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文档简介

1、朊 粒,概念（prion）：是一种由宿主细胞基因编码的 构想异常的蛋白质，不含核酸的， 具有自我复制能力和传染性的 的蛋白质，即朊粒。,一.生物学性状,朊蛋白,朊粒电镜图，呈纤维状或网状,细胞朊蛋白(PrPc)：神经元普遍显著表达的一种糖蛋白,羊瘙痒病朊蛋白(PrPsc)： 致病性和感染性蛋白,PrPC与PrPSc的主要区别,PrPC 与 PrPSc,促使PrPC转变为PrPSc 的原因： 1.外源性prion侵入，与体内PrPC 结合催化其转变为PrPSc ，见于传染性prion病。 2.体内PrP基因突变，突变的PrPC（ PrPC ）结构失稳转变为PrPSc ，见于遗传性prion病。

2、3.PrPC自发异常折叠形成PrPSc，这种情况很少，可见于散发性prion病。,模板学说：,PrPSc,结合PrPC,PrPCPrPSc,模板促进,PrPScPrPSc,裂解，结合，促进，循环,核聚集学说：,PrPC,PrPSc多聚体,催化,PrPSc,聚集,更大的聚集体，裂解，促进，循环,抵抗力： * 标准的高压蒸气灭菌（121.3,20 min）不能破坏prion，需高压蒸气灭菌134、2 h，才能使其失去传染性 * 对辐射、紫外线、及常用消毒剂有很强的抗性,二、致病性,朊粒病：人和动物慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病，即传染性海绵状脑病（TSE）。 朊粒病的共同特点： 潜伏期很长（数

3、年至数十年） 一旦发病呈进行性发展最终导致死亡 脑组织变性坏死（无炎症反应 ） 不能诱导感染宿主产生免疫反应 具有传染性,朊粒病,1.羊瘙痒病 2.牛海绵状脑病：也称为疯牛病，病原体主要源于羊瘙痒病羊内脏和骨肉粉制作的饲料 3.库鲁病：宗教祭祀仪式食尸有关 4克雅病：人类最常见的传染性海绵状脑病,（1）散发性CJD： 较常见，病因不明。 （2）家族性CJD ：与遗传有关（PrP基因突变）。 （3）医源性CJD：朊粒污染临床诊疗过程导致个体间传染。 5.变异型克-雅病 (v-CJD) ：源于疯牛病的Prion感染人体,三.微生物学检查法,1.免疫组化：确诊最可靠方法 2.免疫印迹；确诊常用方法 3.基因分析 4.ELISA：大批样品筛查 5.蛋白质错误折叠循环扩增,四

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