先天颅脑畸形与脊椎病变ppt课件

1、.,1,颅脑畸形的影像学诊断,遵义市第一人民医院影像科 黄清,.,2,概 述,出生时既已存在肉眼所能确认的形态异常，不包括显微镜下所见异常(不包括出生时的损伤及生后发育成长中的产生的障碍)。 常见组织器官结构异常和细胞分子发育异常。,.,3,病因 不明：60% 遗传因素：20% 染色体突变： 10%（常染色体/性染色体) 环境因素 ： 10%（感染、药物、辐射、缺氧、营养状态,.,4,颅脑先天畸形,器官形成障碍,神经管闭合畸形,神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤 Chiari畸形 Dandy-walker畸形,颅裂 脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦,憩室形成畸形,视-隔发育不良 前脑无裂

2、畸形,神经元移行异常,无脑回畸形 巨脑回畸形 多小脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位,体积异常,脑小畸形 脑大畸形,破坏性病变,积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿,组织发生障碍,神经皮肤综合征,血管性病变,先天性肿瘤,结节硬化 斯-威氏综合征 神经纤维瘤病,细胞发生障碍,先天性代谢性异常,脑白质营养不良,神经元变性,轴索营养不良,氨基酸尿症 粘多糖沉积病 脂质沉积病,.,5,.,6,脑膜膨出和脑膜脑膨出,颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 临床颅盖组 颅底组,.,7,.,8,.,9,.,10,脑膜膨出和脑膜脑膨出,1.脑膜膨出 包含脑脊液、脑膜 2.脑膜脑膨出 包含脑实质、脑膜、脑脊液,.,11,脑膜膨出和脑膜

3、脑膨出,影像表现 CT：颅骨缺损，脑脊液密度疝囊，软组织密度疝内容物 MRI长T1与长T2疝囊；里边有脑脊液、脑实质信号；,.,12,脑膜膨出,.,13,枕部脑膜脑膨出（男 2月）,.,14,鉴别诊断,枕部及顶部的囊性包块需与头皮肿瘤、表皮样囊肿、颅骨囊肿鉴别。 鼻根部包块应与鼻部肿瘤进行鉴别。 鼻眶部肿瘤需与眶内肿瘤鉴别。,.,15,小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿,丹-瓦氏畸形（ Dandy-Walker malformation ）,.,16,病因 病因尚不清楚，可能与胚胎610周时的 感染、化学性或遗传性因素有关，又有人认为

4、发生于胚胎512或1620周。 临床 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫,.,17,影像表现 后颅凹扩大；巨大囊肿； 小脑下蚓缺如，上蚓移位； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水,.,18,.,19,.,20,.,21,鉴别诊断,后颅窝蛛网膜囊肿：可压迫第四脑室，但并不存在小脑发育不良及小脑幕抬高征象。 大枕大池：特征为枕大池扩大，但不与第四脑室沟通，小脑蚓部发育正常。,.,22,.,23,胼胝体发育异常,胼胝体发育不全包括胼胝体缺如和部分缺如，病因可因先天遗传，亦可因胚胎在1220周期内代谢、机械等因素影响。,.,24,影像表现 部分缺如：压部常见，嘴、体、膝部； 压部带状结构消失，体变薄

5、、中断 完全缺如：正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状； 额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖，侧脑室扩大，分离，颞角扩大； 三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂池,胼胝体发育异常,.,25,.,26,.,27,胼胝体部分性缺如(男 54岁),.,28,胼胝体脂肪瘤伴发育不良(女 55岁),.,29,胼胝体完全性缺如(女 43岁),.,30,.,31,鉴别诊断,新生儿缺氧缺血性脑病引起的脑室周围白质软化灶：影像表现相似，二者鉴别有赖于临床病史。 透明隔囊肿：三脑室位置正常，胼胝体形态、位置无异常。 MRI矢状位观察胼胝体形态。,.,32,灰质异位（gray matter heterotopia）,成

6、神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面； 神经母细胞不能及时的从脑室周围移到灰质所致。,.,33,影像表现 在脑白质内发现灰质灶。 结节型：圆形、不规则形，大小不一，单发、多发结节 板层型：异位灰质不规则分布于白质内 带状型： 异位灰质成带状分布于白质内或皮质下,灰质异位,.,34,结节型灰质异位,.,35,板层型灰质异位,.,36,带型灰质异位（双层皮质）,.,37,.,38,鉴别诊断,孤立灰质异位需与颅内占位性病变鉴别，灰质异位发生于脑室边缘或白质内，为结节状影像，增强前后与脑皮质一致。 多发性硬化。 室管膜下种植：常有原发肿瘤病史。,.,39,阿-齐氏畸形（ Arnold-Chiari

7、 malformation ）,小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝,.,40,分型 I型：小脑扁桃体位置下移，下端变尖、位于 枕骨大孔连线下5mm，延髓、四脑室位置正常；常合并脊髓空洞症。 II型：I型延髓、四脑室下移，常合并脑积水及其它颅内畸形，较常见。 III型：延髓、小脑及四脑室疝入枕部/上颈段脑/脊膜膨出；仅见于新生儿。 型：罕见。小脑发育严重不全或缺如，不向下方移位，脑干细小 。,.,41,.,42,.,43,Arnold-Chiari 畸形-I,.,44,Arnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞 (男 18岁),.,45,Arnold-Chiar

8、i畸形-(男 2.5岁),.,46,Chiari ,.,47,Chriari ,.,48,鉴别诊断,型 鉴别不难，下移的扁桃体需要与环枕交接部的硬膜外肿瘤相鉴别，如脊膜瘤、神经鞘瘤等，但前者与颈髓相连，增强无异常强化、且与脑实质强化密度一致。 型 有时需要与Dandy-Walker畸形鉴别。后者表现为第四脑室扩张成囊状、小脑蚓部发育不良，颅后窝形态增大。前者无异常表现。,.,49,蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构 病因先天性：发育异常 后天性：外伤、感染等 临床无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状及体征,蛛网膜囊肿（ arachnoid cyst ）,.,50,影像表现 特征为发生在脑池周围的囊性占位，

9、囊内必须为脑脊液，占位轻，相邻颅骨受压变薄。 主要位于颅中窝，好发于儿童。,蛛网膜囊肿,.,51,蛛网膜囊肿(男 13岁),.,52,蛛网膜囊肿,.,53,蛛网膜囊肿,.,54,蛛网膜囊肿,.,55,右后颅凹蛛网膜囊肿,.,56,鉴别诊断,脑裂畸形：为大脑表面延伸至室管膜下的异常裂隙，裂隙周围可见完整的灰质影像。 脑穿通畸形：脑穿通畸形囊肿可与脑室或蛛网膜下腔相通，病灶区脑组织缺失或发育不良。,.,57,病因 又称婴儿性脑积水、积水性无脑畸形，系胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前、中动脉供血区的额、颞、顶叶脑组织破坏，形成囊性结构 影像表现 一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节

10、、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在,先天性脑积水,.,58,.,59,积水性无脑畸形,.,60,积水性无脑畸形,.,61,积水性无脑畸形,.,62,鉴别诊断,前脑无脑叶畸形：此病双侧大脑半球未分离，无半球间裂，无胼胝体及透明隔，大脑镰不发育。 重度梗阻性脑积水：脑室高度扩张，脑实质菲薄，脑室轮廓清楚。,.,63,脊髓和椎管内病变,椎管内肿瘤约占神经系统肿瘤的15%，可发生在各个阶段，按生长部分可分为脊髓内、脊髓外硬膜内和硬膜外三种，其中以脊髓外硬膜内肿瘤最为常见，约占60-75%其它两类各占15%。,.,64,.,65,.,66,硬膜外肿瘤肿瘤的定位1、瘤灶呈梭形，笔尖样2、肿瘤与脊髓间裂

11、隙样低信号3、硬膜外脂肪消失4、病侧蛛网膜下腔狭窄，脊髓移位,.,67,髓外硬膜内肿瘤肿瘤的定位1、肿瘤与脊髓夹角为锐角，脊髓移位2、病侧蛛网膜下腔扩大，健侧变窄,.,68,髓内肿瘤肿瘤的定位1、脊髓肿胀，呈梭形；2、蛛网膜下腔均匀变窄,.,69,邻近蛛网膜下腔受压变窄,病变部位脊髓增粗、变形,病变上方中央管扩张,.,70,病变位于髓外硬膜下，局部脊髓受压，向对侧移位,病变上方硬膜下腔增宽,.,71,髓外硬膜下神经鞘瘤,矢状位：T1WI T2WI 冠状位： T1WI/C,.,72,髓内血管母细胞瘤,矢状位：T1WI T2WI T1WI/C,.,73,神经鞘瘤 哑铃征,.,74,室管膜瘤：最常见的髓内肿瘤，占髓内肿瘤的60%，好发于腰骶段、脊髓圆锥和终丝。临床多见于30-70岁。肿瘤生长缓慢，症状轻，就诊时一般已经长得很大。 星形细胞瘤：所有髓内肿瘤的40%，以颈胸段多见。出现症状早，症状重，病人就诊时肿瘤较小。 神经鞘瘤：最为常见的椎管内肿瘤，占所有椎管内肿瘤的29%。从硬膜囊向神经孔生长，神经孔扩大，呈典型的哑铃状改变。,.,75,髓内常