横纹肌溶解-ppt课件

1、.,1,1.定义 是指可逆或不可逆的横纹肌细胞受损后使细胞膜的完整性改变,细胞内物质如蛋白、离子、酶等物质释放入血,最后从尿中排出。其主要临床特征是:血清磷酸肌酸激酶(CPK) 升高,血和尿中的肌红蛋白阳性,伴肌痛、肌紧张和肌肉注水感。,.,2,2. 流行病学 国内尚无确切的流行病学资料。国外资料报道,1的就诊患者肌酸激酶(CK)增高,其中在CK 5000U/L的患者中,50%以上会出现急性肾衰竭。和平时期,美国5%7%的急性肾衰竭可归因于RM ;在战争或巨大灾难中RML发病率骤增,发生挤压伤的幸存者中,近乎50%会出现RM。,.,3,3.引起横纹肌溶解症的病因 3.1 肌疲劳 过度训练(如行

2、军性肌红蛋白尿);癫痫持续状态;谵妄;精神病;破伤风;哮喘持续状态;长时间肌阵挛;肌张力障碍;键盘操作;舞蹈病;狂欢,.,4,3.2电损伤 雷电或高压电击伤;电休克 治疗;心脏电复律,.,5,3.3挤压伤 重物挤压;假挤压伤(暴力损伤如拷打) ;手术体位(长时间截石位、侧卧位) ;被动体位(昏迷、醉酒时自身体质量压迫) ;抗休克充气外衣治疗,.,6,3.4 肌缺血/氧 动脉阻塞;播散性血管内凝血;糖尿病血管并发症;肌隔室综合征;镰状细胞病;心房黏液瘤;空气栓塞;溺水,.,7,3.5内分泌代谢异常 糖尿病酮症;糖尿病非酮症高渗状态;肾小管性酸中毒;低钾血症;高/低钠血症;低磷血症;甲状腺功能低下

3、;Crohns 病;胰腺炎,.,8,3.6 超高/低温 内外因性体温过高/低;烧伤;麻醉诱发的恶性高热,.,9,3.7药/毒物 氯贝丁酯;吉非贝齐;苯扎贝特;抗胆碱药;琥珀酰胆碱;异丙嗪;苯海拉明;多西拉敏;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;2干扰素;秋水仙碱;胺碘酮;柳胺苄心定;氧烯洛尔;奎尼丁;单胺氧化酶抑制剂;排钾利尿剂;茶碱;链激酶;6-氨基己酸;血管加压素;维库溴铵;泮库溴铵;西米替丁;法莫替丁;非甾体类抗炎药;环孢素;青霉胺;苯妥英钠;鸦片制剂;纳洛酮;克塞平;二乙麦角酰胺;苯环利定;士的宁;巴比妥类;吩噻嗪;噻吨类;苯二氮卓类;芬氟拉明;左旋多巴;锂剂;哌替啶;特布他林;苯丙胺;咖啡因;可卡因

4、;甘草;左氟沙星;两性霉素;异烟肼;复方新诺明;伊曲康唑;尼克酸;蚕豆;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;砷剂;铬剂;氯化汞;四氯化碳;一氧化碳;乙二醇;汽油;除草剂;去污剂;染料;蛇/蜘蛛/大黄蜂/蜜蜂毒液,.,10,3.8感染 腺病毒;巨细胞病毒;柯萨奇病毒;肠道病毒;EB病毒;麻疹病毒；人类免疫缺陷病毒;单纯疱疹病毒;带状疱疹病毒;流感病毒;军团菌;布鲁菌;弯曲杆菌;梭状芽孢杆菌;李斯特菌;葡萄球菌;链球菌;弧菌;沙门菌;志贺菌;大肠杆菌;破伤风杆菌;支原体;螺旋体;曲霉菌;念珠菌;疟原虫;弓形体;毛线虫,.,11,3.9免疫疾病 多发性肌炎;皮肌炎;血管炎;肿瘤；先天性代谢病；糖酵解缺陷;脂肪酸

5、氧化缺陷;三羧酸循环缺陷;线粒体呼吸链缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;恶性高热易感体质(如周期性低钾性麻痹患者) ;其他(包括家族性反复肌红蛋白尿),.,12,3.10 原因不明 特发性肌红蛋白尿,.,13,4.临床表现,.,14,广泛横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及肌无力,血清CK可高达正常值的2000倍或更高,尿呈红褐色,.,15,横纹肌溶解并发症: ARF、发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌钙化、高磷血症、高尿酸血症、高钾血症、肌隔室综合征等。ARF的发生率与血清CK、钾、磷值呈正相关。,.,16,5.诊断,.,17,5.1肌肉损伤的诊断 5.1.1CK及其同工酶血浆CK升高，C

6、K 1000U/L，提示肌肉损伤,CK20000U/L，出现肌红蛋白尿。因为心肌、骨骼肌和脑中均存在CK,为进一步鉴别CK的来源,常做其同工酶分析(MM,MB ,BB) ,正常人CK- MB/ CK1% ,当其比值介于1%3%提示为骨骼肌受损。,.,18,5.1.2肌红蛋白血症和肌红蛋白尿网状内皮系统可清除肌红蛋白。但当肌肉损伤时,大量肌红蛋白入血，血浆游离肌红蛋白的水平升高,造成肌红蛋白血症。当肌红蛋白水平超过515 mg/L时,开始从肾脏排出,出现肌红蛋白尿。少量的肌红蛋白不足以改变尿液的颜色,当肌红蛋白导致尿色改变时,提示RM已经发生,即将发生肾功能衰竭。,.,19,5.1.3血清电解质

7、及肾功能变化由于RM时细胞受损,细胞内的K+、磷酸盐释放入血,常常出现高钾血症、高磷酸血症,同时血尿酸升高,血钙下降。当出现肾功能衰竭时BUN、CR 上升。,.,20,6.治疗 在发生RM时,如果病因仍存在,应尽快去除病因,同时应重视防治ARF、严重电解质紊乱及肌隔室综合征。,.,21,6.1 ARF及电解质紊乱的治疗 6.1.1 水化治疗关键是及早进行水化,尽快恢复血容量及排尿量。 6.1.2 碱化尿液碱化尿液(pH = 7. 0) 可促进肾小管内肌红蛋白的排泄,同时纠正酸中毒与高血钾,但可加重低钙血症。,.,22,6.1.3利尿甘露醇除有渗透利尿作用外,尚有扩充血容量、清除自由基作用,但无尿患者慎用。袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用,且使用不受尿量限制,可优先选用,但亦可加重低钙血症。,.,23,6.1.4血液净化治疗 持续性血液滤过治疗、血液透析，腹膜透析，血浆吸附，血浆置换,.,24,6.1.5低钙血症除非有严重的心脏及神经系统并发症, 对RM早期出现的低钙血症一般不提倡补钙治疗,以免出现肌组织异位钙化及恢复期高钙血症。,.,25,6.1.6肾上腺糖皮质激素 除非是针对病因，事实上大量糖皮质激素对肌组织恢复不利,.,26,6.2 肌隔室综合征的治疗 经内科治疗无效的,应行肌筋膜切开减