规培讲课Brenner肿瘤

1、卵巢布伦纳瘤是一种罕见的卵巢上皮性肿瘤，也称为移行细胞瘤，由布伦纳于1907年首次描述和命名，占所有卵巢肿瘤的1%-2%，可分为良性、交界性和恶性。布伦纳瘤起源于卵巢表面具有多向分化潜能的生发上皮，并转化为移行上皮。95%的卵巢Brenner肿瘤是良性的，大多数是无症状的，但只有5%是交界性和恶性肿瘤。一般来说，交界性布伦纳肿瘤仅占所有卵巢布伦纳肿瘤的2%。交界性布伦纳瘤多发生在50-70岁的女性，以腹痛和腹部包块为主要症状，少数患者以异常阴道出血为主要表现。大多数肿瘤发生在单侧，有些发生在双侧。交界性布伦纳瘤和卵巢粘液性肿瘤的鉴别诊断主要基于组织病理学特征和免疫表型。恶性布伦纳瘤(MBT)是

2、一种罕见的卵巢上皮性肿瘤，预后不良，需要与卵巢原发性或转移性移行细胞癌相鉴别。自从1954年冯诺默首次报道以来，国内外文献中仅报道了200例病例，且大多数为个别病例。卵巢MBT经常发生在老年人，平均年龄为60.3岁，比良性组晚10年。患者主要寻求腹痛和腹部肿块的治疗，少数患者出现阴道出血、子宫内膜增生等症状，这些症状可能是由肿瘤间质细胞产生的激素引起的。当病人有症状时，肿瘤通常很大。典型MBT的平均直径可达10-30厘米。总结国内文献，MBT病患者发病年龄为46-76岁，平均年龄为55岁，略早于国外文献报道。肿瘤直径为4-24厘米。左右卵巢的发生率无显著差异，20%同时发生在两侧。该疾病的发病

3、机制和起源仍不清楚。目前，人们普遍认为布伦纳瘤起源于卵巢表面具有多向分化潜能的生发上皮，并转化为与膀胱输尿管上皮相似的移行上皮。也有报道称卵巢布伦纳瘤起源于输卵管上皮性肿瘤，因为肿瘤细胞的形态非常类似于输卵管浆膜下的沃尔德细胞巢。根据世界卫生组织的最新分类，卵巢布伦纳瘤被归类为卵巢移行细胞瘤。卵巢布伦纳瘤的临床表现与术前检查、临床表现与影像学检查无明显差异，其诊断主要取决于术后病理检查结果。目前，相关报道和研究表明，大多数良性布伦纳肿瘤患者通常没有明显的临床症状，尤其是当肿瘤较小时，部分患者可能会出现不规则阴道出血或腹痛等非特异性症状，这些症状往往是在术中或术后病理诊断时偶然发现的。恶性肿瘤患

4、者最常见的胃肠道症状为腹胀、恶心、呕吐，常触及腹部肿块，存在胸腔积液和腹水，血清CA125水平显著升高，CT检查显示的局部浸润、转移和强化的变化可作为术前鉴别卵巢布伦纳瘤良恶性的参考指标。临床表现和术前检查，血液肿瘤标志物异常升高是可疑恶性肿瘤的参考指标。监测血液肿瘤标志物可以评价肿瘤的治疗效果和患者的预后。目前，除了一些激素相关指标外，尚未发现卵巢布伦纳瘤的特异性肿瘤标志物。一些研究报道血清肿瘤标记物(CA125，CA199，CEA，AFP，hCG)在一些患者中是异常的。主要表现为CA125和CEA升高。部分患者绝经后E2升高，术后降至正常水平。因此，卵巢布伦纳瘤可能导致雌激素和孕激素水平失

5、衡，成为一些激素相关疾病(子宫内膜病变、子宫肌瘤等)发生发展的高危因素。)。30%的良性Brenner肿瘤可与其他肿瘤合并，这些肿瘤通常是卵巢浆液性或粘液性囊腺瘤或囊腺瘤畸胎瘤。临床表现和术前检查。在pres伴有胸腔积液或腹水的良性卵巢肿瘤称为梅格斯综合征，卵巢布伦纳瘤是梅格斯综合征的常见肿瘤之一。30%的良性Brenner肿瘤可与其他肿瘤合并，这些肿瘤通常是卵巢浆液性或粘液性囊腺瘤或囊腺瘤畸胎瘤。卵巢Brenner瘤CT主要表现为盆腔附件区的实性、囊性或囊性肿块，边界清楚，形态多样，可呈圆形、类圆形或不规则分叶状。在固体成分中看到广泛分散的无定形钙化是布伦纳氏肿瘤的典型表现。CT增强后，肿瘤

6、轻度至中度增强。病理上，实性肿块主要由实质性成分组成，有少量囊变和坏死区，并有不同程度的钙盐结晶，表现为砾石感。在2003年世界卫生组织分类中，边缘型布伦纳肿瘤的病理诊断要点总结如下：显著的乳头状结构突入囊腔，肿瘤的深层移行细胞融合形成不同大小的细胞巢，无间质浸润。它与良性Brenner瘤的区别在于移行上皮乳头状细胞可增加至20层，伴有轻度或中度异型性，而与恶性Brenner瘤的区别在于除异型性和有丝分裂程度外，无间质浸润。目前，交界性布伦纳瘤的诊断标准存在争议，用增生性布伦纳瘤代替交界性布伦纳瘤来表达肿瘤上皮巢移行细胞异型性的低度倾向。交界性Brenner肿瘤伴上皮内瘤样病变的诊断术语用于与

7、尿路上皮癌相似但无间质浸润的巨大异型增生患者，以便于临床治疗。在鉴别诊断中，卵巢布伦纳瘤应与下列卵巢疾病相鉴别：卵巢纤维瘤：它通常是一个密度均匀的实性肿块。囊性变和坏死是罕见的，边界是光滑的。增强后增强不明显。钙化很少见。大多数并发腹水。布伦纳瘤容易鉴别。卵巢囊腺癌：表现为附件区囊实性肿块，边界不清，囊实性成分边界不清。囊壁厚度和囊内分离不均匀，囊壁可见壁结节。腹水和转移是恶性肿瘤的可靠指征。卵巢Krukenberg瘤：其特征是双侧卵巢表面有多个结节影，常伴有腹腔和盆腔积液或转移。患者有胃肠道病史，易于鉴别诊断。子宫肌瘤：钙化的子宫肌瘤在形状上与实体布伦纳瘤相似，但是子宫肌瘤的钙化量很小，并且

8、通常呈斑点状和蛋壳状。治疗和预后：手术是卵巢布伦纳瘤的主要治疗方法，而单侧阑尾切除术是希望保留卵巢的良性布伦纳瘤患者的主要治疗方法。对于交界性Brenner肿瘤的临床治疗，由于肿瘤具有一定的恶性倾向，且患者多为中老年人，目前大多采用全子宫切除和双附件切除，且术后不需要预防性化疗，因此预后较好。恶性布伦纳瘤的手术方法选择与其他上皮性卵巢癌相似。对于晚期卵巢恶性布伦纳瘤，应进行详细的细胞减灭术，以尽可能去除原发灶和转移灶。治疗和预后，目前，恶性布伦纳瘤的手术外辅助治疗的选择和疗效尚不清楚。认为恶性布伦纳瘤属于型上皮性卵巢癌，其发生发展与特征性基因突变形成的异常信号通道有关，主要局限于卵巢；然而，当肿瘤扩散到卵巢外时，其对传统化疗的反应性将低于侵袭性更强的上皮性卵巢癌。良性布伦纳肿瘤的治疗和预后取决于患者的年龄和生育要求。温州医科大学的回