肾病综合症课件

1、肾病综合征，1。学会交流PPT、诊断标准、尿蛋白超过3.5g/d或50mg/Kgd(这种疾病最基本的特征是大量蛋白尿)；血浆白蛋白低于30克/升；水肿。血脂升高。Chol230mg毫克(5.98毫摩尔/升)，TG200mg毫克(2.2毫摩尔/升)，LDL160mg毫克(4.16毫摩尔/升).男性高密度脂蛋白为35毫克(0.91毫摩尔/升)，女性为45毫克(1.17毫摩尔/升)。四项之一是高脂血症。其中两个是诊断所必需的。2、学会沟通结核菌素、分类及常见病因，3、学会沟通结核菌素、继发性先天性因素、系统性疾病：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、干燥综合征、结节性多动脉炎、坏死性血管炎等。代谢性疾病：糖

2、尿病、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等。传染病：细菌性(细菌性心内膜炎、梅毒、麻风病等。)/病毒(乙型肝炎、巨细胞病毒)感染；药物中毒/过敏：海洛因和青霉胺；新生物：实体瘤(癌症或肉瘤)、淋巴瘤和白血病(霍奇金病、多发性骨髓瘤等)。)；遗传性疾病：阿尔波特综合征，先天性神经系统，法布里等。其他：妊娠高血压综合征、肾移植慢性排斥、肾甲狭窄等。4。学会交流PPT，病理生理学，1。大量蛋白尿：正常情况：肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障。两者均受损，尤其是电荷屏障受损：肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性，即尿液中的蛋白，当远远超过近曲小管的重吸收量时，引起大量蛋白尿。5.学会交流。任何增加肾小球内压力并导致高灌

3、注和高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)都会加重尿蛋白的排泄。6.学会交流。2.血浆蛋白减少：1。血浆白蛋白减少：白蛋白从尿液中流失；部分白蛋白在近曲小管上皮中分解。肝脏需要代偿性地增加白蛋白的合成。当合成不足以克服损失和分解时，它将导致低白蛋白血症。胃肠粘膜水肿导致蛋白质摄入，并加重肾病综合征的低白蛋白血症。7。学会交流PPT，2。血浆球蛋白和补体成分减少：患者易受感染。3.抗凝和纤溶因子减少：产生高凝血状态。4.金属结合蛋白减少：导致微量元素缺乏。5.内分泌结合蛋白减少：导致内分泌失调。8、学会交换PPT，3、水肿和水肿的形成机制：血浆胶体渗透压的降低：血浆白蛋白、血浆胶

4、体渗透压水肿、循环血容量、血浆肾素-血管紧张素水平；钠和水潴留：50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或降低，表明原发性肾钠和水潴留在水肿中起作用，并且这种肾钠和水潴留不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。9。学会交流PPT4.高脂血症：血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白的增加与低蛋白血症并存。高脂血症的发生与肝脏中合成脂蛋白的增加、脂蛋白的分解和外周利用的减少有关。10，学会沟通PPT和正常肾小球地图，11，学会沟通PPT，球小动脉b球小动脉c肾包膜基底膜d壁上皮细胞e肾包膜腔fGBM g脏上皮细胞h内皮细胞I系膜，12，学会沟通PPT和正常肾小球病理图片，13，

5、学会沟通PPT，肾小球基底膜b肾包膜腔c内脏上皮细胞d GBM e内皮细胞f系膜细胞，14， 学会交换PPT，PASM染色，HE染色，PAS染色，PAS染色，正常肾小球病理图片，15，学会交换PPT，HEX200，正常肾小球病理图片，16，学会交换PPT，正常肾小球病理图片，MassonX400，17，学会交换PPT，正常肾小球病理图片，PASMX400，18，学会交换PPT，原发性肾病综合征病理类型和临床特征，1。 轻度病理性肾病：1。病理：光镜下，肾小球基本正常，近曲肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光：阴性。电镜：肾小球脏层上皮足细胞广泛融合。这是特征变化和主要诊断依据电镜：肾小球脏层上

6、皮细胞的足突广泛融合，无电子致密物。PASM染色，20，学习和交流PPT，2。临床特征：答：男性多于女性，且多见于儿童。典型的临床表现是肾病综合征。只有约15%的患者有显微镜下血尿，一般不出现肉眼血尿；没有持续性高血压和肾功能下降，但当有严重的钠和水潴留时，可能会出现短暂性高血压和氮质血症。21、研究和交换PPT，B:可能有自发缓解，大多数病例对糖皮质激素治疗敏感，但该病的复发率高。如果反复发作或长期大量蛋白尿得不到控制，可能会转变为系膜增生性肾小球肾炎，然后转变为局灶节段性肾小球硬化。成人的治疗缓解率和复发率低于儿童。22，研究和交换PPT，2，系膜增生性肾小球肾炎：1，病理学：光镜：系膜细

7、胞和基质的弥漫性增生。免疫荧光：这组疾病可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。IgA肾病以IgA沉积为主，而非IgA以IgG或IgM沉积为主，常伴有C3沉积，以颗粒形式沉积在肾小球系膜区、系膜区和毛细血管壁。电镜：系膜区或系膜区及皮下组织可见电子致密物。23，研究和交换PPT，系膜细胞和系膜基质在系膜增生性肾炎的光镜下增殖。免疫荧光：IgA沉积主要是或IgG/IgM沉积主要伴有C3沉积在系膜区或系膜区和毛细血管壁呈颗粒状。电子显微镜下可见电子致密物：系膜区或系膜区和皮下组织。24、学习和交流PPT。MASSON染色，MASSON染色，25，研究和交换PPT，2，临床特征：a:这种类型

8、的肾炎在中国发病率高，男性多于女性，而且更可能发生在青少年。它可在上呼吸道感染后急性发作，也可隐匿其发作，表现为肾病综合征或肾炎综合征。几乎所有IgA肾病患者都有血尿。随着肾脏疾病的加重，肾功能不全和高血压的发病率逐渐增加。26，研究和交换PPT，B:肾病综合征患者激素和细胞毒性药物的疗效与病变的严重程度有关，轻度患者疗效较好，与轻度病变相似，重度患者疗效差。27，学习和交流PPT，3。系膜毛细血管性肾小球肾炎(又称膜增生性肾小球肾炎)1。病理：光镜下，系膜细胞和系膜基质严重扩散和增生，可插入肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”，基底膜增厚不均匀。免疫荧光：大量C3是常见的，有

9、或没有颗粒形式的IgG沉积在系膜区和毛细血管壁。电镜：系膜区和皮下组织可见电子致密物。28，学习和交流PPT，3。在系膜毛细血管性肾炎(也称为膜增生性肾炎(MPGN)的光镜下，系膜细胞和系膜基质增生并插入基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管环(小动脉分支)呈双轨征(新基底膜和内皮下原有基底膜)。免疫荧光：大量C3常见，伴有/不伴有。29岁，学会沟通PPT，30岁，学会沟通PPT，PASM染色，31岁，学会沟通PPT，2岁。临床特征：男性多于女性，这往往发生在年轻人中，而那些前驱感染更为严重，否则发病是隐蔽的。肾病综合征很常见，几乎所有患者都有血尿，经常伴有肉眼血尿。肾功能不全、高血压和贫血出现较早

10、，疾病继续发展。血清C3在50%病例中的持续下降对疾病的发生有重要意义。这种疾病引起的肾病综合征很难治疗。糖皮质激素和细胞毒性药物通常无效，并迅速发展为慢性肾衰竭。32岁，学会交流电子显微镜：早期，基底膜上皮侧有有序的电子致密物，如果形成钉突，通常伴有广泛的足突融合。33.学会交换PPT。4.在光学显微镜3360下，膜肾病呈弥漫性。在疾病的早期，仅在基底膜的上皮侧看到许多有序的亲红细胞体(Masson染色)。在后期，沉积的CIC刺激基底膜，产生指甲样反应，基底膜逐渐增厚。指甲突起延伸到上皮侧(嗜银染色)。免疫荧光： IgG和C3显示均匀的细小颗粒沉积在肾小球毛细血管壁上。电子显微镜：显示基底膜

11、上皮侧有许多排列良好的电子致密物。如果指甲突起已经形成，指甲突起可以在致密物之间看到，并且足突起上皮细胞通常广泛融合。34，研究和交换PPT，35，研究和交换PPT，2，临床特征：通常，发病隐匿，通常表现为肾病综合征，可能伴有镜下血尿，但一般无肉眼血尿。肾功能不全通常发生在发病510年后。这种疾病容易发生血栓栓塞并发症。少数患者可自行缓解，但早期膜性肾病无甲突，经糖皮质激素和细胞毒性药物治疗后可缓解，且药物治疗后甲突形成的疗效较差，因此往往难以降低尿蛋白。36，学习和交流PPT，5。局灶节段性肾小球硬化：1。病理：局灶性：部分肾小球。节段性：每个肾小球的部分毛细血管环。光镜下，病变呈局限性和节

12、段性，主要表现为受累节段性硬化(系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等)。)，相应的肾小管萎缩和肾间质纤维化。免疫荧光：IgM和C3沉积在肾小球部分。电子显微镜：肾小球上皮细胞在足突中广泛融合。37，学习和交流PPT，5。光镜下局灶节段性肾小球硬化(FsGs):病变分布于局灶节段，通常先侵犯肾小球旁的近端血管极。主要病变为硬化(系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等)。)和受累节段的透明变性，相应的肾小管萎缩和肾间质纤维化。免疫荧光：IgM和C3是受影响节段的块状沉积物。电镜：肾小球上皮细胞(包括光镜下未见异常的肾小球)广泛融合。马森染色，38，学习交流PPT，经典型，39，学习交流PPT，顶

13、级型，40，学习交流PPT，崩溃型，41，学习交流PPT，外围部分，42，学习交流PPT，2。临床特征：答：它常见于年轻男性，大多为隐匿性发作，可由轻微病理性肾病转化而来。主要表现为肾病综合征，可伴有镜下血尿或肉眼血尿。高血压和肾功能不全经常发生，可能伴有肾性糖尿病、氨基酸尿和磷酸盐尿。43、研究和交流PPT，B:对糖皮质激素和细胞毒性药物反应差，逐渐发展为肾衰竭。肾小球受累较少或继发于微小病变肾病的患者在治疗后仍可获得临床缓解。44，学会沟通PPT，45，学会沟通PPT，46，学会沟通PPT，并发症，1 .感染：危害：感染是肾病综合征的常见并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效并导致肾

14、病综合征的复发。原因：蛋白质营养不良和大量蛋白质丢失引起的免疫功能障碍，以及使用糖皮质激素和细胞毒性药物。常见感染部位：呼吸道、泌尿道和皮肤。47岁。学会交流。二、血栓形成和栓塞：原因：肾病综合征高凝状态。因为： 1。血液粘度增加：有效血容量减少和高脂血症；2.凝血、抗凝和纤溶系统失衡：凝血因子的合成大于损失，抗凝因子和纤溶酶原的损失大于合成；3.超血小板功能；4.利尿剂和糖皮质激素会加重高凝状态。常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管和脑血管。危害：它机制：高肾间质性水肿压迫肾小管，大量蛋白管阻塞肾小管，导致肾小管高压，间接导致肾小球滤过率突然下降，导致急性肾实质肾衰竭。表现

15、：50岁以上患者多见，尤其是无明显诱因的微小病变肾病，少尿或无尿，扩容利尿无效。病理：肾小球病变轻微，肾间质水肿弥漫，肾小管可能正常或少数细胞变性坏死，肾小管腔内有大量蛋白小管。49、学会沟通PPT，1、肾外因素：肾前血流动力学变化，如失血/失水/低血压；肾静脉血栓形成(腰肋区疼痛和腹痛，伴有不同程度的血尿增多，随后肾功能下降)；尿路梗阻；肾毒性药物的作用(药物引起的急性间质性肾炎)。2.肾内因素肾间质水肿压迫肾小管，使管腔变窄，尿流减慢；蛋白管型肾小管阻塞；肾素分泌增加、肾血管收缩和血流量减少；一些因素导致肾缺血或肾毒性，导致急性肾小管坏死；急性肾小球肾炎是肾病综合征的主要疾病，肾功能迅速下

16、降。当肾病综合征复发时，常常发生单个肾实质AFR，无任何诱因，大多无低血容量，用胶体液体扩张通常无利尿作用。年龄50岁以上，病理为肾综合征出血热、甲状旁腺素原、锰、甲状旁腺素原、IgAGN和新月体肾炎。50岁，学会交流。蛋白质和脂肪代谢紊乱：长期低蛋白血症可导致营养不良和儿童生长迟缓；免疫球蛋白降低导致免疫力低下，易感染；金属结合蛋白的丢失会使微量元素(铁、铜和锌)缺乏；内分泌结合蛋白缺乏可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白的减少可增加血浆游离药物浓度，加速排泄。51、学会沟通PPT，高脂血症增加血液粘度，促进血栓形成和栓塞；增加心血管并发症；促进肾小球硬化和肾小管间质病变。52、学会交流PPT，诊

17、断，首先，确认肾病综合征。第二，1。确定病因：在诊断为原发性肾病综合征之前，必须排除继发原因和遗传病；2.病理诊断：最好进行肾活检并作出病理诊断。第三，确定是否有并发症。53岁，学会沟通PPT，并作出鉴别诊断(以区别于原发性肾病综合征)。1.过敏性紫癜性肾炎：青少年多见，男性多于女性，春秋季有前肢症状。有典型的皮肤紫癜(多见于下肢和臀部，呈对称分布，分批出现，有不同大小的瘀点，紫红色，略高于皮肤，受压时不消退，可伴有轻微瘙痒，7-14天后逐渐消退)，可伴有关节痛、腹痛和黑便。血尿和/或蛋白尿通常发生在皮疹出现后约14周。54，学习和交流PPT，2。系统性红斑狼疮肾炎：多发于中青年女性，临床表现为发热、皮疹、关节痛、贫困、白细胞减少、肾脏疾病等多系统损害