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文档简介
1、。1,HELLP综合征,2,hellp命名,血液病,ELVATED肝酶,低血小板,3、hellp综合征分类、HELLP综合征分类(美国田纳西大学)全部HELLP综合征的三项指标均异常。根据血小板的分类,部分HELLP综合征的一个或两个指标异常(马丁):血小板50,000/mm3 ii类:血小板100,000/mm3 iii类3360血小板150,000/mm3,4、HELLP综合征可能的病理生理变化,HELLP综合征的病因和发病机制目前尚不完全清楚。大多数学者认为,血管内皮损伤是PIH孕妇的主要病理变化,它导致纤维蛋白沉积、血管痉挛、血小板活化和局部聚集。最近的研究表明,LCHAD(长链3-羟
2、基酰基辅酶a脱氢酶)长链3-羟基酰基辅酶a脱氢酶,6,6可能的病理生理变化,HELLP综合征-溶血,全身性血液痉挛,狭窄和纤维蛋白沉积使红细胞在通过血管时变形和破坏,导致血管内溶血。因为红细胞富含乳酸脱氢酶,当红细胞变形并被破坏时,血液中的乳酸脱氢酶就会升高。7.7、HELLP综合征可能的病理生理变化血小板减少、血小板活化和粘附于血管内皮细胞表面,而血管痉挛也使血小板进一步聚集,从而使血液中血小板的消耗量增加和减少;它能促进血管收缩因子如A2(血栓素A2,内皮素等)的释放。8、HELLP综合征可能的病理生理变化肝脏病理变化、肝血管痉挛、肝窦纤维素沉积引起的肝血管压力增加等。肝细胞的缺血和坏死将
3、肝酶(ALT,LDH)释放到血液中,并增加血液中的肝酶。包膜下出血、肝内出血、肝破裂等9种临床表现,均发生在PIH基础上,多数患者为重度PIH,少数(20%)患者无明显高血压和蛋白尿,70%发生在分娩前,30%以上发生在分娩后48小时内。典型症状是疲劳、右上腹或上腹部不适、疼痛和呕吐。少数患者出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿和视力模糊。10,hellp综合征的诊断标准,血管内溶血的异常外周血涂片(红细胞变形、断裂、网织红细胞增多),血清胆红素大于20.5mol/l(11.2mg/dl);LDH升高,特别是高于600国际单位/升(敏感指数),肝转氨酶升高,ALT 70U/升,或异常AST血小板
4、,以及血小板计数减少100*103/mm3,与完全HELLP一致,其中一个或两个与部分HELLP的诊断一致。HELLP综合征根据血小板计数和密西西比分类进行分类:1型:血小板50109/l;类型:501109/升血小板100109/升;三型:100109/升血小板150109/升;一旦诊断出HELLP,血液凝固测试:纤维蛋白原,血小板,APTT,血小板,等等。12,鉴别诊断,注意事项:TTP:血栓性血小板减少性紫癜AFLP:妊娠期间急性脂肪肝HUS:溶血性尿毒症综合征,13,HELLP综合征治疗,治疗原则:积极治疗先兆子痫或子痫,静脉应用糖皮质激素改善血小板稳定性,同时,积极纠正凝血功能障碍,
5、尽快终止妊娠,小于34周的妊娠和病情稳定可密切监测为了评估母亲的情况,血象:如果血小板为150,000mm3,有必要进一步检查肝转氨酶:转氨酶和乳酸脱氢酶的升高是肝功能障碍的标志。肾功能不全可以在疾病的后期看到,肌酐和尿酸的水平是可变的。胆红素:游离胆红素因溶血而增加。然而,很少超过1-2毫克%的动态评价:在实验室检查中,必要时每隔12-24小时重复注意与其他疾病区分。15,评估胎儿状况,确定妊娠周以评估胎儿宫内状况:在妊娠24-34周应用皮质类固醇的NST、CST和/或生物物理评分,以改善胎儿肺成熟度和胎儿肺功能,并改善母亲和胎儿的结局。16,HELLP(根据重度子痫前期的治疗)。17、治疗
6、hellp综合征,积极纠正凝血障碍。新鲜冷冻血浆、血小板和浓缩红细胞用于纠正凝血缺陷和急性失血的血小板输注。适应症:低于20109/L或有明显出血倾向。当血小板大于100109/L时,硬膜外麻醉是安全的,50-100109/L可能是安全的(局部浸润麻醉或全身麻醉)。每单位输注血小板可增加10109个/升,每次输注6-10个单位。新鲜冰冻血浆置换(没有足够的证据评估其治疗价值)肝包膜下血肿自发性破裂:HELLP患者休克和大量腹水是一种致命的并发症,应予以怀疑。紧急手术可以拯救生命。肝包膜下血肿以右上腹部或上腹部或肩部疼痛为特征,可通过CT和超声明确诊断。hellp综合征的治疗(3)糖皮质激素的应
7、用:可改善血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等参数,增加尿量,降低平均动脉压,促进胎儿成熟。hellp综合征的治疗(3)糖皮质激素的应用:1。大剂量地塞米松改善孕妇的病情:产前:(0.15毫克/千克)每天两次,每次10毫克,直至病情稳定或终止妊娠;产后:一天10毫克,另一天5毫克。(目前公认静脉输液比肌内注射快,静脉注射比肌内注射好,包括明显改善尿量和在更大程度上改善实验室指标等。)2。胎儿肺成熟的标准促进。6毫克,12小时,2天。hellp综合征的治疗(3):对于妊娠34周的HELLP患者,建议使用单一疗程来促进胎儿肺成熟;同时,应明确糖皮质激素不能治愈HELLP综合征,而只能在母体病情恶化前提
8、供一个治疗窗口期,只有分娩是最有效的措施;即使母婴情况稳定,在糖皮质激素促进胎儿肺成熟的过程中,也应密切监测孕妇和胎儿的情况,以便及时终止妊娠。21、终止妊娠的时机和方式,根据HELLP综合征的疾病程度、病情变化、胎儿情况和胎龄,一旦确诊HELLP,进行个体化治疗,尽快终止妊娠;一型和二型多次剖宫产终止妊娠。病情稳定且妊娠34周的患者应接受治疗,以促进肺成熟,并应密切监测病情。当48小时后病情稳定时,宫颈成熟的孕妇可有较小的胎龄(尤其是32周),宫颈不成熟的孕妇应在剖宫产时放置引流管(尤其是那些患有弥散性血管内凝血的孕妇)。22、应监测病情,并应每隔6小时测量凝血功能、肝肾功能,直至分娩后每天
9、监测上述指标;密切监测血压、尿蛋白、孕妇血流动力学、心力衰竭、肾功能衰竭和脑水肿等。如有必要,复查眼底检查和胎儿监护。23,产后监测,在产科重症监护室观察,直到:血小板继续上升,乳酸脱氢酶继续下降;连续至少两小时尿量为100毫升/小时,不使用利尿剂;血压控制良好,收缩压150毫微克,舒张压100毫微克;临床症状明显改善,无并发症发生。产后HELLP:产后HELLP综合征的诊断应至少有以下一项如果产后情况没有好转,应考虑是否有其他诊断,并区分:TTP、HUS和重症红斑狼疮。建议HELLP综合征患者在分娩后72小时以上继续用新鲜冰冻血浆替代。25,病情好转,与HELLP综合征的严重程度和治疗有关,产后情况逐渐好转。在少数患者中,血小板可能继续下降,并在分娩后24-48小时达到最低水平,肝酶逐渐升至峰值;在无并发症的情况下,产后血小板开始上升,乳酸脱氢酶和转氨酶下降,血小板和肝功能在分娩后45天基
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