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文档简介
1、.,1,病例追踪:心脏,杨栋,2010-4-8,.,2,临床病史,病史:患儿16天前呼吸道感染后,突发胸部不适,心跳加快、面色苍白、呕吐,急到当地医院就诊,心率230次/分,诊断为“阵发性室上速、B型预激综合征”,予相应处理后症状消失; 2007-8-7心脏彩超:“右房室沟处局部膨大液性病变”;8-16我院心脏彩超:先天性心脏病房间隔缺损();右心外侧壁囊性腔,考虑右室假性室壁瘤或右房憩室。 8-20ECG: B型预激综合征,电轴左偏,Q-T间期延长 PE:无特殊,.,3,?,.,4,手术记录,术中所见:正中剖胸切口,纵切心包,心外探查见右心室前下方靠右侧房室沟处有一囊状突出物,大小33cm2
2、,有一小的蒂部与右房相连,证实术前诊断(心脏憩室)。 右房纵切口,见右房前下方有一异常开口约1cm2,通到憩室内,ASD为卵圆孔未闭,修补、沿蒂部切开憩室,标测寻找异常传导束,多处切开心内膜及肌层,深达脂肪组织层,再缝合起来,多次标测后考虑在希氏束附近,不便继续切开,切除部分憩室后将憩室蒂部缝闭,憩室后壁与右心室粘在一起,不能分开。 术后病理:右房憩室,.,5,心脏憩室 Cardiac diverticulum,.,6,概况,心脏憩室 一种罕见心脏畸形,各心腔均可发生,左室最常见。 广义:各种致病因素导致的心腔局部向外突出; 狭义:先天性因素导致心腔局部向外突出;憩室颈较窄; 囊壁组织学: 广
3、义: a、含心壁全层 b、仅含肌层 c、仅含纤维组织(易破裂) 狭义:含心壁全层 形态囊状、管状 壁厚度与相邻心腔厚度相等/较薄,.,7,先天性左室憩室,1816年首次报道,至2006年411例报道,70%合并其他心脏、血管、胸腹部畸形; 文献报道心室憩室发病率0.040.4%,Monvadi B报道2.2%;憩室直径(0.5cm9cm) 多数认为由胚胎发育时,心肌发育异常导致,.,8,部位:左室憩室最常见于a、心尖 b、邻二尖瓣区,未见有发生于室间隔的文献报道 组织学:含有心室壁的全层 血供:根据部位不同,由左/右冠状动脉供血,具有正常的静脉回流通路 ECG :改变亦无特异性,.,9,分型,
4、肌型 囊壁含有心肌的全层、仅少量纤维组织,具有收缩功能(与其起源心房/心室同步收缩) Cantrells 综合症:肌型憩室同时合并心内和/或心外组织缺损(腹壁、胸壁、膈肌、心包、心脏)。 孤立性心脏憩室:不伴心内和/或心外组织缺损等先天畸形,.,10,纤维型 囊壁由网状纤维组成的结缔组织构成、少量或无心肌组织,不具有收缩功能/收缩功能低下 本型不合并心内和/或心外组织缺损。常可引起并发症:胸痛、血栓栓塞、心内膜炎、心律不齐、心衰、破裂,.,11,通常无临床症状,常在体检时偶然发现,与憩室发生部位、大小有关 可能引起栓塞、心衰、瓣膜返流、心腔破裂、心律失常、胸痛、猝死,临床表现,.,12,突出于
5、心腔外的囊状、管状突起 常用检查方法:超声、心血管造影、MDCT、MRI,动态观察有利于了解突出物是否具有收缩功能 多发者罕见,心脏憩室的影像表现,.,13,M/31Y,右房巨大憩室,憩室壁由心内膜和纤维组织构成,缺乏肌层,.,14,右房憩室,.,15,M/40Y,右房巨大憩室,.,16,M/62Y,左房憩室,.,17,左房憩室,前壁,后壁,.,18,M/28Y,左室憩室,舒张期,收缩末期,.,19,F/19Y,孤立性左室憩室,收缩期,舒张期,.,20,M/37Y,孤立性左室憩室,.,21,.,22,M/47Y,孤立性左室憩室,.,23,左室憩室,.,24,经胸廓 经食道,舒张期 收缩期,F/
6、20Y,左室憩室,.,25,多发左室憩室,舒张期,收缩期,.,26,鉴别诊断 .心室,.,27,纤维型憩室与室壁瘤鉴别,主要靠心脏病 病史和相关异常表现(如明显的冠状动脉病变),.,28,治疗,手术切除+相关缺损的修补 射频消融 栓塞抗凝 植入除颤复律器室性心动过速,联合、抗心律失常药物,.,29,由于本病罕见,文献报道例数很少,现有的临床资料未能提供患病率和死亡率的有效评估 没有真正被证实的具有预测预后价值的因素 推测与部位、大小、憩室内收缩压、多发病变,均有关 新生儿和儿童患者的预后,往往由伴随畸形决定 心脏破裂、心包填塞,心内膜炎,外周血管栓塞,心衰,心律失常等并发症常可导致病人死亡,预
7、后,.,30,参考文献,Yeda Wan , Zhen He, Lin Zhang,et al. The anatomical study of left atrium diverticulum by multi-detector row CT. Surg Radiol Anat (2009) 31:191198 Monvadi B. Srichai,Elizabeth M. Hecht, Danny C. Kim,et al. Ventricular diverticula on cardiac CT: more common than previously thought. AJR 200
8、7; 189:204208 Atila Iyisoy, Hurkan Kursaklioglu, Turgay Celik,et al. A contractile left ventricular diverticulum. The International Journal of Cardiovascular Imaging (2006) 22: 13 Koji Nomura, Yoko Matsumura, Gen Shinohara,et al. A 4-year-old girl with giant left atrial diverticulum resulting in sev
9、ere mitral regurgitation. Cardiovascular Pathology 17 (2008) 254255 Marc-Alexander Ohlow. Congenital left ventricular aneurysms and diverticula: definition, pathophysiology, clinical relevance and treatment. Cardiology 2006;106:6372 Thomas M. Binder, Raphael Rosenhek, Herbert Frank,et al. Congenital
10、 malformations of the right atrium and the coronary sinus:an analysis based on 103 cases reported in the literature and two additional cases. Chest 2000;117;1740-1748 Luis Gruberg, Steven A. Goldstein, Albert J. Pfister,et al. Cantrells syndrome:left ventricular diverticulum in an adult patient. Circulation 2000;101;109-110 Feridun Kosar Ibrahim Sahin Hakan Gullu. Isolated large true contractile left ventricular diverticulum mimicking ischemia in an adult patient:a case report. Heart Vessels (2005) 20:8587 Kota Agematsu, T
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