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文档简介

1、癫痫症状病因诊断,何为癫痫 癫痫症状(临床和病理) 过渡YA 病因诊断 (北京三博脑科医院癫痫疑难症会诊中心 提供),免费咨询电定义:癫痫是一组由已知或未知病因所引起,脑部神经元高度同步化,且常具自限性的异常放电所导致的综合征。 特征:阵发性、短暂性、刻板性 特殊之处:意识丧失、脑电图异常、痉挛抽搐,癫痫,定义:脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。 表现:可以是运动、感觉、精神或自主神经的,伴或不伴有意识变化。 鉴别:对临床上确实无症状而仅在脑电图(EEG)上出现异常放电者,不称之为癫痫发作。因为癫痫是脑的疾患,身体其他部位的神经元(如三叉神经节神经元

2、或脊髓前角神经元)异常和过度放电不属于癫痫发作。,癫痫发作,由于异常放电的起始部位、传递方式、放电扩展范围的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。,为什么癫痫发作会出现不同的症状?,请求权,全面性发作 部分性发作,癫痫发作临床症状分类讲述,(1)强直-阵挛性发作(大发作) (2)失神发作(意识丧失) (3)强直发作(固定姿势) (4)阵挛发作(主动肌间歇性收缩,肢体律动) (5)肌阵挛发作(电击样抖动) (6)痉挛(婴儿痉挛) (7)失张力发作(不能维持原有的姿势),全面性发作,(1)简单部分性发作 (2)复杂部分性发作 (3)继发全面性发作 (4)难以分类的发作 (5)反射性发作 (6)2001

3、年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型,部分性发作,基本定义解释: 痫样脑电图入门解读,癫痫发作病理症状解读脑电图,关于痫样放电,定义:是与正常脑电活动有明显区别的阵发性脑电活动。,明显突出于背景的脑电活动,呈现一过性但偶尔表现为连续性节律性出现,在相同的部位反复出现。,特征1出现方式:,棘慢波(双额为著),可以分为尖波、棘波,复合波,具体有尖波,棘波,尖慢波复合,多棘慢波复合等,其中棘波和尖波的区分并不非常重要。,特征2波形特点,绝大多数情况下为负性。,特征3极性,局灶性的出现在一定局灶范围,往往被附近的数个点击同时记录到 全面性的往往累及所有电极,特征4出现范围,左枕、颞后尖波,正常成人脑电

4、图(参考用),过渡YA,释义:寻找病因 内容 1、直接原因 2、根本原因 3、诱发因素 分类: 根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫、症状性癫痫以及隐源性癫痫。 步骤: 1、采集病史(主诉、现病史、个人史、即往史、家族史) 2、查体、实验室检查、影像学检查,病因诊断,大脑皮质过度放电,癫痫的直接原因,内涵:能引起大脑细胞过度放电的原因。 (癫痫表现为持续存在的导癫痫易感性所致的反复发作。这些易感性包括有明确的癫痫家族史,发作间期脑电图有明确的痫样放电,有确切而不能根除的癫痫病因存在等。) 包括: 、癫痫病或癫痫性疾病 、癫痫诱发因素 、遗传,癫痫的根本原因,1、癫痫病或癫痫性疾病,围产期

5、 脑器质性 病变,后天 脑伤,脑感染,脑肿瘤,内分泌,中毒,血管病,代谢性疾病,变性疾病,症状性癫痫的常见病因一:脑发育障碍,1、脑部畸形(cerebralmalformations):主要有小脑畸形、巨脑畸形、巨半球畸形、胼胝体发育不良及脑穿通畸形等,癫痫发作是这种发育障碍突出的临床表现。 2、神经元异位症:神经元病理性迁移常引起皮质发育不良。 3、血管畸形(vascularmalformation):脑血管畸形是另一组发育异常性。常有癫痫发作。畸形多出现在幕上大脑半球的皮质,少部分位于其他部位的灰质,静脉和毛细血管畸形比动脉和海绵状血管瘤更常出现癫痫。,症状性癫痫的常见病因二:感染(上),

6、1、细菌性脑膜炎:最常见的三种病原菌是流感噬血杆菌、脑膜炎奈瑟氏菌和肺炎链球菌,但许多需氧菌也能引起 2、结核性脑膜炎:结核性脑膜炎是由结核杆菌感染蛛网膜下腔所引起的脑膜炎症。 3、霉菌性脑膜炎:脑损害和癫痫发生的病理机制与结核性脑膜炎相同,但脑损害的程度又因霉菌的种类不同而不同。霉菌性脑膜炎癫痫的发生率差异较大。 4、脑脓肿:脑脓肿是脑部局灶性化脓性感染(耳源性和鼻源性脑脓肿或通过穿通伤种植),症状性癫痫的常见病因二:感染(下),5、单纯疱疹病毒性脑炎:最常见的地方性脑炎,青少年病毒性脑炎中75%以癫痫为首发症状。62.69%表现为大发作,脑炎症状达高峰前出现癫痫发作者预后较好,反之则差。

7、6、虫媒病毒:生物学传播通常是由嗜血节肢动物如蚊子、蜱(音同“皮”)虱等介导的,癫痫发作常见于疾病的急性期。 7、亚急性硬化性全脑炎:由麻疹病毒引起的一种慢性中枢神经系统感染。97%的儿童反复出现癫痫发作。其中78%是局灶性发作,22%是全身性发作,34%呈持续部分性发作。 8、人类获得性免疫缺陷综合征(艾滋病):引起的癫痫是常见的,症状性癫痫的常见病因三:寄生虫,寄生虫是引起癫痫发作的重要病因。在长江上游主要为脑型肺吸虫,长江中下游主要是血吸虫,在北方则主要是脑囊虫 国内刘绍华等报道的74例脑囊虫病中有50例病人有癫痫发作,故癫痫发作成为本病的突出症状。,症状性癫痫的常见病因四:脑血管疾病,

8、1、脑梗塞 各种类型的脑梗塞都可引起癫痫发作。 常在新生儿、小儿、妇女妊娠期和产褥期引起多种类型的顽固性癫痫发作。 大多数无发作先兆,其中主要为单纯部分性和复杂部分性发作,同一病人有多种不同类型的发作要警惕静脉血栓形成的可能。 经头颅CT扫描和脑血管造影可证实,2脑出血 脑出血中癫痫的发生与出血部位明显相关,脑叶皮质或波及到脑叶皮质的出血远比非皮质部位的出血癫痫发生率高。 脑出血可引起全身性、部分性、部分性继发全身性癫痫发作和癫痫状态。 单纯部分性发作中以运动性发作多见,全身性发作则以强直-阵挛或强直性发作为主。 半数以上的发作出现在起病24小时内,13以癫痫发作为首先症状,90以上的发作在发

9、病后1年内,急性期没有癫痫发作的病人,以后发作的危险性就明显减少。,症状性癫痫的常见病因五:头外伤,头伤后癫痫的发生率一般在4%53%。占癫痫患者的5%,在症状性癫痫中占20%。 战伤引起的发病率更高,达50%,这与其多伴有硬脑膜穿透伤和脑组织广泛损伤有关。 头外伤后癫痫的发生还与头伤时的年龄有关。(反比) 头伤后癫痫的发病率与脑创伤的严重程度密切相关(正比),症状性癫痫的常见病因六:慢性肿瘤,中枢神经系统的肿瘤是慢性难治性癫痫的一个重要病因。 中枢神经系统的肿瘤有原发或获得性之分,按其生长的速度和病程又可分为急性和慢性两大类。 许多肿瘤可以成为癫痫的病因,但相当部份由于其生长较快,占位效应明

10、显,因而病史较短,易被临床医师认识而使其在癫痫病因中的重要性下降,这些包括某些转移性肿瘤、肉瘤、淋巴瘤等, 而另一些生长缓慢的肿瘤,则可造成长期,反复的癫痫发作,成为癫痫学中关注的对象。引起癫痫反复发作的肿瘤主要有神经节神经胶质瘤、纤维状星形细胞瘤、低分化星形细胞瘤,其次是低分化的少突神经胶质细胞瘤、混合胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤。,症状性癫痫的常见病因七:遗传及染色体功能障碍,1、遗传性癫痫 良性家族性新生儿惊厥全身性癫痫热性抽搐叠加综合征 良性家族性婴儿惊厥常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫 常染色体显性遗传颞叶癫痫家族性颞叶癫痫 具不同病灶的家族性部分性癫痫伴破碎红纤维的肌阵挛

11、是一种性连母系遗传病 tRNA(Ser)(UCN)进行性肌阵挛性癫痫 少年型肌阵挛癫痫(JME)儿童早期肌阵挛癫痫(ECME) 婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEI)进行性肌阵挛癫痫(PMEs),2、染色体功能障碍,症状性癫痫的常见病因八:神经变性疾病,多发性硬化:病变主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓传导束、脑干及小脑等。少部分多发性硬化病人可伴有癫痫发作,发生率为0.4510.8%,伴发癫痫的类型以全身性发作为主。 Alzheimer氏病(老年痴呆症):是最常见的大脑变性病。突出特点是进行性加重的遗忘,记忆力、判断力、定向力、计算力及社交能力等各种能力进行性下降,晚期可出现癫痫发作。脑电监测(EE

12、G)的改变主要是弥漫性慢波,偶尔可见三相波。 Pick病:临床上表现为进行性言语障碍伴有行为异常,大体脑标本可见额叶萎缩,皮层和皮层下白质内有星型胶质细胞增生。 Pick氏病常有癫痫发作 大舞蹈症:又称慢性进行性舞蹈症或亨廷顿舞蹈症,是累及基底节和大脑皮层的常染色体显性遗传的慢性进行性变性病。个别病人可出现癫痫发作。,症状性癫痫的常见病因九:系统性红斑狼疮、糖尿病和白血病,1、系统性红斑狼疮:是由于自身抗体和免疫复合物导致的多系统病变,其中约50%累及中枢神经系统,出现器质性脑功能障碍,部分病人有精神症状和癫痫,可引起多种类型的癫痫发作,脑电图可见。 2、糖尿病:糖尿病和低血糖都可引起对抗癫痫

13、药耐药的癫痫发作,其中有相当部份癫痫发作是低血糖或糖尿病人早期唯一或突出的表现,因而对于原因不明的难治性癫痫,尤其是连续部分性癫痫状态,常规检查血糖是必要的。 3、脑膜白血病:多发生在儿童急性淋巴细胞白血病患者中,70年代的患病率高达50%,除颅内压增高可引起抽搐和意识障碍外,脑膜白血病或白血病性脑损伤都可引发癫痫,许多抗白血病的传统药物也有引起癫痫发作的报道。,2、癫痫的诱发因素,诱发,觉醒睡眠、过度疲劳、睡眠不足 月经、怀孕及期间体重及代谢变化、中毒和代谢、 反射刺激、情绪刺激、 过度换气、 食物、药物,诱发因素: 某些刺激可以引诱癫痫发作,这些因素叫做诱发因素 癫痫阈值: 能引起癫痫发作

14、的最小刺激量值,普通人群癫痫患病率.,原发性患者亲属发病率.,继发性发病率为.; 血缘关系越近,患病比例越高; 医学资料:同样受伤情况下,某些人发生癫痫,某些人没有生,这点也支持遗传观点; 失神发作一杯认为是然摄体显性基因遗传表现。,、癫痫的遗传因素,主诉: 医生从患者病史中提炼出来的精炼文字,能指出疾病特征,为诊断提供线索和脉络。 现病史: 是病史中最重要的部分。如现在这个病什么时候发作、起病方式、发病可能原因和诱发病原因,发病时一般表现,特殊表现,它们出现的时间顺序,病情变化情况及内在联系,在哪里治疗过,用什么方法治疗的,效果如何等情况,叫做现病史。 个人史: 与疾病有关的个人的历史。 既往史: 得过什么病。 家族史: 主要家庭成员中的人患有重要疾病历

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