孤立性纤维性肿瘤影像诊断ppt课件

1、滁州市第一人民医院影像科：李俊。2、孤立性纤维性肿瘤，定义：一种常见的间质性肿瘤，其本质上可能是成纤维细胞性的，并具有明显的外周细胞瘤样分支血管。胸膜外孤立性纤维性肿瘤(SFT)在形状上与胸膜孤立性纤维性肿瘤相似，并且大多数在过去被诊断为外周血管母细胞瘤。ICD-欧代码：孤立性纤维性肿瘤8815/1流行病学：胸膜外SFTS是一种罕见的间质性肿瘤，可发生在全身的许多部位，见于20-70岁的中年人，平均年龄为50岁。没有性别差异，少数病例发生在儿童和青少年中。孤立性纤维性肿瘤：可发生在身体的任何部位，其中40%位于皮下组织，其他深部软组织位于以下部位：四肢、头颈部(尤其是眼睛)、胸壁、纵隔和心包。

2、腹膜后和腹腔。其他部位也有报道，包括脑膜、脊髓膜、骨膜和各种器官(如唾液腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸)。大多数肿瘤的临床表现是生长缓慢的无痛性肿块，边界清楚。大型肿瘤会导致压迫症状，尤其是在鼻腔、眼眶和脑膜。恶性肿瘤患者往往有局部浸润。少数肿瘤可产生副肿瘤综合征，如导致低血糖的胰岛素样生长因子。孤立性纤维性肿瘤，大体检查：大多数SFT表现为清晰的肿瘤，部分区域有包膜，大小为1-25厘米，平均大小为5-8厘米，结节状，白色，坚硬。偶尔有粘液和出血。肿瘤坏死和边缘浸润性生长的肿瘤(约10%病例)大多为局部浸润性或恶性肿瘤。病理特征：肿瘤细胞呈梭形或椭圆形，胞浆少或不

3、清，核染色质均匀，核仁不明显。核异型性不明显，有丝分裂罕见。约10%的SFT为非典型或恶性SFT病，其组织学表现包括细胞密度增加、明显的核异型性、易有丝分裂(4期10 HPF)、坏死和出血以及向周围组织的浸润和生长。免疫组织化学：肿瘤细胞均表达波形蛋白和CD34，大多数病例表达bcl-2。CK和均线没有表达。在SFT的诊断中，bcl-2比CD34更敏感，但bcl-2和CD34不是特异性的。影像学表现，理论上，SFT可以起源于身体所有部位的结缔组织，但它最常见于胸部，相对罕见于四肢、头部和颈部，很少位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙。SFT的肿瘤大小差异很大，直径为4.022.5厘米。较小的肿瘤呈规

4、则的圆形或梭形，密度均匀；较大的肿瘤呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。位于胸部的SFT，起源于内脏胸膜；腹腔肿瘤与腹膜密切相关。在位于四肢的SFT，大多数肿瘤位于皮肤下，深及横纹肌，但很少累及骨骼。位于胸腔的肿瘤体积大，平均直径约20厘米。虽然肿瘤很大，但坏死很少，即使出现坏死区，范围也很小；位于四肢的肿瘤大多中等大小。SFT边缘精整。边界清晰，不同于浸润性纤维瘤的模糊边界。在CT表现上，肿块和肌肉在CT平片上表现出相等或稍高的密度，且密度相对均匀。肿瘤内有两种密度明显不同的软组织成分。偶尔，低密度区是由于肿瘤中粘液样变性而形成的。良性肿瘤坏死是罕见的，而恶性肿瘤的不规则低密度坏死区较为常

5、见，但坏死区面积一般较小。肿瘤中一般没有钙化，肿瘤大小和分叶与良性和恶性肿瘤无关。7、磁共振的特点，磁共振在SFT的诊断中起着重要的作用。大部分磁共振T1WI显示等信号或等信号，而T2WI信号变化很大，分别显示高信号、稍高信号和低信号区。T2WI上，高信号强度反映肿瘤的粘液样区，稍高信号强度反映肿瘤细胞的致密区。低信号区反映了致密的胶原纤维。由于肿瘤主要是细胞密集区，SFT的绝大多数地区或SFT的大部分地区显示稍高的信号强度，并且同一肿瘤可以有两种以上的信号形式。根据T2WI上稍高信号强度和低信号强度有重要的鉴别诊断价值，这有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为大多数恶性肿瘤T2WI上信号强度高

6、。动态增强的诊断价值，SFT增强有三种形式：轻度增强或无明显增强，每次扫描的增强程度不超过50平CT值，增强可能不均匀，且无坏死。中度强化，强化在50到100之间，强化可以是均匀的或不均匀的，坏死很少见。显著增强，增强度大于100。增强与血管外皮细胞瘤相似，增强不均匀且相对常见的坏死。大多数动态增强表现为持续增强或进行性延迟增强，持续时间较长，偶尔在动脉期可见瘤内血管。同一肿瘤可以同时以多种形式增强。实际上，大多数SFT肿瘤表现为中度强化，且强化相对均匀，而巨大肿瘤表现为轻度强化，并伴有不规则坏死区。SFT肿瘤中SFT的不同增强形式与血管、细胞密度和致密胶原的分布密切相关。男，21岁，主诉：上

7、腹部包块已有一周多。他现在的病史是气短、不发烧、体重减轻、睡眠和饮食良好、精神好、食欲好、短时间内没有明显的体重减轻。既往病史：无结核病等传染病史，无药物过敏史，无外伤史。个人历史，家族历史：没有区别。10、增强CT平扫，显示心脏下、肝脏左前方和胃右侧大量软组织密度影；形态不规则，呈分叶状，内部密度不均匀，有斑片状低密度影和斑片状稍高密度影，其值约为，相邻组织结构在压力下明显移位。增强扫描后，上述病灶在动脉期呈不均匀强化，约值，而门静脉期和静脉期病灶呈连续强化，约值，斑片状低密度影未见明显强化。病灶周围可见一条稍高密度影，边界清晰，密度和增强程度与膈肌相似。11，增强的动脉期、12，增强的静脉

8、期、13，增强的延迟期、14，增强的磁共振平扫描、15，增强的磁共振平扫描、16、17、18、免疫组织化学：肿瘤细胞CD99()，CD34()，bcl-2()，CK6(-)，CK7(-)，CK20(-)，inhinbin(-)，CA125(-)，CD117(-)，LCA(-)，cd31(.例孤立性纤维瘤的病理诊断。嘿20 .岁，术后CT平扫，21， 22岁，胸部孤立性纤维性肿瘤嘿23 .岁，胸膜外孤立性纤维肿瘤嘿24岁，胰腺孤立性纤维肿瘤，胰腺的三期螺旋CT显示一个从胰腺体部发出的5厘米的实性肿块。细针吸取样品的细胞块他染色显示淡而无味的梭形细胞(40 x ).c .波形蛋白免疫组化染色细胞块

9、标本中的肿瘤细胞具有强阳性(40倍).胰腺切除标本显示胰腺体部有一个5.05.04.5厘米的边界清楚的非包裹性肿块（箭头)，如图所示。切除肿瘤的他染色显示梭形细胞在不同的胶原背景中，具有最小的细胞异型性和罕见的有丝分裂活性(40倍).f .切除肿瘤的Bcl-2免疫组化染色，肿瘤细胞呈强阳性(40 x ).嘿25岁，肝脏孤立性纤维肿瘤，计算机断层摄影图像，箭头指向肿瘤和正常肝脏之间的连接处。腹部计算机断层扫描，箭头指向病灶。嘿26岁，肾脏孤立性纤维性肿瘤，对比计算机断层扫描显示左侧肾脏强化、边界清楚的肿瘤，具有多结节结构。肿瘤累及肾皮质和肾周脂肪组织，左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见

10、内部坏死区嘿27 .岁，喉孤立性纤维性肿瘤，一名34岁男子因喉部有异物感被转介到我院六个月。纤维喉镜检查显示声门上喉右侧有一个直径3.5厘米的光滑粘膜下肿块28 .岁，鉴别诊断，血管外皮细胞瘤：T2WI先生多呈略高信号。缺乏SFT致密胶原纤维形成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且坏死显著；动态增强肿瘤强化显著。少数SFT与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。滑膜肉瘤：不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信号，动态增强中等程度强化，与SFT影像表现相仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近，肿瘤钙化常见。此外，滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变和出血，邻近骨骼常见侵蚀。肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密集T2WI先生一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流空，因