（推荐精选）肺硬化性血管瘤影像学诊断.ppt

1、病例1：男性，47岁,1,2,界限清晰的高密度与低密度之分,3,病例2：女性，35岁,4,界限清晰的高密度与低密度之分,5,病例3：女性，50岁,6,7,薄层CT 纵隔窗为3.75mm,8,薄层CT（肺窗为2.5mm,9,薄层CT 纵隔窗为3.75mm,10,病例4：女性，53岁,11,女性，44岁,12,病例,13,病例,14,病例,15,男性，68岁,女性，50岁,16,病例,17,病例,18,肺硬化性血管瘤pulmonary sclerosing hemangiomsclerosing hemangiom of the lung（PSH/SHL）,19,定义及病因,是一种较为少见的肺部良

2、性肿瘤。 以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤，还有肺乳头状/硬化性肺泡细胞瘤和肺良性/硬化性神经内分泌瘤等名称。 在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。 病因及发病机制尚不清楚，近年来大多数学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为其来源可能是肺泡型上皮细胞。 可有家族史。,20,病理学,组织学形态类型：实体型、乳头型、硬化型、血管瘤型 组织学特征： 实性细胞团及粘液样基质内散在有白细胞 血管瘤样增生伴管壁硬化倾向 增生的小血管呈乳头状突向气腔内 存在出血及硬化区 研究表明，为肺上皮细胞源性肿瘤，即II型肺泡细胞瘤,21,黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错,22,低

3、倍镜可见乳头状结构,23,非肿瘤性细支气管肺泡上皮围绕肿瘤性“间质细胞”,24,临床表现,女性多见，男女比约为3:8 多发于4060岁 生长缓慢 多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，部分表现为咯血，也可无任何症状 一般为良性 文献报告少数病例发生局部淋巴结转移,25,影像学,X线 肺野内孤立圆形或椭圆形阴影 边界清晰、密度均匀 部分呈分叶状 其内偶见钙化 X线所见较难与支气管肺癌相鉴别,26,影像学,CT 类圆形孤立性肺结节（SPN）或肿块 轮廓清楚、边缘光滑、锐利 可有浅分叶和小钙化 多数位于肺边缘近胸膜下 CT平扫：界限清晰的高密度与低密度之分；密度均匀，偶见空气新月征（特征性表现）。,2

4、7,空气新月征象病理,病灶周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形成乳突样突起深入气道，使气道变成不规则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙 未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大,28,影像学,CT增强： 低密度区基本不强化，高密度区强化明显 肿块强化明显且出现混杂密度 逐渐均匀强化 贴边血管征：即位于肺门旁的病灶周围见血管呈绕球状强化 周围型的病灶与强化明显的支气管血管相连,29,影像学,MRI： T1WI 等信号为主，其内呈不均匀稍低信号 T2WI 等信号、不均匀高信号、低信号（钙化） 增强延迟扫描呈明显强化,30,鉴别诊断,炎性假瘤：多有肺部感染病史，胸痛，病灶密度不均，边缘不光滑，邻近胸膜肥厚粘连。 结核球：瘤周卫星灶、环形强化。 周围型肺癌：有明显的临床症状，病灶本身多有毛刺、分叶、胸膜凹陷征等恶性征象。,31,鉴别诊断,错构瘤：爆米花状钙化、HRCT检出瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。 类癌：好发于肺段以上支气管，周围型少见，临床可有“类癌综合征”表现。 Ca