血红蛋白代谢PPT课件

1、.1，血红蛋白代谢，2，血红蛋白结构，人体内的血红蛋白由四个子基组成，分别是两个子基和两个子基，在与人体环境类似的电解质溶液中，血红蛋白的四个子基可以自动组装成22的形式。血红蛋白中的每个亚细胞都由肽链(球蛋白)和血红素分子组成。3，由折边的结构构成，每个折边又由四个吡咯环组成，环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁如果氧化处于三价状态，就可能表示氧和可逆的结合(氧化血红蛋白)。血红蛋白变成高铁血红蛋白，失去了氧气的承载能力。4，血红素的生物合成，合成组织和亚细胞位置，血红蛋白组成的血红素，主要由骨髓中的幼红细胞和网状红细胞合成，合成原料，甘氨酸，丁二酸CoA，Fe2，合成位置，线粒体，细胞质。5

2、，*合成过程，-氨基酮酸(-氨基酮酸，ALA)生成(线粒体):调节酶：ALA synthase，6，胆汁色素形成(细胞质)，7，产生尿液卟啉和粪卟啉(细胞质)，4胆汁色素，线性四氟烷，尿液卟啉，粪便卟啉，8，产生血红素(线粒体)，粪卟啉，卟啉，卟啉，血红素在老化红细胞分解血红蛋白中约80 .(a)胆红素主要是红细胞的破坏，胆红素原，胆红素生成及空间结构，11，(b)血红素氧化酶和胆绿还原酶催化胆红素的生成，部分肝、脾、骨髓单核细胞微粒体和细胞液，过程，氨基酸，胆红素，胆红素的特性亲疏性，对大脑的毒性作用。12，胆红素生成过程，13，3，血液的血红素主要与血清蛋白质结合运输，其意义是增加胆红素在

3、血浆中的溶解度，限制胆红素通过生物膜自由产生毒性作用。运输形态胆红素-青蛋白复合物，2020/7/7，14，15，4，胆红素在肝细胞中生成结合胆红素，并分泌为胆小管，(a)胆红素渗透肝细胞膜，与青蛋白结合，胆红素在肝膜血窦中分解自由胆红素，并摄取为肝细胞。其动力是肝细胞内外胆红素的渗透压。其速度取决于青蛋白-胆红素的释放速度和肝细胞对胆红素的处理能力。16，胆红素主要在肝细胞浆中结合细胞质y蛋白和z蛋白，其中y蛋白占主导地位。配体配体蛋白将胆红素作为肝脏内质网输送。(b) y蛋白或z蛋白是肝细胞质胆红素的主要载体。17，部分：滑动面内网反应：联合反应(UDP糖醛酸，UDPGA)酶：葡萄糖醛酸转

4、移酶产物：主要是双葡萄糖醛酸胆红素，其他少量单葡萄糖醛酸胆红素，硫酸胆红素统称为联合胆红素，(，18，生成乙二醛酸胆红素，19，胆红素甘氨酸酯的结构，20，UDP-糖醛酸转移酶，胆红素，2UDP-糖醛酸，2UDP，甘氨酸胆红素，21，(4)肝细胞中胆红素和结合胆红素的活性分泌是速度限制阶段，肝分泌胆红素进入胆小管是肝代谢胆红素的速度限制阶段。22，5，胆红素是肠内转换和肠间循环，胆红素，胆汁，胆汁，过程，胆汁来源：胆汁来源，d-尿液胆汁来源，胆汁：I-尿液胆汁，粪胆汁，d-尿液胆汁，23，粪-胆汁和尿胆汁的生成，(a)胆汁是肠道细菌的产物，24，肠内少量胆汁来源被肠粘膜细胞重新吸收，通过上下文被肝脏吸收(b)少量胆汁被肠粘膜重新吸收，进入胆汁源的肠间循环，胆汁源间循环，当肠完全闭塞时，胆红素没有排出肠，胆汁源和胆汁形成，粪便变成灰白色。25、胆汁原肠间循环过程，26，6，血清胆红素含量增加，可导致黄疸，正常人血清胆红素含量不与3.417mol/L(0.21mg/dl)，胆红素结合，不超过总胆红素的4%。正常人的肝脏具有对胆