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文档简介

1、中枢神经系统恶性肿瘤分类,1,.,2016版WHO中枢神经系统肿瘤诊断包括两部分：组织病理学名称和基因特征。 中枢神经系统肿瘤正确命名方法： 弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型，WHO 级 髓母细胞瘤，WNT激活型，WHO 级 少突胶质细胞瘤，IDH突变型和1p/19q联合缺失，WHO 级,2,.,常用的分子生物学标记物,GFAP（胶质纤维酸性蛋白）：胶质细胞特有的一种中间丝蛋白，广泛存在于星形细胞中。星形细胞胶质瘤及60-70%少突胶质瘤（+） IDH 1：IDH 1突变存在于（星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形细胞瘤、继发性胶质母细胞瘤）。IDH 1突变型预后明显好于野生型。在、星形细胞瘤中

2、，IDH检测绝大多数为突变型,3,.,p53：p53基因是一种抑癌基因，野生型p53蛋白能抑制肿瘤恶性增殖；突变型p53能促进肿瘤细胞的生长与增殖，野生型p53半衰期短，免疫组化方法检测大多是突变型。 Ki67：存在于增殖细胞核的一种非组蛋白性核蛋白，主要用于判断肿瘤细胞的增殖活性。 MGMT：一种DNA修复酶，细胞内MGMT的水平直接反应该细胞能耐受DNA损伤程度。MGMT高表达意味着肿瘤细胞对烷化剂耐药。,4,.,1p/19q杂合性缺失：少突胶质细胞瘤中约80-90%；间变少突胶质细胞瘤50-70%；间变少突星形细胞瘤20-30%，1p/19q LOH对烷化剂类抗肿瘤药物敏感，无瘤生存期延

3、长。 H3.3 K27M：此突变常见于儿童和青年胶质瘤患者，提示治疗后生存期短和预后差。,5,.,胶质瘤,6,.,弥漫性胶质瘤诊断分类流程,7,.,QAQ,1.组织学表现为星形细胞的弥漫性胶质瘤，同时伴有IDH突变和1p/19q联合缺失 2.光镜下肿瘤表现类似少突胶质细胞瘤形态但具有IDH、ATRX和TP53突变以及完整的1p/19q,8,.,IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤,9,.,胚胎性肿瘤,10,.,髓母细胞瘤的分类,11,.,肿瘤分类的主要变化,1.删除PNET术语，调整其他胚胎性肿瘤的分类 2.删除大脑神经胶质瘤病的独立诊断，而是作为弥漫性胶质瘤一种特殊的播散形式 3.增加“脑部侵犯”为非典型脑膜瘤的诊断标准之一 4.将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为一种肿瘤，即孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤,12,.,浅谈胶质瘤综合治疗,化学治疗 1.替莫唑胺 2.亚硝脲类：洛莫司汀（CCNU），卡莫司汀（BCNU），尼莫司汀（ACNU） 3.丙卡巴肼 4.植物类药物：长春碱类、鬼臼毒类、喜树碱 5.铂类 6.分子靶向药物：贝伐珠单抗,13,.,STUPP方案：新诊断GBM标准治疗方案，术

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