甲状旁腺功能亢进症七年制PPT参考课件.ppt

1、甲状旁腺机能亢进，1，1，4甲状旁腺，紧密附着于左右甲状腺叶的内侧背部。压盖呈椭圆形，扁平，长56毫米，宽34毫米，厚约2毫米；重量为3045毫克；黄棕色，柔软。甲状旁腺激素的分泌调节体内钙和磷的代谢，2、甲状旁腺素的基本功能、钙的保存和磷的排泄促进VD3的激活、刺激因子、血清游离钙的作用、钙从骨组织释放的激活、肾小管磷重吸收的抑制、钙吸收的增强和肠内钙吸收的促进(激活VD3)，3、甲状旁腺功能亢进的定义和分类、甲状旁腺功能亢进症)可分为三种类型：原发性甲状旁腺功能亢进PHPT症，它是一种由甲状旁腺素的合成和过敏引起的具有钙、磷和骨代谢障碍的全身性疾病其特征是复发性肾结石、消化性溃疡、精神变化

2、和广泛的骨损伤。甲状旁腺功能亢进的定义和分类继发性甲状旁腺功能亢进是由各种原因引起的低钙血症引起的，它刺激甲状旁腺功能亢进并分泌过多的甲状旁腺素。可见于肾功能不全、骨软化、肠吸收不良或维生素D缺乏和羟基化障碍等。第三级甲状旁腺功能亢进是以第二级甲状旁腺功能亢进为基础的，因为腺体受到持续而强烈的刺激。一些增生组织转变为功能亢进的腺瘤，其自发分泌过多的甲状旁腺激素，这在肾移植后是常见的。5.原发性甲状旁腺功能亢进症的发病率：欧美国家已有1%的报道，但在中国很少见，且没有确切的发病数据。女性比男性更常见，男女比例为2-4:1。这在20-50岁的成年人中更常见。原发性甲状旁腺功能亢进是由甲状旁腺功能亢

3、进、增生性肥大或腺癌引起的，其病因不明。腺瘤约占85%，大多数是单个腺瘤，通常位于甲状旁腺的较低水平。小腺瘤埋在正常腺体中，大腺瘤直径可达几厘米。增生约占1020，4个腺体大部分增生肥大。腺癌约占3%，肿瘤比腺瘤大，通常在颈部可以感觉到。7、和部分患者为家族性多发性内分泌腺瘤的一部分，为常染色体显性遗传，具有明显的家族性倾向。MEN 1-Wermer综合征：甲状旁腺功能亢进、肠胰腺内分泌肿瘤(胃泌素瘤、胰岛细胞瘤)、垂体肿瘤MEN 2A-西普尔综合征：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进MEN 2B:甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和粘膜神经瘤。MEN -1基因位于11号染色体长臂和11q13带

4、。-被肿瘤抑制基因失活的MEN2基因位于10号染色体的长臂上，即10q11.2带，是ret原癌基因，其表达产物是RET蛋白。原癌基因突变，病因，8，病理，(1)甲状旁腺病变可分为三种类型。1.腺瘤占80%以上。2.增生和肥大。肿瘤细胞浸润、核分装、转移等。(2)骨的主要病理变化仅为早期骨丢失。显微镜下，骨内膜和骨膜的骨吸收部位增加，破骨细胞数量增加，形成纤维囊性骨炎。较大的囊肿通常有陈旧性出血，呈褐色(褐色肿瘤)。病理，10，(3)钙盐的异位沉积肾脏是钙盐排泄的重要器官，并且经常发生许多尿结石。钙盐沉积可发生在肾小管或间质组织中。此外，钙盐沉积也可发生在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管、皮肤和心肌。病

5、理学，11，病理生理学，甲状旁腺激素(PTH)的过度分泌导致骨溶解，骨钙释放到血液中，肾小管和肠重新吸收钙的能力增强，因此血钙增加，这抑制了肾小管对磷的重新吸收。甲状旁腺功能亢进患者的临床特征为高钙血症、高钙血症、高钙血症、高磷血症和低磷血症。随着甲状旁腺素的持续增加，骨吸收和骨形成加速，血清碱性磷酸酶在骨基质分解、骨质疏松和骨软化中经常增加，提示成骨细胞活性增加。尿液中钙和磷的排泄增加，导致肾结石和肾脏钙化，从而导致肾功能损害。血钙过多也会导致迁移性钙化，从而导致关节痛和其他症状。高浓度的钙离子可刺激胃泌素分泌，并形成胃酸过多的多发性胃十二指肠溃疡。病理生理学，13岁，临床表现为缓慢发作，有

6、的被反复发现肾结石，有的以骨痛为主要表现，有的以血钙过多为神经症组发病。近年来，许多患者因血钙的常规测定而被及时发现。除了高钙血症和血清甲状旁腺素升高外，这些患者通常没有明显症状。临床症状可分为高钙血症、骨病和泌尿系统表现，可单独出现或合并出现。14，临床表现，典型表现4S综合征，结石，肾结石，骨囊性纤维性骨炎，腹部呻吟，胃肠症状，心理呻吟，精神症状，15，肾结石，不对称，骨外疾病，改变phpt的临床表现模式，16，临床表现，(1)高钙血症和低磷血症1。记忆丧失、情绪不稳定、轻度人格改变、抑郁和嗜睡可能发生在中枢神经系统，有时患者可能由于非特异性症状而被误诊为神经症。2.神经肌肉系统可能会疲劳

7、和虚弱，尤其是近端肌肉，在严重的情况下可能会出现肌肉萎缩和异常肌电图。临床表现(1)高钙血症和低磷血症(3)消化系统可能出现食欲不振、便秘、腹胀、恶心和呕吐等症状。有些患者伴有十二指肠溃疡，这可能与高钙血症刺激胃粘膜分泌有关。有些患者可能伴有多发性胰腺炎，原因不明，可能是由于钙盐沉积在胰腺和胰管阻塞。4.心脏的特征是心动过缓，有时出现心律不齐，心电图显示QT间期缩短。(2)骨骼系统疾病组早期有骨痛，可位于背部、脊柱、臀部、胸部和肋骨或有压痛的四肢。下肢不能支撑体重，行走困难，常被误诊为关节炎或肌肉病变；长期患病后，骨骼畸形逐渐出现(有些患者仍有骨囊表现，如局部骨膨出)。体长缩短可能导致病理性骨

8、折，甚至卧床不起。临床表现19、(3)泌尿系统影响肾小管的浓缩功能，且随着尿钙和磷排出量的增加，患者常主诉多尿、口渴和多饮。尿石症的发病率很高，一般在6090至6090之间，临床表现为肾绞痛、血尿或继发性尿路感染。泌尿系结石以多发性、复发性和双侧性为特征，结石常增大，再加上肾实质内钙盐沉积，对该病有诊断意义。肾衰竭是由肾小管中的钙盐沉积和肾实质中的钙盐沉积引起的。临床表现，20，实验室检查，1血钙：正常成人血清钙2.22.6毫摩尔/升2.65毫摩尔/升偏高2.75毫摩尔/升高钙血症如果血钙反复超过2.75毫摩尔/升，则应视为疑似病例。在早期，血钙的增加是轻微的，并可以波动，所以我们应该重复测量

9、血磷的两个水平：空腹血磷0.871.45摩尔/升1.45摩尔/升正常成人，高血磷0.87摩尔/升低血磷，但诊断意义不如钙增加，特别是在肾功能衰竭的晚期，磷排泄困难，血磷可以改善。21，3。尿钙和血钙过高后，肾小管滤过增加，尿钙增加。低钙饮食3天后(每日钙摄入量小于150毫克)，24小时尿钙排泄量仍可超过200毫克，而正常人尿钙排泄量低于150毫克；普通饮食中，这种疾病的尿钙经常超过250毫克。4.尿磷正常。24小时尿磷为1克，甲状旁腺功能亢进经常增加。5.尿中cAMP和羟脯氨酸的排泄增加，而后者作为骨吸收的敏感指标增加。实验室检查，22，6甲状旁腺素参考范围：110例原发性甲状旁腺功能亢进症患

10、者的甲状旁腺素可能比正常人高510倍血浆甲状旁腺素明显高于正常，血清钙浓度的增加不能抑制甲状旁腺素的分泌，提示原发性甲状旁腺功能亢进。实验室检查，24，7。当血清碱性磷酸酶(ALP)引起甲状旁腺功能亢进时，肝胆系统疾病排除在外，那么血液ALP的增加反映骨病变的存在，骨病变越严重，血清ALP值越高，实验室检查，影像学检查，X线检查：骨膜下皮质吸收和脱钙，囊肿样改变很少见，骨折手指骨内侧骨膜下皮质吸收，颅骨斑点脱钙，牙槽骨板吸收和骨囊肿形成是有利的病理改变(阳性率85少数患者可能出现骨硬化和异位钙化。x线仍可显示多发性复发性尿路结石和肾钙盐沉积，对诊断有价值。26、趾骨内侧骨膜下皮质和骨膜下骨吸收

11、、27、颅骨盐和胡椒样改变、28、不对称胸腔、双侧胸腔不同程度塌陷、双肺纹理增加、双肺无实质性病变阴影、中间气管和纵隔阴影无扩大和移位。心脏阴影的形状和大小没有异常。肋骨、肩峰、锁骨和肱骨头的骨密度降低。软组织肿块两侧数根肋骨软化变形，考虑纤维囊性骨炎，脊柱向左弯曲。考虑到甲状旁腺功能亢进伴纤维囊性骨炎，例胸骨改变的印象。影像学检查、超声、CT、MRI 99mTc扫描可发现85-100%的甲状旁腺腺瘤。99Tc-99Tc-sestamibi)，30，甲状旁腺螺旋CT(增强扫描)扫描显示，在右甲状腺的下极后面有一个不规则的软组织肿块影，相当于甲状旁腺的面积。边界不清楚，大小约为2.2厘米3.0厘

12、米。右侧甲状腺和气管在压力下轻微移位。增强扫描显示不均匀增强，尤其是边缘增强。甲状旁腺CT扫描印象：1。右侧甲状旁腺占位性病变，考虑腺瘤；原发性甲状旁腺功能亢进症的基础诊断、骨病、肾结石、消化系统和高钙血症的临床表现、血钙和碱性磷酸酶的升高、血磷的降低和尿钙排泄的增加均支持甲状旁腺功能亢进症的诊断。高钙血症和甲状旁腺分泌甲状旁腺素不当是诊断原发性甲状旁腺功能亢进的主要依据。24小时尿钙也有助于局部诊断的诊断。 B-超声波、CT、MRI、放射性核素扫描等。33，诊断标准，(1)原发性甲状旁腺功能亢进的诊断标准可用以下1-8项进行诊断：1。血清钙通常为2.5毫摩尔/升，血清蛋白无明显变化，伴有口渴

13、、多饮、多尿、尿浓度降低、食欲不振、恶心、呕吐等症状。2.血清无机磷低或正常(106毫摩尔/升)。34，诊断标准，4，血液中碱性磷酸酶升高或正常上限。5.尿钙排泄增加或正常上限(200毫克/天)。6.复发性双侧尿路结石，加速骨吸收(广泛纤维囊性骨炎，骨膜下骨吸收，牙槽硬线消失，病理性骨折，弥漫性骨丢失)。7.血甲状旁腺素升高或正常上限。8.没有恶性肿瘤。如果恶性肿瘤意外合并，手术切除后上述症状仍然存在。35.鉴别诊断。首先，高钙血症的鉴别诊断是80-90%。(1)恶性肿瘤高钙血症常见于：1。肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移。2.假性甲状旁腺功能亢进：恶性肿瘤，如肺

14、癌和乳腺癌。36，鉴别诊断，1。高钙血症的鉴别诊断(2)多发性骨髓瘤有骨痛、骨质疏松和高钙血症，但红细胞沉降速度快，免疫球蛋白和尿蛋白阳性，贫血有助于鉴别诊断，骨穿透可确诊，37，鉴别诊断，(3)结节病有高钙血症、高钙血症和低磷血症类固醇抑制试验有不同的意义。(4)甲状腺机能亢进症由于T3过多而增加了骨吸收。约20例患者有高钙血症(轻度)，尿钙增高，伴有骨质疏松症，38例有鉴别诊断，其次是代谢性骨病的鉴别(1)骨质疏松症(2)骨软化症(3)肾性骨营养不良(4)骨纤维异常增殖症(奥尔布赖特综合征)。骨的X线平片很像纤维性骨炎，但只有局部骨骼骨骼改变，其余骨骼相对正常，临床性早熟和皮肤色素痣39例

15、，治疗原则上，手术是本病的首选。或者那些年老、虚弱和不能操作的人可以尝试药物。如果是肿瘤，应切除病变的腺体，如果是增生，应切除大部分甲状腺，即应切除所有三个腺体和一个腺体的50%。如果手术成功，可纠正血清甲状旁腺激素浓度和血、尿中钙、磷代谢异常，术后血磷可迅速恢复正常，13天后血钙也可降至正常范围。西咪替丁可阻断甲状旁腺素的合成和/或分泌，因此可降低甲状旁腺素的浓度，血钙也可降至正常，但停药后可能会出现反弹。每次300毫克，一天三次。治疗，41，血清钙3.75毫摩尔/升，可发生高钙血症危象，如果抢救无效，往往会突然死亡，如血钙3.75毫摩尔/升。即使无症状或无明显症状，也应作为高钙血症危象处理

16、，表现为疲劳、厌食、恶心、呕吐、失水、意识改变、昏迷、甲状旁腺危象(高钙血症危象)(1)输血迅速扩大血容量，增加尿量，促使肾脏排出钙，静脉注射生理盐水，补充钠盐，以及随着尿钠的排出，Ca2也在体外排出，输液量控制在每4小时1000毫升。第一天应给予4-8L生理盐水，前6小时应给予总量的1/2-1/3。治疗高钙危象，43，(2)呋塞米可在补充大量利尿细胞外液后使用。能作用于肾小管环升支的粗段，抑制钠和钙的重吸收，促进尿钙排泄，防止细胞外液的过度补充。呋塞米静脉给药剂量为2040毫克。当给予大剂量速尿(80-120毫克/每2-3小时)时，应注意补充水和电解质。利尿通常与抗骨吸收药物一起使用，通常只需1-3天，可在抗骨吸收药物生效后停止。噻嗪利尿剂可减少肾钙排泄并加重高钙血症，因此绝对禁用。高钙血症危象的治疗，44，(3)抑制骨吸收药物的应用破骨细胞骨吸收的增加是大多数高钙血症患者最常见和最重要的发病机制。目前，阻止破骨细胞骨吸收的药物通常用于降低血钙。早期使用这些药物还可以避免长期使用生理盐水和速尿引起的水和电解质紊乱。高钙血症危象的治疗，45，1。双膦酸盐：静脉注射双膦酸盐是治疗高钙血症最有效的方法。必须尽快开始，通常是静脉滴注。将一