血小板减少性紫癜.ppt.ppt

1、血小板减少性紫癜，血小板减少的常见原因，1。医生血小板减少症：人类数量不准确。2.血小板生成不足骨髓抑制剂、辐射、再生障碍、巨噬细胞贪婪血液、原发巨核细胞减少症等3。血小板减少过量：ITP、TTP、DIC等4。血小板分布异常：脾脏肥大、烦躁等，第一节特发性血小板减少性紫癜(ITP)，特发性自身免疫性血小板减少性紫癜(IATP)，或第一血小板减少性紫癜。最常见的血小板减少症形式。主要是将自身抗体和血小板结合，缩短血小板的寿命，导致损伤症引起的血小板减少症。女性比男性多。可分为急性成形和慢性。病因病机、(一)血小板抗体ITP发病与血小板特异性自身抗体相关。75%的患者可以测定血小板自身抗体大部分是

2、IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜蛋白结合。结合自身抗体的血小板与单核巨噬细胞表面FC受体结合，易受吞噬破坏。实时ITP、抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。(b)血小板寿命缩短为51铬或111铟，表示ITP患者血小板寿命为2-3天，甚至几分钟(正常8-10天)。被自己的抗血小板抗体包裹的血小板从脾脏被“扣押”破坏。脾脏在ITP发病中的作用：(1)抗血小板抗体生成；(2)巨噬细胞介导的血小板破坏。补充：ITP患者产生自身抗体的原因如下：1.感染：细菌或病毒感染与ITP发病密切相关，证据如下：(1)急性ITP的80%，发病前9周左右有上呼吸机感染史；(2)慢性ITP患者，感染引起的

3、恶化；(3)病毒感染后发生的ITP患者可以在血液中发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体逆和IC水平与血小板数和血小板寿命呈负相关。2 .肝、脾作用：脾产生血小板抗体；血小板破坏场所；体外培养确认脾脏是ITP患者血小板相关抗体(PAIg)生成部位。血小板中肝脏的破坏效果与脾脏相似。3 .遗传因素：已证明HLA-DRWa和HLA-DQW3阳性与ITP密切相关。ITP的发生可以由基因控制。其他因素：(1)雌激素效应：抑制血小板生成；单核-巨噬细胞吞噬抗体结合的血小板。(2)影响血小板和毛细血管内皮细胞功能的2)PAIg加重出血，提高林爽方面，(a)在残疾发生1-3周前主要有感染史，并在上述呼

4、吸机感染或其他病毒感染的儿童中发现更多急性ITP。慢性ITP在中年和年轻女性中更常见，隐藏在疾病中。(b)出血症状：ITP出血往往是紫癜类型。皮肤粘膜史塔西，挫伤，紫癜，水泡急剧上升：出血明显，但可能有自我限制性慢性成形：出血症状轻微，月经过多是主要因素，急性或慢性成形血小板减少为20109/L，颅内出血威胁生命。或明显的内脏出血。其他症状：反复出血或大量出血，贫血ITP患者往往没有脾脏肥大或轻微脾脏肥大。明显的脾脏肥大可能不是ITP。实验室和特殊检查，1 .血液：血小板数多项检查减少急性成形：10-20109/L慢性成形：30-808009/l血小板体积增加分布宽度增加。红细胞正常或轻微地使

5、白细胞的数量和分类正常2。止血和凝血现象：出血时间变长，血块收缩不良。束臂检查阳性凝固图像(CT，PT，APTT)正常纤溶功能正常，实验室和特殊检查，3 .骨髓：巨核细胞增加或正常顺式巨核细胞增加板状巨核细胞减少或缺乏成熟障碍红线和颗粒膜正常，4。抗血小板抗体测定：ITP患者可能是抗血小板抗体(GPIIb/IIIa、Ib/IX等)血小板相关补体(PAc3)阳性，包括抗血小板糖蛋白(GP)复合物在内。假阳性和假阴性。但是假阳性较小，假阴性更多。5.其他检查：血小板存活时间缩短(1-3天，正常8-10天)，诊断和鉴别诊断，全国统一诊断标准：1。多项检查，血小板数减少2。脾脏没有增加或轻微增加，只有

6、3。骨髓检查：巨核细胞数增加或正常，成熟障碍4。以下5点都要具备：强的松治疗效果；脾治疗有效。PAIgG增量；增加PAc3血小板寿命测定为5 .排除继发性血小板减少症。鉴别，1。脾脏过敏2。SLE 3 .HIV感染4。药物性血小板减少5。恶性血小板病6。感染性血小板减少症(登革热等)7。妊娠和PIH血小板减少症8。老年人血小板减少症，MDS消除注意，治疗，综合治疗：年龄考虑，出血，血小板减少症紧急处理包括：1.糖皮质激素冲击治疗；静脉注射大剂量免疫球蛋白；3.注入浓缩血小板是非常紧急的情况4。紧急胰腺切除术，1，糖皮质激素：ITP一线药物治疗，药物和容量：强的松：1-2毫克/千克. d，分裂顾

7、颉刚，恢复正常后逐渐减少5-10毫克/d，至少3-6个月，甚至1严重的人可以静脉注射地塞米松或甲胺。激素治疗的效率为60%到90%。治疗机制：减少脾脏和骨髓中抗体封装血小板的损伤。抑制脾脏抗血小板抗体的生成。抑制骨髓对吞噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血小板生成。减少毛细血管通透性，改善出血症状。二是脾切除，适应症：激素治疗3-6个月无效；激素治疗有一定的效果，但减少或撤退后复发。需要更多容量(强的松15-30mg/d)。使用糖皮质激素是禁忌的，胰十二指肠切除术治疗ITP的效率为70%。预测脾切除的疗效因素：血小板主要在脾破坏；对激素治疗有反应的人；对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好的人。胰腺切除术

8、不良反应：继发性感染；10岁以下的儿童暂时做胰十二指肠切除术渡边杏。老年患者疗效不好。第三，免疫抑制剂、适应症：对激素和胰腺切除术疗效不好的人；激素治疗或胰腺切除术有禁忌或复发。需要大剂量激素(强的松30毫克/d)来维持病人。无法忍受的人。常用免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰胺；环磷酰胺。Azathioprine环孢素a .副作用：白细胞减少、胃肠反应、肝肾损伤、周围神经炎等。应用要慎重考虑。4，大剂量静脉免疫球蛋白，适宜：致命ITP:出血明显，危及生命的患者；难治性ITP:激素和胰腺切除术无效者；孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等激素治疗的渡边杏ITP需要快速提高紧急手术、分娩等血小板的IT

9、P患者。容量：0.4g/kg.d，连续使用5天，60-80% ITP机制效率：封闭单核细胞-巨噬细胞FC受体；抑制抗体生产。中和抗血小板抗体，调节身体的免疫反应。5，抗d血清输入，适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗血清Rh(D)抗原阳性ITP。注：可能发生轻微溶血。Rh(D)语音不起作用。血小板上升缓慢。不适用于胰切除术后患者。6，咪唑，弱化的男性荷尔蒙。容量：10-15毫克/千克. d(0.6-0.8克/d)次口服机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，减少血小板抗体生产。副作用：男性荷尔蒙效应；肝脏损伤。7，血小板悬浮注射，适应证：急性ITP血小板10-20109/l；严重出血，药物不起作用时；应该迅速上升血小板，进行分娩，紧急手术等其他治疗。容量：浓缩血小板：1单位/10公斤，重量(400毫升血液分离血小板为1单位)，连续3-4