 怀疑神经病变行影像学检查意义不大，当有近端病变时可行影像学检查。l 神经传导研究显示传导减慢和波幅降低，并且EMG示轻度远端失神经支配。但在轻度病变患者，电生理研究通常是正常的。诊断l 当患者有任何类型的神经病变症状时均怀疑糖尿病性神经病。最常见类型为远端感觉-运动神经病，脚感到发麻

24、和疼痛，进而累及双手。进一步发展为无力，但早期常常忽视。l NCS和EMG支持神经病变。l 如果不能确诊，需寻找糖尿病的实验室证据，包括糖化血红蛋白，异常糖耐量试验。鉴别诊断l 神经病变：糖尿病患者可以出现非糖尿病因素引起的神经病变，因此，必须明确患者的糖尿病没有导致糖尿病性神经病。l 免疫介导性神经病：包括CIDP，AIDP和MMN，糖尿病患者可以合并这些疾病，但糖尿病患者不是以上疾病的易感人群。处理l 没有治疗措施改变疾病进展。l 糖尿病性神经痛通常使用三环类抗抑郁药和（或）选择性抗惊厥药。阿米替林和加巴喷丁是最常使用的两种药物。l 治疗神经痛的新型药物有选择性抗抑郁药，其他抗惊厥药和发光

25、二极管治疗。临床转归l 糖尿病性单神经病病情可有波动，好转与恶化，转归为慢性病程。好转期疼痛消失，在病变后期疼痛症状有所改善。l 糖尿病性多发性神经病导致肢体远端感觉缺失，但通常在病变后期疼痛减轻。AIDP（Guillain-Barre综合症）定义众所周知AIDP是在大型医院常见的一种疾病。病理生理病因不明，但发病前常有病毒性或细菌性胃肠炎、偶见于外伤或手术史。临床表现l 进行性加重，对称性肢体无力和感觉缺失，14天左右病程达到高峰。l 肢体远端完全性瘫痪，必要时需要机械通气。l 典型体征有肢体无力，远端更为严重；反射消失；各种感觉异常。实验室研究l 神经生理研究表明脱髓鞘改变，传导速度减慢，

26、常有传导阻滞。l CSF研究显示蛋白增高而糖含量正常，且白细胞计数不增高。诊断l 当患者出现亚急性肢体无力且反射消失时应当怀疑AIDP。l EMG示传导速度减慢。在发病早期，传导减慢敏感，且以神经近端为主。l 大多数患者CSF示蛋白细胞分离，支持诊断。鉴别诊断l CIDP：尽管二者免疫机制不同，一些AIDP进展缓慢的患者易与该病混淆。CIDP进展比AIDP缓慢。l 肉毒杆菌中毒：进展性无力需要考虑此病。该病无感觉症状，并且EMG表现不同，CSF中蛋白不增高。处理l 两种治疗表明对缩短瘫痪时间和机械通气有效IVIG和血浆置换（PE）。l 尽管比较两者治疗效果的研究数据较少，但大剂量IVIG相对于

27、数次血浆置换而言，效果更好且实施简单。l 类固醇治疗无益处。l 大部分患者需要康复锻炼。尽管神经功能可以自行恢复，但物理治疗师和作业治疗师将协助肌力和生活自理能力恢复。一些球麻痹症状明显的患者需要语言康复指导。临床转归大部分患者神经功能显著恢复，85的患者完全恢复。建议包括物理治疗和作业治疗的多方面功能锻炼恢复。图，AIDPCIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）定义相对少见的原因不明的自身免疫性疾病。病理生理免疫介导的脱髓鞘病变导致神经传导阻滞，从而导致无力和感觉异常。临床表现症状包括肢体无力、反射消失，常为非对称性的感觉缺失，无力症状迁延数周甚至数年。实验室研究l 常规检查正常。l NC

28、S和EMG示广泛的脱髓鞘改变和神经传导阻滞。l CSF示白蛋白增高，但外观正常。诊断l 当患者出现运动和（或）感觉缺失且EMG示脱髓鞘病变时应考虑CIDP。急性发病者提示AIDP，慢性发病者提示CIDP。l EMG示广泛性脱髓鞘和传导阻滞改变支持诊断。CSF示白蛋白增高。l 有时需要神经活检证实。鉴别诊断l AIDP：急性或亚急性起病。症状类似于CIDP，但起病更为迅速。l 危重病多发神经病：亚急性或慢性神经病，多见于ICU的患者。这些患者严重无力提示AIDP和CIDP。处理l IVIG治疗有效。l 皮质激素对于长期治疗有效。正确鉴别CIDP和AIDP是至关重要的，AIDP不能用皮质激素治疗。

29、临床转归l 随着时间的推移，大部分患者是可以恢复的。但是许多患者需要长期治疗。l 常遗留肢体无力。多病灶运动神经病变（MMN）定义l 进行性病变，累及运动神经，导致肌无力l 自身免疫性疾病，因此对免疫调节治疗有反应。病理生理l MMN是自身免疫性疾病，导致免疫反应的原因还不清楚。在一些病例中发现存在神经节苷脂抗体。l 运动神经病变以脱髓鞘为主，部分患者轴突消失。传导阻滞是MMN重要的鉴别特征。临床表现l 表现为进行性无力，受累周围神经呈分散性和非对称性，导致痛性痉挛症状，如桡神经受累导致垂腕，腓神经受累导致垂足。l 无感觉异常。l 痛性痉挛时可以看到肌束震颤。l 反射正常或早期轻度减弱，随着病

30、情进展，反射消失。实验室研究l 常规检查正常。l 约半数患者发现GM1神经节苷脂抗体，支持诊断，但不是必需条件。l 影像学检查正常，通常不需要。l NCS和EMG示传导阻滞选择性的部分神经节段传导减弱，而相应神经节段感觉传导正常。可以看到肌束震颤，失神经支配不显著。诊断l 当患者出现进行性非对称性肌无力而无感觉异常时应考虑MMN。ALS是临床医生首先考虑的疾病，但体格检查无皮质脊髓束的症状（腱反射活跃和病理征阳性），ECS和EMG以传导阻滞为主，无广泛的失神经支配。l GM1抗体支持诊断，但不具有特征性，不是诊断必备条件。鉴别诊断l ALS：本病有皮质脊髓束损伤表现，NCS和EMG示广泛的失神

31、经支配而无传导异常。l 多数性单神经病：许多患者有非对称性无力表现。处理l 对大多数患者，IVIG是一线治疗。l 当患者不能使用IVIG或IVIG治疗无效时，可用环磷酰胺。l 皮质激素治疗无效。临床转归IVIG治疗可以明显改善病情，因此与ALS的鉴别是至关重要的，后者基本无有效治疗。颈神经根病变定义颈神经根病变可以导致感觉缺失、疼痛，或单一神经根病变引起的运动消失。病理生理l 导致颈神经根病变的原因很多，包括： 椎间盘病 骨质增生 肿瘤 感染 糖尿病l 常见病理生理是神经根创伤或浸润性病变累及髓鞘和轴索。临床表现l 临床表现取决于病损程度。大多数患者有颈部疼痛，放射至上肢相应皮区。部分患者表现

32、肢体无力。l 部分皮区出现皮疹提示带状疱疹，通常是特征性的水疱。l 单一神经根损伤的症状和体征如下： C5神经根病：前臂桡侧感觉缺失，三角肌和肱二头肌运动消失，肱二头肌反射消失。 C6神经根病：拇指和示指感觉缺失，肱二头肌和肱桡肌运动缺失，肱二头肌反射减弱，桡反射可以是正常的。C7神经根病：中指和无名指感觉缺失，腕屈肌和肱三头肌运动缺失，肱三头肌反射抑制。C8神经根病：小指感觉缺失，手内肌正中神经和尺神经支配肌运动缺失，反射正常。实验室研究l 常规检查正常。l MRI示神经根创伤或炎症。l NCS正常。EMG可以表现为神经根支配区失神经支配，但通常是正常的。l 癌性脑膜炎可行腰穿检查，由于病变

33、进展缓慢以致患者未能发现癌症。诊断l 当患者出现伴有颈部疼痛的上肢疼痛和（或）感觉缺失时需考虑颈神经病变。l 许多患者影像学提示结构性病变。其他糖尿病和带状疱疹的患者也要考虑该病。l 发病几天后出现的皮疹提示带状疱疹。l 糖尿病明确且未发现结构性病变则支持糖尿病性神经根病。鉴别诊断l 臂丛神经病：可以导致单个或双上肢运动和感觉异常，但是症状不局限于某个皮区。l 周围性单神经病变：尤其是桡神经，周围单神经病类似于颈神经病，例如C7病变。但是，近端和远端肌肉检查有助于鉴别周围性病变还是根性病变，而且周围性病变分布于多个神经根支配区。处理由于椎间盘或骨性因素压迫神经根可以给予保守治疗，方法如下：1.

34、 物理治疗对于减轻疼痛和功能恢复很有帮助。适合绝大多数患者。2. 脊柱旁肌肉痉挛导致疼痛可予以肌肉松弛治疗。3. 大多数患者抗炎治疗可以减轻疼痛。4. 保守治疗无效时可采用硬膜外皮质激素注射方法治疗。5. 当出现无力或难以忍受的疼痛时可以行外科减压术。镇痛药和抗病毒药治疗带状疱疹。抗惊厥药物用于辅助控制神经性疼痛。局部或脑脊髓放射治疗肿瘤浸润。也可行鞘内注射和全身化疗。对于糖尿病性神经根病导致神经性疼痛，镇痛药和抗惊厥药如加巴喷丁均有效。这些药物对于压迫性疼痛效果不佳。临床转归大多数患者通过治疗可以改善症状。尽管压迫性病变有复发的可能，但保守治疗仍有较高的缓解率。图，上肢皮区胸神经根病变定义胸

35、神经根病变引起以胸部为主的疼痛。病理生理l 所有导致颈髓病理改变的因素均可导致胸髓病变。一般情况下，椎间盘和骨质增生因素较颈髓和腰髓少见。l 带状疱疹和糖尿病性神经根病更为常见。临床表现l 胸神经病变常常引起双侧胸壁疼痛，起初在神经根附近，然后沿皮区向前放射。l 病变区出现皮疹提示带状疱疹。l 无运动障碍。l 无反射异常，除非发现脊髓病变引起的胸神经病，例如椎间盘或肿瘤压迫了神经和脊髓。实验室研究l 常规检查正常。l 大多数患者存在结构性病变。如果影像学正常，需考虑带状疱疹和糖尿病性神经病。l NCS和EMG对于诊断胸神经病变无意义。诊断l 当患者出现胸部感觉缺失和（或）疼痛时需考虑胸神经病变

36、。仔细的体格检查证实病变局限于单一神经或皮区。l MRI示结构性病变。如果影像学正常，需考虑带状疱疹和糖尿病性神经病。l 癌性脑膜炎可行腰穿检查，由于病变进展缓慢以致患者未能发现癌症。鉴别诊断l 肺部病变：可以引起胸痛，误诊为胸神经病变，例如间皮瘤、其他肿瘤、感染或炎症。l 心源性疼痛：很少与胸神经病变混淆。处理l 治疗胸神经病变与治疗颈神经病变无很大差异。l 胸神经病变不会导致明显的运动障碍，疼痛是主要症状。临床转归大多数患者症状可以改善。少数患者需要长期服用神经性止痛药。图，脊神经（横段面）腰骶神经根病变定义腰神经或骶神经损伤引起下背部、盆部和双下肢的感觉或运动缺失。病理生理l 导致颈神经

37、病变的因素均可造成腰骶神经根损伤。l 椎间盘和骨质增生因素最为常见。肿瘤和感染较为少见。临床表现腰骶神经病变引起背部疼痛，向臀部和下肢相应皮区放射。可有肢体无力，具有定位价值。单神经根病变症状和体征如下：L2神经根病：大腿上段外侧和前侧感觉缺失，腰大肌和股四头肌运动缺失，无反射异常。L3神经根病:大腿下段内侧感觉缺失，腰大肌和股四头肌运动缺失，膝反射减弱。L4神经根病：小腿内侧感觉缺失，胫骨前肌和股四头肌运动缺失，膝反射减弱。L5神经根病：小腿外侧感觉缺失，腓骨长肌和胫骨前肌运动缺失，反射正常。S1神经根病：足外侧包括4、5足趾感觉缺失，腓肠肌运动缺失，踝反射减弱。未列出的神经根L1、S2-S

38、4也属于腰骶神经根，但与以上神经根相比其病变较为少见。实验室研究l 常规检查正常。l MRI示结构性病变。如果影像学正常，需考虑糖尿病、带状疱疹和肿瘤等因素。l 腰髓CT敏感性较MRI差，但在无法完成MRI检查（如装有起博器）时，必须行CT检查。鞘内注射造影剂可以提高CT敏感性。l NCS正常。如果有明显运动神经病变症状，EMG可以表现为相应肌肉失神经支配。l 腰穿检查可以寻找癌性脑膜炎的证据，尤其合并多发神经根病变时，由于病变进展缓慢以致患者未能发现癌症。诊断l 当患者出现下肢感觉和（或）运动缺失时，需考虑腰骶神经病变。背部疼痛支持诊断，尤其是结构性病变时。l MRI示结构性病变。如果影像学

39、正常，需考虑糖尿病、带状疱疹和肿瘤等因素。l 病损皮区出现水疱样皮疹提示带状疱疹。l 实验室检查证实糖尿病，则支持糖尿病性神经根病，尽管这并不能说明没有其他致病因素。l 如果NCS和EMG有局灶性失神经支配，则支持神经根病变。鉴别诊断l 腰骶神经丛病变：可以引起下肢疼痛，同时包括臀部和后背。肌无力常见。该病累及多个皮区的肌肉。体格检查和EMG可以区别二者。l 周围性单神经病变：类似于神经根病，例如腓神经病变和L5神经根病变都可引起足下垂而无反射异常。二者的鉴别诊断依靠体格检查和EMG。处理治疗腰骶神经病变与治疗颈神经病变无很大差异。临床转归大多数患者症状改善。尽管有些患者最终需要手术治疗，但至

40、少75的患者通过保守治疗得到改善。图，腰骶神经臂神经丛病变定义臂神经丛损伤引起疼痛、感觉缺失和（或）一侧上肢无力。有些神经丛病变可以是双侧。病理生理l 臂神经丛是由颈神经根和上胸段神经根组成。这些神经根从根部发出分离后再重组成上肢神经。尤其是正中神经、尺神经、桡神经和肌皮神经。还有其他次要神经支配肩部肌肉，见图谱。l 臂神经丛病变的原因包括：外伤、神经丛炎、肿瘤、放疗和出血。临床表现临床表现取决于病因和病变部位。通常表现为上肢的疼痛和（或）感觉缺失。部分神经丛病变可以导致肌无力。 上神经丛损伤：累及C5和C6神经根，引起感觉和（或）运动障碍。尤其是三角肌和肱二头肌，感觉改变累及肘部以下到手部。

41、 下神经丛损伤：以C8和T1神经根病变为主，造成感觉和（或）运动障碍。正中神经和尺神经支配的肌肉受累，包括手掌和手尺侧背侧面感觉改变。实验室研究l 常规检查正常。尽管常常检查ANA和ESR，但没有诊断臂神经丛病变的可靠指标。l 大部分患者MRI提示结构性病变，主要是肿瘤和外伤。无臂神经丛炎和放射性神经丛病相关重现性研究。l 尽管病损1-2周后感觉和运动动作电位会降低，但NCS通常是正常的。病损3-4周后EMG可表现为失神经电位。诊断l 外伤性臂神经丛病变：病史可以提供病因，EMG帮助明确病变部位。牵拉性损伤影像学可以是正常的，但可以提示穿刺性外伤引起的血肿和组织撕裂。l 臂神经丛炎：当患者有单

42、侧上肢疼痛而无结构性病变证据时应考虑此病。由疼痛引起的上肢无力也支持诊断。l 肿瘤浸润：患者表现严重的肩和上肢的疼痛伴有（或不伴有）肢体无力。影像学提示病变区肿瘤压迫或浸润。l 放射性神经丛病变：患者放疗数月后出现的上肢感觉迟钝。影像学不提示结构性病变。l 神经丛处的出血可以从影像学和体格检查中得知。鉴别诊断l 颈神经根病变:引起上肢疼痛，常常仅累及单一神经根，除非是多发性神经根病变。l 单神经根病变:引起肢体远端疼痛和无力，病变局限于神经丛远端，体格检查和EMG可以证实处理l 肿瘤可以通过手术、化疗和（或）放疗等方法治疗。手术常导致神经丛病变加重，因此常采用放疗和化疗的方法。l 皮质激素用于

43、治疗臂神经丛炎，尽管还没有确切证据证实该治疗有效。l 针对其他病因的治疗。临床转归病情改善情况取决于病因。自发性神经丛炎疼痛是可以治愈的，最终肌力也得到改善。图，臂丛神经腰骶神经丛病变定义腹部腰骶神经丛损害引起腿部感觉和运动症状。鉴别诊断类似于臂神经丛病变。病理生理l 腰骶神经丛炎病因与臂神经丛病变相似。但放射性神经丛病变不常见，自发性神经丛炎少见。l 糖尿病性肌萎缩有时归类于神经丛病，但该病确实是多发神经根病。临床表现腰骶神经丛病变最常见的病因是肿瘤，也可见于出血、外伤、自发性因素。临床表现如下：1.肿瘤压迫或浸润引起的表现为严重的局限的放射到腿部的疼痛。患者有明确的肾或胃肠道肿瘤病史。2.

44、外伤可直接造成神经丛损伤，部分患者有明确的腹腔器官损伤。疼痛分布在腹部和双下肢。3.腰神经丛炎不常见，有臀部和下肢疼痛，疼痛之后可有无力表现。4.股骨血管造影或外伤导致的出血压迫神经丛造成轴索传导阻滞，导致跨皮区的感觉减弱和下肢无力。实验室研究l 常规检查正常。l MRI提示结构性病变或瘀血，后者位于脊髓旁。l EMG示病变区失神经支配，然而在病变3-4周后EMG才出现异常，所以EMG正常不能排除诊断。诊断l 当患者出现一侧下肢疼痛和（或）无力时需考虑腰骶神经丛病，常伴有肋区或腹部疼痛。l 影像学可证实结构性病变，如果无结构性病变，则肿瘤可能性不大，但也不能排除诊断。l EMG起初是正常的，3

45、-4周后出现异常，并且病变区能够证实病变位于腰骶神经丛。鉴别诊断l 腰骶神经根病变：可以导致一侧下肢无力和（或）疼痛。疼痛呈放射性，提示神经根病，但症状和体征支持单一神经根病变范围。l 糖尿病性肌萎缩：疼痛后出现肌无力，股四头肌症状明显。临床表现不易与腰骶神经丛病变混淆。处理l 腰骶神经丛病变除非是肿瘤引起，很大程度上为支持治疗。l 皮质激素用于治疗腰骶神经丛炎，尽管还没有确切证据证实该治疗有效。l 血肿最终吸收，神经丛功能得以恢复。很少需要穿刺引流。临床转归病情改善情况取决于病因。大部分患者自发性神经丛炎疼痛可以明显改善。危重病多发神经病（CIP）定义是导致无力和ICU患者不能脱离机械通气的

46、常见原因。病理生理CIP的病因是多因素的。ICU护理、危重疾病、皮质激素的使用和瘫痪病人的护理都是危险因素，尽管不是CIP发生的必备因素。临床表现l ICU护理至少1周后，通常是2周，患者出现无力，肌张力低降低。如果检查患者的感觉情况，可以发现感觉异常。疼痛不是常见症状。l 无力是患者无法脱离机械通气的主要原因。实验室研究l 常规检查是正常的，异常表现与原发疾病有关。CK用于寻找肌病，通常是正常或轻度增高。l 影像学上无异常发现，如果电生理研究证实神经病变，通常不需行该检查。l NCS和EMG示多发神经病变，主要表现为轴索病变。也表现为广泛性失神经支配。l CSF是正常的或蛋白轻度增高。诊断l

47、 当ICU患者不能脱离机械通气，出现缓慢起病的无力，甚至无镇静药作用和瘫痪表现时应当考虑CIP。l 无特异性CK增高，NCS和EMG证实轴索性病变并且缺乏其他病变的证据则支持诊断。鉴别诊断l 危重病肌病：有CIP类似的症状。无组织活检难以鉴别二者。EMG可以提供一些信息，但亦不能明确，尤其在病变发展早期。许多患者存在多发神经病的其他病因，因此可以根据这一点加以鉴别。l AIDP：表现为无力，可以在ICU患者中出现。患者有明确的心衰或慢阻性肺病合并或有可能是以上疾病导致的无力时，有时会被忽略，神经病变未被发现。NCS和EMG示脱髓鞘改变，且CSF中蛋白增高。处理l 支持治疗为主。如果排除AIDP

48、的可能，免疫介导治疗无效。l 物理疗法和作业疗法有很大帮助。l 药物治疗包括小剂量皮质激素和paralytics。这些措施不仅有助于患者，还能降低其他患者的发病风险。临床转归患者能够明显恢复。四肢瘫痪者肌力加强，随着时间的推移和加强护理，最终能够离床活动。ICU患者出现无力1.患者病情危重且有无力表现。2.疼痛少见。3.可以有感觉缺失，当症状提示神经病变时。4.肌病和神经病变同时存在时。病史1.在ICU中进展性无力。2.询问感觉症状。3.询问DM、肿瘤或其他导致神经病变的病史。4.询问能够引起神经病变或肌病的药物服用情况和其他暴露因素（某种抗生素、抑制素、酒精）。体格检查运动检查无力为近端（肌

49、病），远端（神经病变）或近端远端都有。感觉检查任何感觉缺失和分布远端、近端或脊髓平面。反射检查DTRs消失提示AIDP、CIDP、CIP；活跃提示脊髓或大脑病变。辅助检查包括：1.实验室：CPK、aldolase、肌红蛋白、TFTs、B12、抗体检测；2.NCS和EMG：可以鉴别神经病变、肌病、神经肌肉传导疾病；3.肌活检：明确某些肌病以及支持一些神经病变；4.神经活检：明确某些神经病变。神经病变CIP1.无力，肌张力低2.DIRs消失3.NCS、EMG和实验室检查明确诊断，活检尚不明确AIDP1.无力，肌张力低2.常有疼痛3.DIRs消失4.NCS、腰穿和实验室检查明确诊断CIDP1.无力，

50、肌张力低2.DIRs消失3.NCS和实验室检查明确诊断4.也可能需要神经活检和（或）腰穿检查肌病危重病肌病1.无力，肌张力低2.DIRs消失3. EMG和实验室检查明确诊断4.活检确诊横纹肌溶解1.无力常伴有疼痛2.实验室明确诊断（包括CPK增高）感染性肌病1.无力伴（不伴）疼痛2. EMG和实验室检查明确诊断3.活检确诊神经肌肉传导疾病肌无力1.无力，易疲劳2.无感觉缺失3. NCS和实验室检查明确诊断肉毒杆菌中毒1.无力，易疲劳2.无感觉缺失3. NCS和实验室检查明确诊断Lambert-Eaton肌无力综合征1.无力，疲劳，口干，无感觉缺失2. NCS和实验室检查明确诊断运动神经元病（M

51、ND）概述定义l 上运动神经元和（或）下运动神经元变性导致运动神经元病变引起的肌无力。l 纯运动障碍，无感觉症状或体征。上运动神经元疾病l 上运动神经元轴突组成皮质脊髓束和皮质延髓束。神经元胞体主要位于第一躯体运动区和第二躯体运动区。支配脊髓灰质前角和脑干运动核团的下运动神经元。l 病变典型表现为无疼痛和缓慢进展。症状为肌无力，肌痉挛，深反射活跃。下运动神经元疾病l 下运动神经元胞体位于脊髓灰质前角和脑干运动核团。组成长运动轴索支配全身的肌肉。l 下运动神经元病变导致肌无力，无肌痉挛，除非合并上运动神经元病。肌张力降低和反射减弱上下运动神经元疾病l 上下运动神经元变性通常是自发性病变。典型病为

52、ALS。l 上运动神经元变性导致肌无力，尤其伴有远端手内肌萎缩。l 下运动神经元变性导致双腿肌痉挛，伴有共济失调。无感觉障碍。l 鉴别诊断包括合并非上运动神经元病变（如脊椎关节强直）和非下运动神经元病变（如神经病变）。图，运动神经元通路原发性侧索硬化（PLS）定义罕见的进行性下肢痉挛性瘫痪，并非由局部结构性病变引起。病理生理原因不明，为不明物质引起的变性改变。临床表现l 这种罕见疾病表现为缓慢进展的下肢痉挛性瘫痪，最终累及上肢远端。l 有人认为是ALS变异型。许多患者病程很长，部分进展累及下运动神经元。l 好发年龄为50-60岁，男女发病无差异。实验室研究l 常规检查正常，多种检测技术用于寻找可干预病因。l 脊髓MRI正常。脊髓造影术可以发现MRI不能显示的结构异常。诊断l 当患者表现为进行性下肢瘫痪且影像学未发现结构性病变时需考虑PLS。l PLS是排除性诊断。只有当排除MS、颈椎脊髓病、B12缺乏、肾上腺脊髓神经病、HTLV-1感染、Lyme病和其他有因可寻的进行性脊髓病。鉴别诊断l ALS：许多患者病程很长最终表现出下运动神经元病变的表现。在这之前，PLS患者EMG无失神经支配表现。l 脊髓损伤：主要与炎性脊髓病相鉴别。其他病因包括肿瘤、血管畸形和椎间盘病。无后背疼痛和影像学异常则支持PLS。l 横贯性脊髓炎：与MS相关