第5章-维生素D缺乏性佝偻病课件.ppt

1、,母乳喂养的优点。 蛋白质-能量营养不良的临床特点。,我们上一节课学了什么？,病例导入,患儿，男，7月，健康查体。人工喂养，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅，头发稀疏，有枕秃，尚未出牙，胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为260U/L，血生化检查血磷0.7mmol/l，血钙1.75mmol/l，骨强度测试结果为骨强度严重不足。 思考： 1、临床诊断是什么？ 2、诊断依据是什么？ 3、如何治疗？,维生素D缺乏性佝偻病,掌握：维生素D缺乏性佝偻病的病因、临床表现 和诊断。 熟悉：维生素D的来源及其在体内的转化； 维生素D缺乏性佝偻病的

2、治疗和预防。 了解：维生素D缺乏性佝偻病的发病机制及鉴别诊断。 重点：维生素D缺乏性佝偻病的临床表现。 难点：维生素D缺乏性佝偻病的发病机制。,学习目标,维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的常见病，因体内维生素D缺乏，使钙、磷代谢紊乱，导致以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养不良性疾病。 本病好发于2岁以下的婴幼儿，尤其是小婴儿。,概述,日光照射皮肤合成,VitD来源,天然食物,（次要来源-外源性）,（主要来源-内源性）,出生,2周,1.内源性：即皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外线照射后转变为胆骨化醇, 即维生素D3。 2.外源性：即从摄入的食物和药物中获取的。 植物中麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化

3、醇，即维生素D2 。 动物性食品中主要含有维生素D3，常见食品如下表格：,富含维生素D食物一览表(国际单位/100克),D2 、D3+VitD结合蛋白,1，25-(OH)2D3,25-（OH)D3,维生素D的代谢,维生素D的生理功能,1，25-(OH)2D3,体内钙磷代谢的调节,1,25-（OH)2D3、甲状旁腺素（PTH）、降钙素(CT)共同维持人体的钙磷平衡。促进肠对钙磷吸收，促进肾对钙磷的重吸收，促进旧骨溶解，增加细胞外液钙磷浓度，有利于骨盐沉着。,病因,日照不足：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被长期过多留在室内活动，使内源性维生素D生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节

4、的影响如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素D的生成。 维生素D摄入不足：天然食物中含维生素D少。,病因,生长速度快，需要量增加：如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素D多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。 疾病因素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍，1,25-(OH)2D3生成不足而引起佝偻病。,病因,药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。 围生期维生素D不足：母妊娠期缺乏，早产，双胎等。,临床表现,多见于3个月-2岁婴幼儿，特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉

5、发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同，临床表现也不同。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能。 佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复期和后遗症期,临床表现初期,多见于3月以内小婴儿。 主要表现为神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。 佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃，但枕秃也不是佝偻病的特异症状。 这个时期常常无骨骼病变，血清25-(OH)D3下降，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍

6、高。,枕 秃,环 秃,临床表现激期（活动期）,神经兴奋性增高+典型的骨骼改变 3-6个月：颅骨软化 7-8个月：方头，鞍状或十字状颅骨 1岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯 1岁以后：膝内翻或膝外翻 其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累,临床表现激期（活动期）,血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。 X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增宽；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,颅骨软化,方 颅,方颅,郝氏沟,肋骨串珠,鸡 胸,漏斗胸,佝偻病手镯,佝偻病脚镯,O型腿,X型腿,蛙状腹,圆背,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢

7、长骨X线,X线长骨片 骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽。,骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,临床表现恢复期,患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复正常。 血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需12个月降至正常 骨骼X线片23周后改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,12d,18d,29d,临床表现后遗症期,多见于2岁以后小儿。 活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。 此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失。

8、,先天性佝偻病（胎儿佝偻病）： 多见于北方寒冷地区。母孕期有VD缺乏的病因和症状，导致小儿出生后在新生儿期即可出现典型的佝偻病症状。,诊断,主要根据有维生素D缺乏的病因，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化改变及X线改变做出诊断。 应强调早期患儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。,诊断-血清25-(OH)D3,25-(OH)D3是维生素D在体内血循环中的主要形式，是其代谢的中间产物，在血液中浓度最高、最稳定，半衰期最长，又是合成1.25-(OH)2D3的前体，因此可以反映体内内源性和外源性维生素D的营养状况。 25-(OH)

9、D3在佝偻病早期明显降低，经维生素D治疗后，可恢复到正常水平 可作为确诊维生素D缺乏性佝偻病最可靠的标准。,诊断X线,佝偻病患儿X线可见尺骨远端干骺端边角突出、杯口变形、先期钙化带下骨小梁结构模糊、呈毛刷征、骨皮质疏松，皮质表面模糊。其中以尺骨远端干骺端边角突出最重要。 X线检查是诊断佝偻病的重要手段，但佝偻病早期常常无X线改变，只有当骨矿含量下降达30%50%时，才出现改变，此时患儿多属于佝偻病的激期或后期，因此对佝偻病的早期诊断意义不大。 X线检测对身体有一定的辐射作用，使许多家长有所顾忌, 粘多糖病 先天性甲低 先天性软骨发育不良 脑积水,鉴别诊断,先天性甲减：智力低下、短肢型矮小、痴呆

10、面容,7岁,先天性软骨发不良：长骨短，呈短肢型矮小。,脑积水：头大，前囟进行性增大，“日落症”,粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。,预防措施,孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素D800IU/日 新生儿提倡母乳喂养；早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D 800IU/d，3个月后改预防剂量 足月儿生后2周开始补充维生素D 400IU/d，直至2岁。 生后23周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足，户外活动多，可暂停服用或减量； 一般可不加服钙剂,治 疗,目的：控制活动期、防止骨骼畸形 原则：以口服为主,治 疗,方法：

11、 口服法：维生素D 50100g/日（2000 4000IU）， 或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug，1个月后改为预防量（400IU）；治疗期间适当补充适量的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质的吸收 肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注维生素D 20万30万IU一次，3个月后口服预防量。注射前需服用钙剂3天，注射后仍服用钙剂30天,治疗常见制剂简介,维生素AD滴剂：因为维生素A能促进骨骼和牙齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病的作用 规格：维生素A与维生素D的比例是3：1，通常每克含维生素A9000IU，含维生素D3000IU 用法：每次1/

12、6克，大约5滴，1次/天 用于预防用药,治疗常见制剂简介,维生素AD（胶囊型） 规格：维生素A与维生素D的比例是3：1，不同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素D500IU（600IU、700IU） 用法：每次1粒，1次/天 可作为预防或治疗用药,治疗常见制剂简介,阿法迪三（阿法骨化醇）：是一种人工合成的活性维生素D3的前体，在肝内25羟化酶的作用下生成1、25-二羟骨化醇而发挥药理作用 规格：0.25ug/粒 用法：每次一粒，1次/天 用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，还可用于维生素D依赖性佝偻病,治疗常见制剂简介,维生素D针剂

13、： 规格：20万IU 用法：20万30万IU，1次肌注，每月复查1次，必要时可隔月肌注1次，共13次。注射前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共30天 用于治疗用药,治疗钙剂简介,补钙的原则： 按元素钙计算补钙参考量03岁为100200mg/d，3岁以上为200300mg/d，青春期可加倍 按结合钙或化合钙（即钙盐）计算的补钙参考剂量03岁为12g/d, 3岁以上为23g/d，青春期可加倍,治疗钙剂简介,碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素D的钙剂（碳酸钙含量-维生素D 含量）： 迪巧维D钙咀嚼片（300mg100IU） 凯斯立D咀嚼片（3500mg200IU） 钙尔奇D300咀嚼片（300mg6

14、0IU） 钙尔奇D600片（600mg125IU） 劲得钙咀嚼片（300mg60IU） 以上被推荐为儿童补钙首选,注意事项概念的辨析,维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念 一是维生素D缺乏先于佝偻病的发生，佝偻病是维生素D缺乏的最终阶段 二是研究表明维生素D不仅仅影响钙磷代谢，而且具有广泛的生理和病理作用，是维持人体健康、细胞生长和发育必不可少的物质，如影响免疫、神经、生殖、内分泌、上皮及毛发生长等 预防维生素D缺乏不仅仅能预防佝偻病，而且能预防与维生素D缺乏相关的疾病，有重要的临床意义,注意事项避免误区,佝偻病不是缺钙，而是缺乏维生素D 维生素D每日400IU能有效预防佝偻病的发生，而 40

15、0IU/d预防效果并不能相应增加 大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系，不缩短疗程，与临床分期无关；且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果，因此大剂量治疗应有严格的适应症,病例分析,患儿，男，7月，健康查体。人工喂养，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅，头发稀疏，有枕秃，尚未出牙，胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为260U/L，血生化检查血磷0.7mmol/L，血钙1.75mmol/L，骨强度测试结果为骨强度严重不足。,病例分析,1、诊断：维生素D缺乏性佝偻病（激期）。 2、诊断依据：（见病例） 3、治疗：给予肌注维生素VD3 30万单位，间隔1个月后再给予肌注1次，并嘱其多晒太阳，同时给予钙剂每日0.5克。,维生素D缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D deficiency,教学目标,目的要求 一、熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲