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文档简介

1、.定义主动脉弓离断IAA (Interrupter Aortic Arch )、主动脉弓部封闭或部分缺损，形成离断，或只有纤维带与下行主动脉相连。 发病率：约占婴儿重度先天性心脏病的1 .a，b，c，IAA病理分型，分离部位为3型a :分离部位为左锁骨下动脉远端30% B :分离部位为左颈总和左锁骨下动脉间(该型右锁骨下动脉常迷走) 43% C :分离部位为无名动脉和左颈总动脉间17%，IAA血流动态，90%合并室缺损和动脉导管收缩期VSD L-R 肺动脉供给下肢血液，压力通常很高。 下行主动脉血左右心室混合，下肢青紫不明显。 左室后壁和室间隔变厚。 左心房、心室变大，以右心房、心室变大为主。

2、 如果没有PDA和VSD，降主动脉的血依赖肋间动脉和头臂动脉侧支供血，肺动脉压力正常。IAA的临床表现和预后，婴儿早期出现呼吸迅速、不同程度的青紫、充血性心力衰竭表现，并逐渐加重，重症者多在6个月内死亡。 长辈有气喘、鼻血、头痛等。 X - ray，心脏增大，肺充血症。 上纵隔通常狭窄，主动脉结节常缺乏，ECG常为右心室肥厚或两室肥厚，UCG检查的目的是明确主动脉弓切断的部位，明确无名，左颈部的总和与左锁骨下动脉的远近关系，切断距离降低主动脉的长度。 并发畸形的探查，肺动脉高压状况。 侧枝循环的情况。超声心动图(UCG )的测量方法和技术，胸骨上陷主动脉弓长轴切断面胸骨横左高位切断面主动脉短轴

3、切断面心尖四腔切断面，UCG表现，正常的上行主动脉上升弧度消失，位置内移动，大致向上延伸，上行主动脉和下行主动脉的连续中断。 中断的位置确定分型，下行主动脉通过未封闭的PDA通向肺动脉，动脉导管有多粗，像主动脉弓一样。 CDFI中断，用PDA进行RL分流，二维超声波连接主动脉弓离断a型，Type A，二维超声波连接主动脉弓离断b型，b型弓离断LS从降主动脉出来，Type B，IAA时肿瘤样扩张的肺动脉，粗动脉导管连接降主动脉，自然过程，婴儿期高死亡率，1岁肺血管阻力过高，失去手术机会，预后差.主动脉弓狭窄COA(Coarctation of the Aorta )，COA，发病率：占先天性心脏病的8-10% .男女发病比例2:1. *Turner综合征的30%并发本病常见合并其他畸形VSD、PDA、主动脉发育不良*如果不合并其他畸形出生后突然加重的压力负荷，容易发生左心衰竭。 PDA早期封闭者的症状很快，因侧支不并发主动脉瓣二瓣畸形，ECG、小患者右室肥厚.年长儿童左室肥厚. X-ray心脏扩大肺血增加。 、发现UCG的目的、胸骨上窝的二维狭窄部位，测定狭窄部的内径和狭窄部的长度。 彩色和光谱的多普勒测量了狭窄部分的差压。 由

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