儿科学先天性脏病ppt课件.ppt

1、先天性心脏病(CHD)，先天性心脏病(CHD)，先天性心脏病(CHD)，内容，儿童心血管疾病的正常心血管生理解剖检查方法：先天性心脏病概述：房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，法洛四联症，肺动脉瓣狭窄，大动脉完全转位，常见先天性心脏病的鉴别诊断，第1节正常心血管解剖和生理，胚胎发育第一、二周，原始心脏形成第四周， 心脏循环的第四周和第八周，心房和心室分离形成第四腔心脏。 第二，胎儿血液循环途径、回归，正常血液循环途径，胎儿与出生后血液循环的比较，出生后血流通道的关闭，卵圆孔呼吸的建立，肺循环。解剖关闭在五月。80%患有动脉导管的足月婴儿在出生后24小时内功能性闭合，80%在3个月内解剖性闭合

2、，95%在1年内解剖性闭合：韧带在闭锁后68周内形成。第二部分是儿童心血管疾病的检查方法，主要检查方法，病史和体格检查：主要就诊原因：x光检查、心电图(心电图)、心回波描记(心电图)、心导管检查：侵入性心血管造影：侵入性其他检查，第一，病史和体格检查，孕产妇妊娠史：感染史、用药史、孕期3个月内暴露于辐射和毒物。先天性心脏病的常见症状包括发绀、进食困难、呼吸困难、生长迟缓、出汗、疲劳、声音嘶哑和体检。血压测量：测量上肢和下肢的血压。观察：生长发育、营养、呼吸困难、胸部隆起、发绀(唇和甲床)、杵状指、合并其他畸形。触诊：心前区抬高、震颤、动脉搏动、肝脾大小。打击乐器：心音边界的大小。听诊：S1、S

3、2儿童听诊中常用的异常心音和听诊区包括二尖瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区、主动脉瓣听诊区和三尖瓣听诊区。听诊内容包括心率、节律、心音杂音：位置、分类、相位、性质和传导与否。第三部分是先天性心脏病概述。1.先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常引起的心血管畸形，是儿童最常见的心脏病。5 -12.3，上海：6.9，中国：150，000，1/3未经治疗死亡。3.统计：死亡病例为大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄。4.方法4:紫绀型先天性心脏病是最常见的生存疾病，先天性心脏病是儿童最常见的心脏病。它是由胎儿期心脏血管发育异常引起的畸形，其发病率约占活产儿的0.70.8%。由于严重而复杂的心

4、血管畸形，儿童往往在出生后几周至几个月内死亡，因此复杂的先天性心脏病在年龄较大的儿童中比在婴儿期更为罕见。儿童，男性，3岁，TOF，中枢性紫绀()，儿童，女性，5岁，单心室，单心房，中枢性紫绀()，儿童，男性，3岁，VSD，患有肺动脉高压，发育比同龄人慢，先天性心脏病的致病因素，1。遗传因素2。环境因素宫内感染、药物辐射代谢性疾病等(子宫先天性心脏病分类、TOF、PDA、VSD、ASD、第4节常见先天性心脏病、回归、1。房间隔缺损是房间隔缺损患儿中最常见的先天性心脏病，占先天性心脏病总数的5% -10%。1/1500活产。男女比例是1: 2。根据ASD分类，原发性孔型约占15%，也称部分心内膜

5、垫型次发性孔型约占75%，也称中央窦型约占5%，冠状窦型约占2%，胎儿房缺，ASD血液循环通路，肺循环，左心房，左心室，肺动脉，主动脉心房，右心室，体循环，三尖瓣，右心房腔静脉。ASD的临床表现和症状：轻度病例无症状性肺充血：易感冒、反复肺部感染、心力衰竭时全身缺血：消瘦、疲劳、多汗、活动后呼吸感染性心内膜炎少见；ASD的临床表现和体征：心前区触诊充分；心尖搏动叩诊；心音听诊增大；见下文ASD听诊特点：1。S1功能亢进，P2增强，P2固定师，3。胸骨左缘2和3肋间可达收缩期喷射杂音，胸骨左缘4-5肋间舒张期隆隆杂音，ASD X线表现，右心影增大，肺纹理增大，肺动脉段突出，主动脉影减少，右胸片心

6、脏投影，ASD心电图，电轴向右偏移，右束支右心室肥大，右束支传导阻滞不完全，ASD超声心动图，右心房， 右心室和右心室流出道扩大了房间隔缺损的位置和大小，多普勒观察到心房水平分流，ASD治疗，直径为8毫米、自然闭合率小且分流体积大(Qp/Qs1.5)的缺损患者需要手术治疗。 手术：3-5岁介入性心导管术：安普拉泽、贲门密封等装置来封闭缺损。第二，室间隔缺损，VSD)，1。室间隔缺损占中国先天性心脏病的50%。2.大约25%最常见的儿童先天性心脏病单独存在，其余的与其他畸形合并。3.根据缺损部位，可分为膜周缺损，占肌肉缺损的60%-70%，占20%-30%，VSD分型，艾森门格综合征，左向右分流

7、型心脏病后期机制：不可逆肺动脉高压，右心室收缩压超过左心室收缩压，双向分流或右向左分流。临床表现：持续发绀，VSD临床表现，无症状的肺循环充血和体循环缺血，声音嘶哑的并发症：支气管炎，充血性心力衰竭，感染性心内膜炎，VSD听诊胸骨左缘可达级全收缩期杂音，伴有震颤，二尖瓣区广泛传播的舒张期杂音(二尖瓣相对狭窄所致)，肺动脉高压P2多动症，VSD X线表现，左、右心室增大，左室增大为主要肺纹理增厚。 肺动脉段突出主动脉弓收缩，VSD心电图表现，左心室肥厚或双心室，VSD超声心动图，二维显示缺损的直接征象，彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估计经间隔压差和肺动脉压Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5

8、中度分流Qp/Qs2大量分流，VSD治疗，膜周和肌小梁缺损可自然闭合内科治疗：预防和治疗心力衰竭手术，心内直视手术，修复心导管插入术，补片，直接缝合，返回，治疗，小VSD不一定需要中等VSD有临床症状，适合学龄前儿童体外循环下修复大VSD。6个月内难以控制心力衰竭，应通过手术治疗；在6月2岁的婴儿中，虽然心力衰竭可以得到控制，但肺A压继续上升，全身A压为1/2；或2Y后，肺/体循环比为2: 1，因此缺损应及时手术修复。动脉导管未闭，PDA)，动脉导管未闭是指由动脉导管异常持续开放引起的病理生理变化，占先天性心脏病的15%。PDA病理分类、导管漏斗窗类型、PDA病理生理学、左右分流的大小取决于导

9、管的大小。当肺动脉压力超过主动脉时，由右向左分流引起差异性紫绀；下体是蓝色的，左上肢是微蓝色的，右上肢是正常的；PDA病的临床表现、无症状咳嗽、气短、进食困难、发育落后及其他并发症，患者临床症状较轻：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭、听诊时胸骨左边缘持续机器样杂音、二尖瓣区持续舒张期杂音(由二尖瓣相对狭窄引起)、P2功能亢进周围血管征：水脉、甲床毛细血管搏动、PDA X线检查、心胸比增大、左心房心室增大、肺动脉段突出、 主动脉弓正常或突出，PDA心电图，左心室或双心室肥厚，偶有左心房肥厚，儿童，女性，13岁，PDA胸片显示左心室增大，肺动脉段突出，肺纹理增厚； 心电图显示左心室增大

10、。PDA超声心动图二维可直接探索PDA脉冲多普勒显示的典型连续湍流频谱，彩色多普勒显示的肺动脉瓣和主动脉瓣分流，PDA治疗，内科治疗预防和治疗心力衰竭。对于早产儿，吲哚美辛可以促进90%的PDA关闭手术干预。不同年龄和大小的动脉导管应进行闭合、治疗、结扎或切断手术，这适用于学龄前儿童，必要时可在任何年龄进行手术。介入治疗用封闭导管已被广泛使用，可选择弹簧和蘑菇伞等阻塞装置。法洛四联症约占先天性心脏病的10%，是婴幼儿期后最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种畸形：右心室流出道梗阻、漏斗状狭窄、肺动静脉瓣膜狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨右心室肥大、继发性改变、病理生理学改变1。右向左分流肺动脉狭窄程

11、度：紫绀型，非紫绀型，原因：右向左分流肺动脉狭窄2。动脉导管未闭前：发绀、TOF临床表现、症状发绀：中枢性、活动时加重或气短、下蹲：多见于老年儿童发作性缺氧和呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎机制：短暂性痉挛和肺漏斗阻塞，导致脑缺氧：发作性呼吸困难、晕厥、惊厥甚至死亡。治疗：胸部和膝部吸氧0.05毫克/公斤或普萘洛尔0.1毫克/公斤静脉注射5%碳酸氢钠1.55.0毫升/公斤静脉注射吗啡0.10.2毫克/公斤皮下注射预防：普萘洛尔13毫克/公斤。胸骨左缘第2、3、4肋间水平的粗喷杂音是由肺动脉狭窄引起的，但狭窄严重且无震颤P2时杂音不明显。血液检查显示红细胞可达5.0-8.01012

12、/升，血红蛋白170-200克/升，红细胞比容53-80%，血小板减少和凝血酶原时间延长。飞行时间X线检查，心脏阴影不大，“靴形”心脏，由心尖上翻引起的肺动脉段凹陷，以及两肺的纹理减少。偶尔，网状结构(形成侧支循环)在25%可见。右主动脉弓影、飞行时间心电图、右侧电轴和右心室肥大。在严重的情况下，可以看到心肌劳损和右心房肥大。t of超声心动图、左心室长轴图、主动脉跨主动脉短轴图、右心室流出道狭窄、彩色多普勒血流显像、室间隔分流术、TOF心导管插入术和心血管造影，适应症：对冠状动脉的评估不明确，伴有其他可疑的伴发畸形：右心室流出道、肺动脉瓣和肺动脉分支狭窄程度、冠状动脉病程为制定手术计划和评估

13、预后提供必要的信息，TOF治疗、外科治疗用于预防和治疗缺氧发作和并发症可大大降低该病的死亡率。根治性手术姑息性手术：改善肺血流量。上腔静脉右肺动脉吻合术(格伦手术)，治疗，药物治疗限制活动，多喝水当缺氧持续时间较长时，应给予碳酸氢钠纠正酸中毒。预防发作：心得安13mg/(kgd)，分次服用。肺甲外科治疗发达：根治性手术，手术年龄：26岁；肺发育不良：姑息性手术，如左锁骨下动脉和左肺吻合，常见先天性心脏病的鉴别诊断。下列哪一项不是潜在的紫绀型先天性心脏病：心房缺陷B心室缺陷C动脉导管未闭DRoger病E法洛四联症，2。左向右分流先天性心脏病伴显著肺动脉高压，主要变化如下： 【甲】左心房扩大乙。右心房扩大丙。左心房和左心室扩大丁。左