第十九章 红斑丘疹鳞屑性皮肤病

1、,作者：郑敏,单位：浙江大学医学院附属第二医院,第十九章,红斑丘疹鳞屑性皮肤病,红斑丘疹鳞屑性皮肤病是一组病因不明，以红斑丘疹鳞屑为主要临床表现的皮肤病。 主要包括： 银屑病、玫瑰糠疹、多形红斑、扁平苔藓、副银屑病、鳞状毛囊角化病、硬化性苔藓、线状苔藓等。,皮肤性病学（第九版）,红斑丘疹鳞屑性皮肤病,第一节 银屑病,第二节 玫瑰糠疹,第三节 多形红斑,第四节 扁平苔藓,银屑病,第一节,重点难点,银屑病临床表现、诊断,银屑病的组织病理、治疗,银屑病的病因、发病机制和鉴别诊断,一、病因和发病机制,二、临床表现,三、组织病理学,四、诊断和鉴别诊断,五、预防和治疗,银屑病（psoriasis）是一种遗

2、传与环境共同作用诱发的免疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性疾病。典型临床表现为鳞屑性红斑或斑块，局限或广泛分布，多数冬季复发或加重。 欧美报告的患病率约1%3%，2008年中国流行病学调查（六省市）显示患病率为0.47%。,皮肤性病学（第9版）,银屑病,1.遗传因素 银屑病易感位点PSORS1-15，易感基因有IL-12B、IL23R、LCE3B/3C/3D、ZNF313、IL23A、ERAP1、TNFAIP3、TRAF3IP2、NFKBIA、PTPN22等80余个。 2.环境因素 感染、精神紧张、应激事件、外伤手术、妊娠、肥胖、酗酒、吸烟和某些药物作用等。 3.免疫因素 T细胞异常活化、浸

3、润和皮肤角质形成细胞过度增殖。 Th17细胞及IL-23/IL-17轴在银屑病发病机制中可能处于关键地位。,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,（一）寻常型银屑病,（二）关节病型银屑病,（三）红皮病型银屑病,（四）脓疱型银屑病,1.典型皮损 （1）初起皮损为红色丘疹或斑丘疹，逐渐扩展成为境界清楚的红色斑块，上覆厚层银白色鳞屑。 （2）蜡滴现象、薄膜现象、Auspitz征。 （3）束状发。,皮肤性病学（第9版）,（一）寻常型银屑病,寻常型银屑病 （A：典型皮损；B：Auspitz征；C：束状发）,A,B,C,2.临床分期 （1）进行期：旧皮损无消退，新皮

4、损不断出现，同性反应。 （2）静止期：皮损稳定，无新皮损出现。 （3）退行期：皮损缩小或变平，遗留色素减退或色素沉着。 3.急性点滴状银屑病 常见于青年，发病前常有咽喉部链球菌感染病史。起病急骤，皮损为0.30.5cm大小的丘疹，覆以少许鳞屑，痒感程度不等。,皮肤性病学（第9版）,（一）寻常型银屑病,寻常型银屑病,1.关节病变特点 （1）关节病变与皮损可同时或先后出现。 （2）任何关节均可受累，包括肘膝的大关节，指、趾小关节、脊椎及骶髂关节。 （3）关节肿胀、疼痛、活动受限，甚至畸形。 2.X线表现 软骨消失、骨质疏松、关节腔狭窄伴不同程度的关节侵蚀和软组织肿胀。,皮肤性病学（第9版）,（二）

5、关节病型银屑病,关节病型银屑病,1.皮损特点 全身皮肤弥漫性潮红、浸润肿胀并伴有大量糠状鳞屑。 2.全身症状 发热、表浅淋巴结肿大。 3.预后 病程呈，易复发。,（三）红皮病型银屑病,红皮病型银屑病,皮肤性病学（第9版）,泛发性脓疱型银屑病： 1.病程特点 急性发病。 2.皮损特点 （1）针尖至粟粒大小、淡黄色或黄白色的浅在性无菌性小脓疱。 （2）常密集分布，皮损可迅速发展至全身。 （3）伴有肿胀和疼痛感。 3.病程 12周后脓疱干燥结痂，病情自然缓解。,皮肤性病学（第9版）,（四）脓疱型银屑病,泛发性脓疱型银屑病,掌跖脓疱病： 1.皮损特点 （1）局限于手掌及足跖，对称分布。 （2）红斑基础

6、上的小脓疱。 （3）甲常受累。 2.病程 12周后脓疱破裂、结痂、脱屑常密集分布。 连续性肢端皮炎： 皮损特点：发生在指端或脚趾，脓疱消退之后可见鳞屑和痂，甲床也可有脓疱，而且甲板可能会脱落。,皮肤性病学（第9版）,（四）脓疱型银屑病,掌跖脓疱病,病理变化： 重要特点：表皮基底层角质形成细胞增殖加速。 1.寻常型银屑病 角化过度伴角化不全，颗粒层明显减少或消失，棘层增厚，表皮突整齐向下延伸，真皮乳头上方棘层变薄，毛细血管扩张、延伸并迂曲，周围可见淋巴细胞、中性粒细胞等浸润。 2.红皮病型银屑病 真皮浅层血管扩张充血更明显 3.脓疱型银屑病 Kogoj微脓肿,皮肤性病学（第9版）,三、组织病理学

7、,组织病理,（一）诊断依据 1.典型临床表现 2.组织病理 （二）鉴别诊断 1.脂溢性皮炎 2.头癣 3.二期梅毒疹 4.扁平苔藓 5.慢性湿疹,皮肤性病学（第9版）,四、诊断和鉴别诊断,皮肤性病学（第9版）,五、治疗,（一）外用药物,（二）系统药物,（三）生物制剂,（四）物理治疗,治疗目的：包括控制症状，提高患者的生活质量。 治疗关键：药物的合理应用，防止合并症，提高生活治疗。,皮肤性病学（第9版）,（一）外用药物 1.保湿剂 2.糖皮质激素爽剂或软膏 疗效明显，注意不良反应。 3.其他外用药物 维A酸类药物、维生素D3衍生物（卡泊三醇或他卡西醇）、钙调磷酸酶抑制剂等有明显疗效。,五、治疗,

8、皮肤性病学（第9版）,（二）系统药物 1.免疫抑制剂 主要适用于中重度斑块型、红皮病型、脓疱型和关节病型银屑病。 2.维A酸类药物 主要适用于斑块型、脓疱型和红皮病型银屑病。 3.抗生素 感染明显或泛发性脓疱型银屑病。 4.糖皮质激素 主要用于红皮病型银屑病、关节病型银屑病和泛发性脓疱型银屑病等。,五、治疗,皮肤性病学（第9版）,（三）生物制剂 包括抗TNF-、抗IL-12/23、抗IL-17A单抗及抗IL-17A受体的单抗，主要用于银屑病性关节炎和中重度银屑病。 （四）物理治疗 光化学疗法（PUVA）、UVB光疗（特别是窄谱UVB）、308nm准分子激光、浴疗等。,五、治疗,玫瑰糠疹,第二节

9、,重点难点,玫瑰糠疹的临床表现、诊断和治疗,玫瑰糠疹的实验室检查、鉴别诊断,玫瑰糠疹的病因、发病机制,一、病因和发病机制,二、临床表现,三、诊断和鉴别诊断,四、预防和治疗,玫瑰糠疹（pityriasis rosea）一种以覆有糠状鳞屑的玫瑰色斑疹、斑丘疹为典型皮损的炎症性、自限性丘疹鳞屑性皮肤病。,皮肤性病学（第9版）,玫瑰糠疹,病因不明，与病毒（人疱疹病毒HHV-7及HHV-6）感染有关。细胞免疫反应可能参与本病的发生。,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,1.好发人群 中青年。 2.皮损特点 （1）母斑：孤立的玫瑰色椭圆淡红斑，直径可迅速扩大至23cm，上覆细小鳞屑，常发生于躯干和四

10、肢近端。 （2）12周内皮损逐渐增多扩大，形同母斑，直径0.21cm，长轴与皮纹平行。 3.病程 自限性，病程一般为68周，愈后不复发。,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,玫瑰糠疹（箭头所示为母斑）,1.诊断 典型皮损。 2.鉴别诊断 （1）二期梅毒疹 （2）银屑病 （3）脂溢性皮炎 （4）花斑糠疹和药疹,皮肤性病学（第9版）,三、诊断和鉴别诊断,1.外用制剂 炉甘石洗剂或糖皮质激素。 2.系统用药 （1）口服抗组胺药。 （2）短期小剂量口服糖皮质激素。 3.物理治疗 UVB。,皮肤性病学（第9版）,四、预防和治疗,多形红斑,第三节,重点难点,多形红斑的临床表现、诊断和治疗,多形红斑的实验室

11、检查、鉴别诊断,多形红斑的病因、发病机制、组织病理,一、病因和发病机制,二、临床表现,三、组织病理学,四、诊断和鉴别诊断,五、预防和治疗,多形红斑（erythema multiforme）是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴黏膜损害，易复发。,皮肤性病学（第9版）,多形红斑,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,（一）病因 感染、药物、食物及物理因素（如外伤、寒冷、日光、放射线等）均可引起本病，单纯疱疹病毒感染是最常见的致病因素。 （二）发病机制 1.病因不明者称特发性多形红斑，病因明确者称症状性多形红斑。 2.轻型多形红斑与HLA-DQw3密切相关，而重症多形红斑则

12、与药物异常代谢相关。,1.好发人群 儿童和青年女性。 2.前驱症状 畏寒、发热、头痛、关节及肌肉酸痛。,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,皮损特点 （1）红斑-丘疹型：暗红色斑或风团样皮损，中央为青紫色斑或紫癜，形如同心圆状靶形皮损。 （2）水疱-大疱型：扩散至全身，口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。渗出较严重，皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱。 （3）重症型（Stevens-Johnson综合征）：全身泛发水肿性鲜红色或暗红色虹膜样斑点或瘀斑，其上出现水疱、大疱或血疱，尼氏征阳性。可累及多部位黏膜。,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,B,C,A,多形红斑 （A：靶形红斑；B：水疱和

13、大疱损害；C：重症型累及黏膜）,1.基本改变 角质形成细胞坏死，基底细胞液化变性，表皮下水疱形成；真皮上部水肿，血管扩张，红细胞外渗，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。 2.免疫荧光 IgM和C3呈颗粒状沉积在真皮浅表血管丛周围及局灶性真-表皮交界部位。,皮肤性病学（第9版）,三、组织病理学,1.诊断 好发年龄及典型临床表现。 2.鉴别诊断 （1）冻疮 （2）红斑狼疮 （3）大疱性类天疱疮 （4）二期梅毒,皮肤性病学（第9版）,四、诊断和鉴别诊断,1.外用药物 消炎、收敛、止痒及预防感染。 2.系统用药 （1）轻症患者口服抗组胺药。 （2）重症患者应尽早给予足量糖皮质激素药。 （3）支持

14、疗法。 （4）明确合并感染如HSV感染，及时给予抗病毒治疗。,皮肤性病学（第9版）,五、预防和治疗,扁平苔藓,第四节,重点难点,扁平苔藓的临床表现、组织病理、诊断和治疗,扁平苔藓的实验室检查、鉴别诊断,扁平苔藓的病因、发病机制,一、病因和发病机制,二、临床表现,三、组织病理学,四、诊断和鉴别诊断,五、预防和治疗,扁平苔藓（lichen planus，LP）是一种特发性炎症性皮肤病，典型皮损为多角形紫红色扁平丘疹，好发于四肢屈侧，黏膜常受累，病程慢性。,皮肤性病学（第9版）,扁平苔藓,病因尚不清楚，免疫（主要为细胞免疫）、遗传、病毒感染（丙型肝炎病毒）、神经精神因素、某些药物等可能与本病的发生及

15、加重有关。 部分患者合并自身免疫性疾病如白癜风、桥本氏甲状腺炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病等。,皮肤性病学（第9版）,一、病因和发病机制,1.皮损特点 （1）好发于四肢屈侧。 （2）高起的紫红色扁平丘疹，粟粒至绿豆大小或更大，多角形或圆形，表面有蜡样薄膜，可见白色光泽小点或细浅的白色网状条纹（Wickham纹）。 （3）可累及口腔黏膜、头皮、甲。,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,C,扁平苔藓 （A：典型皮损；B：黏膜损害；C：皮肤镜示Wickham纹）,A,B,C,2.预后 可持续数周或数月，亦可数年内反复发作。 3.临床亚型 （1）急性泛发性扁平苔藓 （2）慢性局限性扁平苔藓 （3）色素型扁平苔藓 （4）肥厚型扁平苔藓 （5）大疱型扁平苔藓,皮肤性病学（第9版）,二、临床表现,C,表皮角化过度，颗粒层楔形增厚，棘层不规则增厚，表皮突呈锯齿状，基底细胞液化变性，真皮上部淋巴细胞呈带状浸润，真皮乳头层可见胶样小体及噬黑素细胞。,皮肤性病学（第9版）,三、组织病理学,扁平苔藓组织病理,1.诊断 典型皮损，结合组织病理。 2.鉴别诊断 （1）银屑病 （2）盘状红斑狼疮 （3）慢性湿疹 （4）扁平苔藓型药疹,皮肤性病学（第9版）,四、诊断和鉴别诊断,1.外用药物 糖皮质激素、他克莫司、维A酸软膏。 2.系统用药 （1）